Wat is Sclerodactylie?

Overzicht

Sclerodactylie is een verharding van de huid van de hand waardoor de vingers naar binnen krullen en een klauwachtige vorm aannemen. Het wordt veroorzaakt door een aandoening die systemische sclerodermie of systemische sclerose wordt genoemd.

Systemische sclerodermie heeft vaak invloed op de handen, waardoor de huid wordt aangehaald of verhard. Maar niet iedereen met sclerodermie-symptomen in handen zal sclerodactyly worden.

Sclerodermie is een vorm van artritis. Het is een zeldzame ziekte. Minder dan een half miljoen mensen in de Verenigde Staten worden getroffen, en slechts enkele van deze worden sclerodactisch.

symptomen

Naarmate de sclerodermie van de hand vordert, kunnen je vingers zo opgezwollen raken dat je ze moeilijk kunt buigen.

In sommige gevallen kan de huid dikker worden en hard worden.

Als het punt bereikt dat de hand stijf wordt als een klauw en de vingers onbeweeglijk, is het dan sclerodactylie.

Er is meestal ook een wegkwijnen van de onderliggende zachte weefsels.

Oorzaken

Sclerodermie wordt beschouwd als een auto-immuunziekte. Je immuunsysteem vergist je eigen weefsel voor een vreemd lichaam en valt het aan.

Uw cellen reageren op de verkeerde aanval door een eiwit genaamd collageen te produceren. Collageen wordt aangetroffen in een gezonde huid en maakt het zowel soepel en stevig. Maar als er te veel collageen wordt aangemaakt, kan je huid hard en leerachtig worden.

Er zijn aanwijzingen dat sclerodermie, de oorzaak van sclerodactyly, erfelijk kan zijn. Blootstelling aan bepaalde pesticiden, epoxyharsen of oplosmiddelen kan sclerodermie veroorzaken bij bepaalde mensen.

Hoe verloopt sclerodactyly?

Een van de eerste tekenen van sclerodermie is extreme gevoeligheid voor kou in de vingers of tenen.

Uw vingers kunnen verdoofd of pijnlijk aanvoelen. Dit kan ook worden veroorzaakt door emotionele stress.

Naarmate sclerodermie vordert, kunnen de vingers en tenen opzwellen en opgezwollen lijken.

De beginfase van sclerodermie in de handen kan met tussenpozen zijn:

• Het kan weken, maanden of jaren duren.
• Het is vaak erger in de ochtend.
• Na verloop van tijd kan de huid dikker worden en vervolgens uitharden.
• De huid van je handen kan zo strak worden dat er niets te knijpen is.

Bij sommige mensen beginnen de vingers te harden en naar binnen te krullen. De sclerodermiesymptomen in de handen treden slechts zelden tot sclerodactyly toe. Wanneer dit gebeurt, verstijven de collageenvezels in de huid, kunnen de vingers niet worden bewogen en wordt de hand stijf als een klauw.

Behandeling

Het is heel belangrijk om de behandeling in de beginfase te hebben voordat de handen zijn uitgehard.

Behandelopties voor sclerodactyly omvatten fysische en ergotherapie, ultraviolet licht en chirurgie.

Fysiotherapie

Fysiotherapeuten kunnen u begeleiden bij handrekoefeningen die verlichting kunnen brengen van de vroege symptomen. Dezelfde handoefeningen die worden gebruikt voor artritis kunnen voor sommigen nuttig zijn.

Heetwasmachines kunnen worden gebruikt om de handen te verwarmen en de pijn te verminderen.

Gespecialiseerde handtherapeuten worden getraind om afgietsels te vormen die u overdag en 's nachts kunt dragen. Hiermee kunt u uw normale activiteiten uitvoeren. De behuizingen zijn zo gevormd dat, als uw handen verharden, ze de vorm aannemen die het nuttigst is voor uw dagelijkse behoeften.

Ultraviolet (UV) lichttherapie

UV therapie is een vrij nieuwe behandeling die door sommige artsen wordt voorgeschreven voor sclerodactyly.

De handen worden blootgesteld aan ultraviolet A1 (UVA1). Dit is een deel van het lichtspectrum dat zich in zonlicht bevindt. UVA1-licht produceert alleen dit deel van het lichtspectrum.

Van UVA1-licht wordt gedacht dat het helpt de geharde collageen-eiwitten in je huidweefsel te ontbinden. Het licht dringt door tot in de middelste laag van de huid en werkt op verschillende soorten cellen.

Een van zijn acties is om de cellen te beïnvloeden die bekend staan ​​als fibroblasten die collageen maken. De UVA1 kan ervoor zorgen dat deze cellen stoffen produceren die het overtollige collageen afbreken dat de huid verhardt.

Mensen met een intolerantie voor zonlicht of een voorgeschiedenis van huidkanker mogen geen UVA1-therapie hebben.

Chirurgie

Chirurgie is een optie voor mensen met sclerodactylie en systemische sclerodermie die de hand beïnvloeden. Het maakt de aandoening niet weg, maar kan verlichting bieden. Chirurgie kan ook uw vingers verplaatsen om de hand nuttiger te maken.

vooruitzicht

Hoewel er nog steeds geen remedie is, zijn de behandelingen voor sclerodactylie de afgelopen 30 jaar verbeterd. Het is van het grootste belang om een ​​vroege behandeling en fysiotherapie te zoeken voordat de klauwachtige toestand optreedt.

De behandeling met ultraviolet licht (fototherapie) heeft voor sommigen met sclerodactyly succes aangetoond. Maar de resultaten zijn gemengd.

Uw arts kan u mogelijk helpen bij het vinden van lokale steungroepen. Praten met anderen met dezelfde conditie kan helpen.