Diffuus groot-b-cel lymfoom

Overzicht

Diffuus grootcellig B-cel lymfoom (DLBCL) is een vorm van bloedkanker. Lymfomen zijn het meest voorkomende type bloedkanker. Er zijn twee soorten lymfoom: Hodgkin en non-Hodgkin. Diffuus groot-B-cellymfoom is een non-Hodgkin-lymfoom (NHL). Uit meer dan 60 soorten NHL's komt diffuus grootcellig B-cellymfoom het meest voor. DLBCL is de meest agressieve of snelgroeiende vorm van NHL. Het kan leiden tot de dood als het niet wordt behandeld.

Alle lymfomen, inclusief DLBCL, beïnvloeden de organen van uw lymfestelsel. Het lymfestelsel is wat je lichaam in staat stelt om infecties te bestrijden. De organen die kunnen worden beïnvloed door lymfomen zoals DLBCL omvatten de volgende:

• beenmerg
• thymus
• milt
• lymfeklieren

De volgende kenmerken maken een DLBCL anders dan andere lymfomen:

• Het komt van abnormale B-cellen.
• Deze B-cellen zijn groter dan normale B-cellen.
• De abnormale B-cellen zijn uitgespreid in plaats van gegroepeerd.
• De abnormale B-cellen zullen de structuur van de lymfeknoop vernietigen.

Het hoofdtype DLBCL is de meest voorkomende van alle DLBCL-typen. Er zijn echter enkele minder algemene typen waarvan u wellicht op de hoogte wilt zijn. Deze minder algemene soorten DLBCL zijn:

• lymfoom van het centrale zenuwstelsel
• T-cel / histiocyten-rijk groot B-cel lymfoom
• EBV-positieve DLBCL
• primaire mediastinale (thymus) grote B-cel lymfoom
• intravasculair groot B-cellymfoom
• ALK-positieve grote B-cel lymfoom

Wat zijn de symptomen?

De volgende zijn de belangrijkste symptomen die u mogelijk met DLBCL ondervindt:

• vergrote lymfeklieren
• Nacht zweet
• ongewoon gewichtsverlies
• verlies van eetlust
• extreme vermoeidheid of vermoeidheid
• koorts
• extreme jeuk

U kunt bepaalde andere symptomen ervaren, afhankelijk van de locatie van uw DLBCL. Deze extra symptomen kunnen zijn:

• buikpijn, diarree, bloed in ontlasting
• een hoest en kortademigheid

Wat zijn de oorzaken en risicofactoren?

Een lymfoom ontstaat wanneer lymfocyten beginnen te groeien en delen, of reproduceren, snel en zonder controle. De snelle groei van lymfocyten zal ervoor zorgen dat ze interfereren met andere noodzakelijke functies van uw immuunsysteem of uw centrale zenuwstelsel. Als de ziekte onbehandeld blijft, zal uw lichaam niet in staat zijn om infecties te bestrijden.

De volgende zijn enkele mogelijke risicofactoren voor het ontwikkelen van DLBCL:

• Leeftijd. Het treft meestal mensen van middelbare leeftijd of ouder, waarbij 64 de gemiddelde leeftijd is.
• Etniciteit. Het is waarschijnlijker dat het blanken treft.
• Geslacht. Mannen hebben een iets hoger risico dan vrouwen.

Familiegeschiedenis heeft geen invloed op uw risico om DLBCL te ontwikkelen omdat het geen erfelijke aandoening is.

Prognose en overlevingspercentages

Tweederde van de mensen met DLBCL die worden behandeld, kan worden genezen. Als het onbehandeld blijft, kan het echter tot de dood leiden.

De meeste mensen met DLBCL worden pas in de latere stadia gediagnosticeerd. Dit komt omdat je misschien geen uiterlijke symptomen hebt tot later. Na de diagnose zal uw arts tests uitvoeren om de fase van uw lymfoom te bepalen. Deze tests kunnen enkele van de volgende bevatten:

• een combinatie van PET- en CT-scan of een CT-scan als zodanig
• bloedtesten
• beenmergbiopsie

Staging vertelt uw medische team hoe ver de tumoren zich door uw lymfestelsel hebben verspreid. De stadia voor DLBCL zijn als volgt:

• Fase 1. Er is slechts één regio of site getroffen; dit omvat lymfeklieren, lymfestructuren of extranodale sites.
• Stage 2. Twee of meer lymfekliergebieden of twee of meer lymfeklierstructuren zijn betrokken. In dit stadium bevinden de betrokken gebieden zich aan dezelfde kant van het lichaam.
• Fase 3. De betrokken lymfkliergebieden en -structuren bevinden zich aan beide zijden van het lichaam.
• Fase 4. Andere organen naast de lymfeklieren en lymfestructuren zijn overal in uw lichaam bij betrokken. Deze organen kunnen uw beenmerg, lever of longen omvatten.

Deze etappes zullen ook vergezeld gaan van een A of B na het stadiumnummer. De letter A betekent dat je niet de gebruikelijke symptomen van koorts, nachtelijk zweten of gewichtsverlies hebt. De letter B betekent dat u deze symptomen heeft.

Naast de stadiëring en de A- of B-status, zal uw arts u ook een IPI-score geven. IPI staat voor International Prognostic Index. De IPI-score varieert van 1 tot 5 en is gebaseerd op het aantal factoren dat uw overlevingspercentage mogelijk verlaagt. Deze vijf factoren zijn:

• ouder dan 60 jaar zijn
• met een hoger dan normaal niveau van lactaatdehydrogenase, een eiwit dat in uw bloed wordt aangetroffen
• een slechte algehele gezondheid hebben
• de ziekte hebben in stadium 3 of 4
• betrokkenheid van meer dan één extranodale ziektesite

Alle drie deze diagnostische criteria worden gecombineerd om u een prognose te geven. Ze helpen ook uw arts om de beste behandelingsopties voor u te bepalen.

Hoe wordt het behandeld?

Behandeling van DLBCL wordt door verschillende factoren bepaald. De belangrijkste factor die uw arts zal gebruiken om de behandelingsopties te bepalen, is echter of uw ziekte gelokaliseerd of geavanceerd is. Gelokaliseerd betekent dat het zich niet heeft verspreid. Geavanceerd is meestal wanneer de ziekte zich naar meer dan één locatie in uw lichaam heeft verspreid.

De behandelingen die gewoonlijk worden gebruikt op DLBCL zijn chemotherapeutica, bestralingsbehandelingen of immunotherapie. Uw arts kan ook een combinatie van de drie behandelingen voorschrijven. De meest voorkomende chemotherapiebehandeling wordt R-CHOP genoemd. R-CHOP staat voor een combinatie van de chemotherapie- en immunotherapie-medicatie rituximab, cyclofosfamide, doxorubicine en vincristine, samen met prednison. R-CHOP wordt toegediend via een infuus voor vier van de medicijnen en prednison wordt via de mond ingenomen. R-CHOP wordt meestal elke drie weken toegediend.

Chemotherapie medicijnen werken door het vermogen van de snelgroeiende kankercellen om zich te reproduceren te vertragen.Immunotherapie medicijnen doelgroepen van kankercellen met antilichamen en werken om ze te vernietigen. Het immunotherapie-medicijn, rituximab, richt zich specifiek op de B-cellen of lymfocyten. Rituximab kan het hart beïnvloeden en is mogelijk geen optie als u bepaalde hartaandoeningen heeft.

Behandeling voor gelokaliseerde DLBCL omvat gewoonlijk ongeveer drie R-CHOP-rondes samen met bestralingstherapie. Bestralingstherapie is een behandeling waarbij röntgenstraling met hoge intensiteit op de tumoren is gericht.

Behandeling voor geavanceerde DLBCL

Geavanceerde DLBCL wordt behandeld met dezelfde R-CHOP-combinatie van chemotherapie- en immunotherapie-medicatie. Geavanceerde DLBCL vereist echter meer ronden van de medicijnen die elke drie weken worden toegediend. Gevorderde DLBCL heeft meestal zes tot acht ronden van de behandeling nodig. Uw arts zal meestal halverwege de behandeling een andere PET-scan nemen om ervoor te zorgen dat deze effectief werkt. Uw arts kan extra behandelingsrondes opnemen als de ziekte nog steeds actief is of terugkeert.

Jongvolwassenen of kinderen met DLBCL hebben een hogere mate van herhaling. Om deze reden kan uw arts een stamceltransplantatie aanbevelen om herhaling te voorkomen. Deze behandeling wordt uitgevoerd nadat u bent behandeld met het R-CHOP-regime.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

DLBCL wordt gediagnosticeerd door een deel of het geheel van de knobbelige, gezwollen lymfeklier of gebied met de afwijkingen te verwijderen en een biopsie uit te voeren op het weefsel. Afhankelijk van verschillende factoren, waaronder de locatie van het getroffen gebied, kan deze procedure worden uitgevoerd onder algemene of lokale anesthesie.

Uw arts zal u ook interviewen voor meer informatie over uw medische problemen en symptomen en u een lichamelijk onderzoek geven. Na bevestiging van de biopsie zal uw arts enkele aanvullende tests uitvoeren om de fase van uw DLBCL te bepalen.

vooruitzicht

DLBCL wordt als een geneesbare ziekte beschouwd als het zo vroeg mogelijk wordt behandeld. Hoe eerder u de diagnose krijgt, hoe beter uw vooruitzichten zullen zijn. De behandelingen voor DLBCL kunnen ernstige bijwerkingen hebben. Zorg ervoor dat u deze bespreekt voordat u met uw behandeling begint.

Ondanks de bijwerkingen is het belangrijk dat u uw DLBCL snel en zo snel mogelijk behandelt. Je arts raadplegen bij de eerste tekenen van symptomen en behandeld worden is cruciaal. Als het onbehandeld blijft, kan het levensbedreigend zijn.