Wat is het syndroom van Zollinger-Ellison?

Overzicht

Zollinger-Ellison-syndroom (ZES) is een zeldzame aandoening die het spijsverteringskanaal beïnvloedt. Het wordt gekenmerkt door de vorming van tumoren, gastrinomen genaamd. Gastrinomen verschijnen meestal in de pancreas en het bovenste deel van de dunne darm, ook wel de twaalfvingerige darm genoemd.

Het is mogelijk om slechts één tumor te hebben, maar vaker om er meerdere te zijn. Ongeveer de helft van deze tumoren is noncancerous of goedaardig.

Gastrinomen produceren overmatige hoeveelheden van een hormoon gastrine. Gastrin veroorzaakt een overproductie van maagzuur. Sommige maagzuur is nodig om voedsel af te breken en te verteren, maar te veel ervan kan tot zweren leiden.

Mensen met ZES lopen meer risico op de ontwikkeling van maagzweren dan mensen zonder dit syndroom. Maagzweren zijn pijnlijke zweren in het slijmvlies van het spijsverteringskanaal.

Lees verder om meer te weten te komen over deze aandoening.

Symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom

Symptomen zijn over het algemeen spijsvertering van aard. De twee meest voorkomende symptomen van ZES zijn buikpijn en diarree. Andere symptomen zijn onder meer:

• opgeblazen gevoel en oprispingen
• misselijkheid
• braken, die mogelijk bloed bevat als maagzweren aanwezig zijn
• gewichtsverlies zonder duidelijke reden
• verlies van eetlust

ZES-symptomen worden soms verward met de meer algemene maagzweeraandoening of gastro-oesofageale refluxziekte gastro-oesofageale refluxziekte (GERD). GERD is een chronische aandoening waarbij maagzuur terugspoelt in de slokdarm. ZES-symptomen zijn doorgaans ernstiger en minder gevoelig voor standaardtherapieën dan deze andere aandoeningen.

Oorzaken van dit syndroom

Experts weten niet precies wat de oorzaak van ZES is. In de meeste gevallen verschijnt de aandoening zonder duidelijke reden. In 25 procent van de gevallen is het geassocieerd met een erfelijke, tumor-veroorzakende aandoening die multiple endocrine neoplasie type 1 (MEN1) wordt genoemd.

Meer onderzoek is nodig om deze toestand beter te begrijpen.

Incidentie van het Zollinger-Ellison-syndroom

ZES is uiterst zeldzaam. Het komt voor bij slechts 1 op 1 miljoen mensen. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en komt meestal voor in de leeftijd van 30 tot 50 jaar.

Diagnose van dit syndroom

Als uw arts vermoedt dat ZES voorkomt, zullen zij een bloedtest bestellen om te controleren op verhoogde gastrinespiegels. Als overmatig gastrine wordt gedetecteerd, worden beeldvormende testen uitgevoerd om de grootte en locatie van de gastrinomen te bepalen. Deze tests kunnen het volgende omvatten:

• CT-scan
• MRI scan
• endoscopische echografie, waarbij een dunne ultrasone sonde door uw keel wordt gevoerd

Als u een endoscopische echografie nodig heeft, kan uw keel verdoofd zijn door een vloeibare verdoving, of u kunt lichte sedatie krijgen in een polikliniekcentrum.

Andere tests kunnen het gebruik van een contrasterende kleurstof inhouden, waardoor de tumoren, die erg klein kunnen zijn, beter kunnen worden weergegeven op een röntgenfoto of scan.

Een gastro-intestinale endoscopie, waarbij u een telescoop in een strook met een licht- en videocamera door uw keel haalt terwijl u gesedeerd bent, kan worden gebruikt om weefselmonsters te nemen om te testen op gastrinomen.

Behandeling voor het Zollinger-Ellison-syndroom

Uw arts kan een verscheidenheid aan behandelingen aanbevelen.

Protonpompremmers

Uw arts kan geneesmiddelen voorschrijven die protonpompremmers worden genoemd. Deze kunnen worden gebruikt om de hoeveelheid maagzuur die wordt geproduceerd te helpen verminderen. Dat kan op zijn beurt de maagzweren helpen genezen.

Deze geneesmiddelen worden over het algemeen in veel hogere doses toegediend aan mensen met ZES dan aan mensen die zweren zonder gastrinomen hebben.

U moet zorgvuldig toezicht houden tijdens het gebruik van deze geneesmiddelen. Langdurig gebruik van protonpompremmers kan het risico op heup-, pols- en wervelfracturen vergroten, vooral na de leeftijd van 50 jaar.

Chirurgie

In sommige gevallen kan een operatie nodig zijn om de tumoren te verwijderen. Chirurgie kan moeilijk zijn omdat veel gastrinomen klein zijn, moeilijk te lokaliseren zijn en aanwezig zijn in veelvouden. Uw arts zal de details van uw operatie bespreken als zij besluiten dat u in aanmerking komt voor dit type behandeling.

chemotherapie

Uw arts kan ook behandelingen aanbevelen, zoals chemotherapie, om de tumoren te verkleinen of radiofrequente ablatie om cellen te doden en de groei van de tumoren te stoppen.

vooruitzicht

ZES is een zeldzame maar ernstige ziekte. De meeste ZES-tumoren groeien langzaam en medicijnen zijn zeer effectief in het verminderen van maagzuur en maagzweerpijn.

Raadpleeg uw arts als u spijsverteringsproblemen heeft zoals diarree, brandend maagzuur of buikpijn die langer dan een paar dagen aanhoudt. Vroege diagnose en behandeling kunnen helpen de verspreiding van eventuele tumoren te stoppen.