Alles wat u moet weten over Porphyria Cutanea Tarda

Overzicht

Porphyria cutanea tarda (PCT) is een type porfyrie of bloedaandoening die de huid aantast. PCT is een van de meest voorkomende vormen van porfyrie. Het wordt soms aangeduid als de ziekte van een vampier. Dat komt omdat mensen met deze aandoening vaak symptomen ervaren na blootstelling aan zonlicht.

symptomen

De meeste symptomen van porfyrie cutanea tarda verschijnen op de huid. Veel voorkomende symptomen zijn:

• blaren op de huid die is blootgesteld aan de zon, inclusief de handen, het gezicht en de armen
• lichtgevoeligheid, wat betekent dat uw huid gevoelig is voor de zon
• dunne of fragiele huid
• verhoogde haargroei, meestal op het gezicht
• korstvorming en littekens van de huid
• roodheid, zwelling of jeuk van de huid
• zweertjes ontwikkelen na lichte verwondingen van de huid
• hyperpigmentatie, wat betekent dat delen van de huid donkerder worden
• urine die donkerder is dan normaal of roodachtig bruin
• lever schade

Nadat de blaren zich op uw huid vormen, kan de huid schilferen. Het komt ook vaak voor dat littekens verschijnen zodra de blaren genezen.

Hyperpigmentatiepleisters verschijnen meestal op het gezicht, de handen en de nek.

Afbeeldingen van porphyria cutanea tarda

Oorzaken

Porphyria cutanea tarda kan door verschillende dingen worden veroorzaakt. De oorzaken worden meestal ingedeeld als genetisch of verworven.

De meest voorkomende genetische oorzaken zijn:

• familiegeschiedenis van porfyrie cutanea tarda
• erfelijke deficiëntie van het leverenzym uroporphyrinogen decarboxylase
• familiegeschiedenis van leverziekte of leverkanker
• meer leverijzer dan normaal

De meest voorkomende oorzaken zijn onder andere:

• alcohol gebruik
• oestrogeentherapie gebruiken
• gebruik van orale anticonceptiva
• blootstelling aan bepaalde milieufactoren of chemicaliën, zoals Agent Orange
• te veel ijzer gebruiken
• roken
• hepatitis C hebben
• HIV hebben

In sommige gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van porfyria cutanea tarda te bepalen.

Risicofactoren

U loopt een hoger risico op porfyrie cutanea tarda als u rookt of alcohol gebruikt. Je hebt ook meer kans om deze aandoening te krijgen als je hepatitis C of HIV hebt.

Blootstelling aan bepaalde chemicaliën, zoals Agent Orange, kan ook uw risico verhogen. U bent mogelijk blootgesteld aan dit chemisch product als u een veteraan bent die in een gebied met Agent Orange heeft gediend.

inval

Porphyria cutanea tarda kan zowel mannen als vrouwen treffen. Het verschijnt meestal na de leeftijd van 30, dus het is niet gebruikelijk bij kinderen of tieners.

Porphyria cutanea tarda beïnvloedt mensen over de hele wereld en is niet beperkt tot een bepaalde regio of een bepaald land. Naar schatting heeft 1 op de 10.000 tot 25.000 mensen deze aandoening.

Diagnose

Uw arts kan een lichamelijk onderzoek doen, symptomen controleren en uw medische geschiedenis registreren. Daarnaast kunnen ze de volgende tests gebruiken om porfyria cutanea tarda te diagnosticeren:

• bloedtesten
• urinetests
• ontlastingstests
• huidbiopsie

De arts zal uw niveaus van porfyrine en leverenzymen controleren. Genetische tests kunnen worden aanbevolen voor mensen met een familiegeschiedenis van deze aandoening.

Behandeling

De behandeling voor porfyrie cutanea tarda is gericht op het behandelen en stoppen van de symptomen. Veranderingen in levensstijl, zoals het beperken van alcoholgebruik en niet roken, kunnen ook helpen.

Gemeenschappelijke behandelingsopties zijn onder meer:

• aderlaten, dat is het verwijderen van bloed om ijzer te verminderen
• chloroquine (Aralen)
• hydroxychloroquine (Plaquenil)
• pijnstillers
• ijzerchelatoren
• de ziekten behandelen die de porfyrie cutana tumarda veroorzaken, zoals HCV of HIV

Flebotomie is een van de meest voorkomende behandelingen voor porfyrie cutanea tarda. Antimalaria-tabletten worden ook vaak gebruikt.

Gemeenschappelijke leefstijlveranderingen voor de behandeling van porphyria cutanea tarda omvatten:

• alcohol vermijden
• niet roken
• zonlicht vermijden
• gebruik zonnebrandcrème
• het vermijden van verwondingen aan de huid
• geen oestrogenen gebruiken

Het kan zijn dat u zonnebrandcrème, lange mouwen en een hoed moet dragen om de zon te vermijden.

Porphyria cutanea tarda kan het risico op leverkanker of cirrose verhogen, waardoor de lever littekens oploopt. Daarom is het belangrijk om geen alcohol te drinken als je deze aandoening hebt.

vooruitzicht

Porphyria cutanea tarda treft meestal volwassenen die ouder zijn dan 30. Het is een bloedaandoening die vooral de huid aantast. Uw huid is mogelijk gevoeliger voor de zon, dus u moet mogelijk extra voorzorgsmaatregelen nemen om de zon te vermijden. Blaren komen vaak voor in deze aandoening.

Uw arts kan verschillende behandelingen aanbevelen voor porfyrie cutanea tarda. Phlebotomy en antimalarial tabletten zijn de meest gebruikelijke behandelingsopties.

Als u op zoek bent naar ondersteuning, bekijk dan deze samengestelde lijst met de beste blogs over huidaandoeningen van het jaar.