Wat is de oorzaak van Porokeratose en hoe wordt het behandeld?

Wat is porokeratose?

Porokeratose is een zeldzame huidaandoening die minder dan 200.000 Amerikanen treft. Het presenteert zich meestal als kleine, ronde plekken op uw huid met een dunne, opstaande rand.

Hoewel de aandoening meestal goedaardig is, kan een klein aantal mensen huidkanker ontwikkelen in een laesie.

De ziekte werd voor het eerst geïdentificeerd in 1893 door de Italiaanse artsen Respighi en Mibelli. Sindsdien zijn er verschillende variaties geïdentificeerd. De zes belangrijkste subtypes zijn:

• klassieke Mibelli porokeratose (PM)
• verspreide oppervlakkige porokeratose (DSP)
• verspreide oppervlakkige actinische porokeratose (DSAP)
• porokeratosis palmaris et plantaris disseminata (PPPD), ook bekend als porokeratose van Mantoux
• lineaire porokeratose (LP)
• punctate porokeratosis (PP)

Blijf lezen om meer te weten te komen over de verschillende subtypes, waaronder wie het risico loopt, welke behandelingsopties beschikbaar zijn en meer.

Wat zijn de verschillende subtypes?

Klassieke Mibelli porokeratose (PM)

• Verschijning: Deze kleine bruine bobbel (s) kunnen in de loop van de tijd groter worden. De hobbels hebben een prominente rand met een dunne rand, wat betekent dat de randen gemakkelijk te herkennen zijn en de hobbels enigszins verhoogd zijn.
• Plaats: Hoewel het meestal op een ledemaat lijkt, kan het zich overal ontwikkelen.
• commonality: Dit is het op één na meest voorkomende subtype.
• Leeftijd van onset: Het ontwikkelt zich meestal bij kinderen en jonge volwassenen.
• Risico op geslacht: Mannen hebben twee keer zoveel kans om dit type te ontwikkelen.
• triggers: Deze hobbels kunnen optreden na een lichttherapie, zoals elektronenstraaltherapie en bestralingstherapie, en als bijwerking van langdurig gebruik van lokale steroïden.
• Huidkanker: Er is een kleine kans dat deze laesies zich ontwikkelen tot huidkanker, vooral als ze een groot deel van de huid bedekken.

Gedissemineerde oppervlakkige porokeratose (DSP)

• Verschijning: Deze ronde bruinige laesies ontwikkelen zich over een breed gebied van de huid.
• Plaats: Het kan zich overal op het lichaam ontwikkelen.
• commonality: Dit subtype is zeer zeldzaam.
• Leeftijd van onset: Het treft vooral kinderen van 5 tot 10 jaar.
• Risico op geslacht: Er is geen duidelijke indicatie dat mannen of vrouwen meer risico lopen.
• triggers: Dit subtype heeft geen duidelijke triggers.
• Huidkanker: Er is geen informatie beschikbaar die erop wijst dat dit type kanker kan worden.

Gedissemineerde oppervlakkige actinische porokeratose (DSAP)

• Verschijning: Dit type presenteert zich als vleeskleurig of roodbruin ronde, geschubde ringen. Deze ringen kunnen een diameter hebben van maximaal een halve inch. Ze kunnen jeuken of steken.
• Plaats: Het verschijnt meestal op de armen, benen, schouders of rug.
• commonality: Dit is het meest voorkomende subtype.
• Leeftijd van onset: Het treft meestal volwassenen in de leeftijd van 30 en 40 jaar.
• Risico op geslacht: Vrouwen hebben twee keer zoveel kans dit te beïnvloeden.
• triggers: Dit subtype heeft een genetische component. Het kan ook het gevolg zijn van uitgebreide blootstelling aan de zon, elektronenstraaltherapie en bestralingstherapie.
• Huidkanker: Dit subtype is meestal goedaardig. Minder dan 10 procent van de mensen met DSAP ontwikkelt huidkanker in een laesie.

Porokeratosis palmaris et plantaris disseminata (PPPD)

• Verschijning: Als er veel kleine, uniforme laesies voorkomen die typisch de kleur van uw huid zijn. Sommige hebben geelachtige putjes in het midden. De laesies hebben meestal weinig tot geen grens.
• Plaats: Het beïnvloedt vooral de handpalmen en voetzolen.
• commonality: Dit subtype is zeldzaam.
• Leeftijd van onset: Hoewel het meestal mensen van achter in de twintig en begin twintig treft, kan het zich ook later in het leven ontwikkelen.
• Risico op geslacht: Mannen hebben twee keer zoveel kans om te worden beïnvloed door dit subtype.
• triggers: Dit subtype heeft geen duidelijke triggers.
• Huidkanker: Er is geen informatie beschikbaar die erop wijst dat dit type kanker kan worden.

Lineaire porokeratose (LP)

• Verschijning: Het beschikt over veel kleine en uniforme roodbruine letsels die in lijnen langs een ledemaat of één kant van de romp zijn aangebracht.
• Plaats: Het beïnvloedt vooral de handpalmen en voetzolen.
• commonality: Dit subtype is zeldzaam.
• Leeftijd van onset: Deze vorm begint meestal in de kindertijd of in de vroege kinderjaren.
• Risico op geslacht: Vrouwen lopen een iets hoger risico voor dit subtype.
• triggers: Dit subtype heeft geen duidelijke triggers.
• Reactie op zon: Er is geen informatie beschikbaar die erop wijst dat dit type kanker kan worden.

Punctate porokeratosis (PP)

• Verschijning: Deze kleine laesies zien eruit als zaden. Ze hebben meestal een dunne buitenrand.
• Plaats: Het beïnvloedt vooral de handpalmen en voetzolen.
• commonality: Dit subtype is zeldzaam.
• Leeftijd van onset: Het ontwikkelt zich meestal tijdens de volwassenheid.
• Risico op geslacht: Er is geen duidelijke indicatie dat mannen of vrouwen meer risico lopen.
• triggers: U kunt dit subtype ontwikkelen als u al last heeft van een andere vorm van porokeratose.
• Reactie op zon: Er is geen informatie beschikbaar die erop wijst dat dit type kanker kan worden.

Hoe porokeratose eruit ziet

Tips voor identificatie

Als u een kleine schilferige huid met een nokachtige rand heeft, kan dit een vorm van porokeratose zijn. Uw arts of dermatoloog kan helpen met identificatie.

Hier zijn enkele van de belangrijkste kenmerken:

• De laesies kunnen overal op je huid voorkomen, ook in je mond of op je geslachtsorganen.
• Sommige typen hebben betrekking op grote delen van de skin (DSP, DSAP en PPPD) en andere zijn meer gelokaliseerd (PM, LP en PP).
• Sommige laesies kunnen jeuken.
• De twee meest voorkomende typen, PM en DSAP, hebben de neiging om op je armen en benen te liggen.
• Het meest voorkomende subtype, DSAP, kan in de zomer slechter worden en in de winter afnemen.
• LP en PPPD beginnen op handpalmen en voetzolen, maar kunnen zich elders verspreiden.
• Mensen met PP ontwikkelen vaak een ander type.

Wat veroorzaakt porokeratose en wie loopt er risico?

De precieze oorzaak van porokeratose is niet bekend en sommige studieresultaten zijn tegenstrijdig.

Bijdragende factoren kunnen zijn:

• genetische defecten
• blootstelling aan UV-straling
• onderdrukt immuunsysteem
• brandwonden en infecties
• trauma
• auto-immuun- en ontstekingsziekten, waaronder reumatoïde artritis, diabetes en psoriasis
• langdurig gebruik van systemische corticosteroïden

Hoewel de exacte oorzaak niet duidelijk is, hebben onderzoekers een aantal risicofactoren voor deze aandoening vastgesteld.

Uw individuele risico wordt bepaald door uw:

• Genen. Als u een ouder met porokeratose heeft, kunt u het beschadigde gen dat aan de ziekte is gekoppeld, erven en hetzelfde type porokeratose ontwikkelen.
• Huidskleur. Personen met een lichte huid hebben meer kans op het ontwikkelen van porokeratose.
• Geslacht. Mannen hebben tweemaal zoveel kans PM te ontwikkelen als vrouwen. Vrouwen hebben meer kans op DSAP.
• Leeftijd. Bepaalde typen ontwikkelen zich bij kinderen (PM, DSP en LP), jonge volwassenen (PPPD) of volwassenen (DSAP).

U loopt mogelijk ook meer risico als u regelmatig wordt blootgesteld aan direct zonlicht. DSAP, het meest voorkomende type, beïnvloedt delen van het lichaam die zijn blootgesteld aan zonlicht. In studies hebben onderzoekers ontdekt dat kunstmatig zonlicht DSAP-laesies heeft veroorzaakt.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Porokeratose wordt meestal gediagnosticeerd door het uiterlijk. De dunne opstaande rand rond de laesie is aanwezig in alle soorten en is een belangrijke aanwijzing. Maar er zijn zeldzame gevallen waarbij een vergelijkbare rand verschijnt naast andere soorten huidletsels, dus uw arts kan een biopsie uitvoeren om andere diagnoses uit te sluiten.

Uw arts kan ook een biopsie doen als het eruit ziet alsof een laesie een kankergezwel kan hebben.

Welke behandelingsopties zijn beschikbaar?

Porokeratose vereist gewoonlijk geen behandeling. In goedaardige gevallen zal uw arts de laesies controleren en op tekenen van maligniteit letten.

In sommige gevallen kan uw arts plaatselijke of systemische geneesmiddelen voorschrijven om uw symptomen te verminderen. Er zijn ook aanwijzingen dat laserbehandelingen het uiterlijk van porokeratose hebben verbeterd.

Als u wilt dat de laesies worden verwijderd, kan uw arts aanbevelen:

• cryotherapie
• dermabrasie
• electrodessication

Wat zijn de vooruitzichten?

Er is geen wondermiddel voor het verbeteren van porokeratoselaesies op korte termijn. Praat met uw arts over welke behandelingsopties beschikbaar zijn en hoe deze in uw levensstijl kunnen passen.

In de loop van de jaren kan uw porokeratose zich uitbreiden om meer van uw huid te bedekken. Sommige soorten porokeratose, zoals PM, LP en PPPD, beginnen klein en groeien in de tijd over grotere gebieden.

Alle soorten porokeratose behalve PP lopen het risico een kankerachtige groei te ontwikkelen in een laesie, meestal een plaveiselcelcarcinoom. Naar schatting 7,5 tot 11 procent van de mensen met porokeratose ontwikkelt een kankergezwel.

Hoe je je huid beschermt

Hoewel porokeratose over het algemeen goedaardig is, moet u uw laesies nauwlettend in de gaten houden. Als u een verandering in kleur of grootte waarneemt, raadpleeg dan uw arts.

De belangrijkste manier om te voorkomen dat porokeratose verergert of kwaadaardig wordt, is om uzelf te beschermen tegen UV-stralen.

Naast het beperken van directe blootstelling aan de zon, moet u altijd zonnebrandcrème dragen met een SPF van 30. U moet ook UV-beschermende kleding dragen, een hoed met brede rand en een zonnebril voor extra bescherming.