Sikkelcelanemie (SCA), soms sikkelcelziekte genoemd, is een bloedaandoening die ervoor zorgt dat uw lichaam een ongewone vorm van hemoglobine maakt, genaamd hemoglobine S. Hemoglobine draagt zuurstof. Het wordt gevonden in rode bloedcellen (RBC's).
Hoewel RBC's meestal rond zijn, maakt hemoglobine S ze C-vormig, net als een sikkel. Deze vorm maakt ze stijver, waardoor ze niet buigen en buigen bij het bewegen door je bloedvaten. Als gevolg hiervan kunnen ze vast komen te zitten en de bloedstroom door bloedvaten blokkeren. Dit kan veel pijn veroorzaken en langdurige effecten op uw organen hebben.
Hemoglobine S breekt ook sneller af en kan niet zoveel zuurstof vervoeren als een typisch hemoglobine. Dit betekent dat mensen met SCA lagere zuurstofniveaus en minder RBC's hebben. Beide kunnen tot een reeks complicaties leiden.
Wat betekent dit allemaal in termen van overlevingspercentage en levensverwachting? SCA is gekoppeld aan een kortere levensduur. Maar de prognose voor mensen met SCA is in de loop van de tijd positiever geworden, vooral in de afgelopen 20 jaar.
Wanneer we het hebben over iemands prognose of vooruitzichten, gebruiken onderzoekers vaak de termen overlevingspercentage en sterftecijfer. Hoewel ze hetzelfde klinken, meten ze verschillende dingen:
Wanneer we het hebben over de prognose voor mensen met SCA, hebben experts de neiging om te kijken naar sterftecijfers.
Het sterftecijfer van SCA voor kinderen is de laatste decennia dramatisch gedaald. Een onderzoek uit 2010 verwijst naar een onderzoek uit 1975 dat wijst op een sterftecijfer van 9,3 procent voor mensen met SCA jonger dan 23 jaar. Maar tegen 1989 zakte het sterftecijfer voor mensen met SCA onder de leeftijd van 20 naar 2,6 procent.
Een studie van 2008 vergeleek sterftecijfers van Afro-Amerikaanse kinderen met SCA van 1983 tot 1986 tot moraliteitscijfers in dezelfde groep van 1999 tot 2002. Het vond de volgende dalingen in sterftecijfers:
Onderzoekers geloven dat een nieuw pneumonie-vaccin dat in 2000 werd vrijgegeven een grote rol speelde in het verminderde sterftecijfer voor kinderen in de leeftijd tussen 0 en 3. SCA kan mensen kwetsbaarder maken voor ernstige infecties, waaronder longontsteking.
Terwijl de vooruitgang in geneeskunde en technologie het sterftecijfer van SCA bij kinderen heeft verlaagd, is de aandoening nog steeds gekoppeld aan een kortere levensduur bij volwassenen.
In 2013 werd gekeken naar meer dan 16.000 SCA-gerelateerde sterfgevallen tussen 1979 en 2005. De onderzoekers constateerden dat de gemiddelde levensverwachting voor vrouwen met SCA 42 jaar was en 38 jaar voor mannen.
Deze studie stelt ook vast dat het sterftecijfer van SCA bij volwassenen niet is afgenomen voor kinderen. De onderzoekers suggereren dat dit waarschijnlijk te wijten is aan een gebrek aan toegang tot kwaliteitszorg voor volwassenen met SCA.
Veel dingen spelen een rol bij het bepalen hoe lang iemand met SCA zal leven. Maar experts hebben enkele concrete factoren geïdentificeerd, vooral bij kinderen, die kunnen bijdragen aan een slechtere prognose:
Toegang tot nabijgelegen, betaalbare gezondheidszorg kan ook een rol spelen. Regelmatig opvolgen met een arts helpt eventuele complicaties te identificeren die behandeling of symptomen nodig hebben. Maar als u in een landelijk gebied woont of geen ziekteverzekering hebt, is dit gemakkelijker gezegd dan gedaan.
Vind goedkope gezondheidsklinieken in uw regio hier. Als u er geen bij u in de buurt kunt vinden, bel dan naar de kliniek die het dichtst bij u in de buurt is en vraag ze naar de landelijke middelen voor gezondheidszorg in uw land.
De Sickle Cell Society en de sikkelcelziektecolitie bieden ook nuttige hulpmiddelen om meer te weten te komen over de aandoening en medische zorg te vinden.
Of u nu de ouder bent van een kind met SCA of een volwassene die met de aandoening leeft, er zijn verschillende dingen die u kunt doen om het risico op complicaties te verminderen. Dit kan een grote invloed hebben op de prognose.
Een van de gemakkelijkste manieren om de prognose van een kind met SCA te verbeteren, is zich te concentreren op het verminderen van het risico op infectie. Hier zijn een paar tips:
SCA kan ook leiden tot een beroerte als sikkel RBC's een bloedvat in de hersenen blokkeren. U kunt een beter beeld krijgen van het risico van uw kind door ze elk jaar tussen 2 en 16 jaar een transcraniële Doppler-echografie te laten uitvoeren. Deze test helpt bepalen of ze een verhoogd risico op een beroerte hebben.
Als de test constateert dat dit het geval is, kan hun arts frequente bloedtransfusies aanbevelen om het risico te verlagen.
Mensen met SCA hebben ook last van visusproblemen, maar deze zijn vaak gemakkelijker te behandelen als ze vroeg worden opgemerkt. Kinderen met SCA moeten jaarlijks een oftalmologisch onderzoek ondergaan om eventuele problemen te controleren.
Als u een volwassene bent en met SCA leeft, concentreer u dan op het voorkomen van episoden van ernstige pijn, die bekend staan als een sikkelcelcrisis. Dit gebeurt wanneer abnormale rode bloedcellen kleine bloedvaten in de gewrichten, borst, buik en botten blokkeren. Het kan zeer pijnlijk zijn en orgels beschadigen.
Om uw risico op een sikkelcelcrisis te verkleinen:
U kunt uw arts ook vragen over het gebruik van hydroxyurea. Het is een medicijn voor chemotherapie dat kan helpen sikkelcelcrises te verminderen.
Mensen met SCA hebben doorgaans een kortere levensverwachting dan mensen zonder de aandoening. Maar de algemene prognose voor mensen, vooral kinderen, met SCA is de afgelopen decennia verbeterd.
Regelmatig opvolgen met een arts en op de hoogte blijven van nieuwe of ongebruikelijke symptomen zijn de sleutel tot het voorkomen van mogelijke complicaties die uw prognose kunnen beïnvloeden.
Healthline en onze partners kunnen een deel van de inkomsten ontvangen als u een aankoop doet via een link hierboven.