Wilms 'Tumor

Wat is de tumor van Wilms?

Wilms 'tumor is een zeldzame vorm van nierkanker die vooral kinderen treft. Ongeveer een op de 10.000 kinderen wordt getroffen door de tumor van Wilms in de Verenigde Staten. Ongeveer 500 kinderen worden elk jaar opnieuw gediagnosticeerd. Hoewel het zeldzaam is, is Wilms 'tumor het meest voorkomende type nierkanker bij kinderen en het op drie na meest voorkomende type van kinderkanker in het algemeen.

Kanker treedt op wanneer abnormale cellen in uw lichaam zich ongecontroleerd vermenigvuldigen. Dit kan op elke leeftijd gebeuren, maar sommige kankers zijn uniek voor de kindertijd. De tumor van Wilms, ook bekend als nephroblastoma, is zo'n kanker.

De tumor van Wilms wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen van ongeveer 3 jaar oud. Het komt niet vaak voor na de leeftijd van 6 jaar, maar het kan voorkomen bij oudere kinderen en volwassenen.

Wat zijn de tekenen en symptomen van de tumor van Wilms?

De tumor van Wilms komt het vaakst voor bij kinderen met een gemiddelde leeftijd van 3 tot 4 jaar. De symptomen van zijn vergelijkbaar met die van andere kinderziekten, dus het is belangrijk om uw arts te raadplegen voor een nauwkeurige diagnose. Kinderen met de tumor van Wilms kunnen de volgende symptomen vertonen:

• constipatie
• buikpijn, zwelling of ongemak
• misselijkheid en overgeven
• zwakte en vermoeidheid
• verlies van eetlust
• koorts
• bloed in hun urine of verkleuring van hun urine
• hoge bloeddruk, die pijn op de borst, kortademigheid en hoofdpijn kan veroorzaken
• verhoogde en ongelijke groei van één kant van hun lichaam

Oorzaken en risicofactoren voor de tumor van Wilms

Het is niet duidelijk wat precies de tumoren van Wilms veroorzaakt. Tot nu toe hebben onderzoekers geen duidelijke verbanden gevonden tussen Wilms 'tumor en omgevingsfactoren. Deze factoren omvatten medicijnen, chemicaliën of infectieuze agentia, hetzij tijdens de zwangerschap van een moeder of na de geboorte.

Genetische factoren

Onderzoekers denken niet dat kinderen de aandoening rechtstreeks van hun ouders erven. Slechts één tot twee procent van de kinderen met Wilms-tumoren heeft een familielid dat dezelfde aandoening heeft gehad. Dat familielid is meestal geen ouder.

Onderzoekers zijn echter van mening dat bepaalde genetische factoren het risico van een kind kunnen vergroten of kinderen vatbaar kunnen maken voor het ontwikkelen van de Wilms-tumor.

De volgende genetische syndromen kunnen het risico van een kind voor de tumor van Wilms verhogen:

• Beckwith-Wiedemann-syndroom
• WAGR-syndroom
• Denys-Drash-syndroom
• Frasiersyndroom
• Perlman-syndroom
• Sotos-syndroom
• Simpson-Golabi-Behmel-syndroom
• Bloedsyndroom
• Li-Fraumeni-syndroom
• Trisomie 18, ook wel Edward's Syndrome genoemd

Frasiersyndroom, WAGR-syndroom en Denys-Drash-syndroom zijn gekoppeld aan veranderingen of mutaties in de WT1 gen. Beckwith-Wiedemann-syndroom, een groeistoornis die leidt tot uitbreiding van het lichaam en organen, is gekoppeld aan een mutatie in de WT2 gen.

Dit zijn beide genen die tumoren onderdrukken en worden gevonden op chromosoom 11. Veranderingen in deze genen zijn echter slechts goed voor een klein percentage van Wilms 'tumoren. Er zijn waarschijnlijk andere genmutaties die nog niet zijn ontdekt.

Kinderen met bepaalde geboorteafwijkingen hebben mogelijk meer kans op de tumor van Wilms. De volgende aangeboren afwijkingen zijn geassocieerd met de aandoening:

• aniridie: een ontbrekende of gedeeltelijk ontbrekende iris
• hemihypertrofie: wanneer de ene kant van het lichaam groter is dan de andere
• cryptorchidisme: niet-ingedaalde testikels bij jongens
• hypospadie: wanneer de urinewegopening zich aan de onderzijde van de penis bevindt

Race

Wilms-tumor komt iets vaker voor bij Afro-Amerikaanse kinderen dan bij blanke kinderen. Het komt het minst vaak voor bij Aziatisch-Amerikaanse kinderen.

Geslacht

Het risico voor de ontwikkeling van de Wilms-tumor kan bij vrouwen groter zijn.

Hoe wordt de tumor van Wilms gediagnosticeerd en geënsceneerd?

Kinderen die syndromen of geboorteafwijkingen hebben die verband houden met de tumor van Wilms, moeten op de ziekte worden gescreend. Deze kinderen moeten regelmatig een lichamelijk onderzoek en een echografie ondergaan. De echografie zal op zoek gaan naar eventuele niertumoren voordat de tumor zich naar andere organen verspreidt.

Volgens de American Cancer Society bevelen artsen aan dat kinderen met een hoger risico op de Wilms-tumor om de drie of vier maanden een examen krijgen totdat ze ongeveer 8 jaar oud zijn. Neem contact op met uw arts als u familieleden heeft die de tumor van Wilms hebben gehad. Als dat het geval is, kan uw arts aanbevelen dat alle kinderen in uw familie regelmatig een echo laten afnemen.

De aandoening is uiterst zeldzaam bij kinderen die geen risicofactoren hebben. Daarom worden tests voor Wilms 'tumor meestal niet gedaan tenzij een kind symptomen heeft, zoals zwelling in de buik.

Om een ​​diagnose van de Wilms-tumor te bevestigen, kan uw arts diagnostische tests bestellen, waaronder:

• bloed- of urinetests
• compleet bloedbeeld (CBC)
• abdominale röntgenfoto of echografie
• CT-scan of MRI

Met deze tests kan uw arts een nauwkeurige diagnose stellen. Zodra de diagnose is gesteld, zullen er meer tests worden uitgevoerd om te bepalen hoe geavanceerd de ziekte is. Behandeling en vooruitzichten hangen af ​​van het stadium van de kanker van uw kind.

regie

De tumor van Wilms bestaat uit vijf fasen:

Fase 1: De tumor bevindt zich in één nier en kan volledig worden verwijderd met een operatie. Ongeveer 40 tot 45 procent van Wilms 'tumoren zijn stadium 1.

Stage 2: De tumor heeft zich verspreid in het weefsel en vaten rond de nier, maar kan nog steeds volledig worden verwijderd met een operatie. Ongeveer 20 procent van de tumoren van Wilms zijn stadium 2.

Fase 3: De tumor kan niet volledig worden verwijderd met een operatie, en sommige kanker blijft in de buik. Ongeveer 20 tot 25 procent van de tumoren van Wilms zijn stadium 3.

Fase 4: De kanker is uitgezaaid naar verre organen, zoals de longen, lever of hersenen. Ongeveer 10 procent van de Wilms-tumoren is stadium 4.

Fase 5: De tumor bevindt zich in beide nieren ten tijde van de diagnose. Ongeveer 5 procent van de tumoren van Wilms is stadium 5.

Types

Wilms-tumoren kunnen ook worden geclassificeerd door de tumorcellen onder een microscoop te bekijken. Dit proces wordt histologie genoemd.

Ongunstige histologie

Ongunstige histologie betekent dat de tumoren een kern in de cellen hebben die er erg groot en vervormd uitziet. Dit wordt anaplasie genoemd. Hoe meer anaplasie, hoe moeilijker de tumor is om te genezen.

Gunstige histologie

Gunstige histologie betekent dat er geen anaplasie is. Meer dan 90 procent van de Wilms-tumoren heeft een gunstige histologie. Dit betekent dat de meeste tumoren gemakkelijker te genezen zijn.

Behandeling voor de tumor van Wilms

Aangezien dit type kanker zo zeldzaam is, worden kinderen met Wilms-tumoren meestal behandeld door een team van artsen, waaronder:

• kinderartsen
• chirurgen
• urologen of urineweg specialisten
• oncologen of kankerspecialisten

Het team van artsen komt met een behandelplan voor uw kind. Overleg alle beschikbare opties voor uw kind en hun mogelijke bijwerkingen.

De belangrijkste soorten behandelingen zijn:

• chirurgie
• chemotherapie
• bestralingstherapie

De meeste kinderen ondergaan een combinatie van behandelingen. Chirurgie is meestal de eerste behandeling die wordt gebruikt voor mensen in de Verenigde Staten. Het doel van chirurgie is om de tumor te verwijderen. In sommige gevallen kan de tumor niet worden verwijderd omdat deze te groot is, of de kanker zich kan hebben verspreid naar beide nieren of naar de bloedvaten. Als dit het geval is, kunnen uw artsen mogelijk eerst chemotherapie of bestralingstherapie (of beide) gebruiken om te proberen de tumor voor de operatie te verkleinen.

Uw kind moet misschien meer chemotherapie, bestralingstherapie of een operatie ondergaan als de tumor de eerste keer niet volledig wordt verwijderd. De specifieke medicijnen en de omvang van de voorgeschreven behandeling variëren afhankelijk van de toestand van uw kind.

Klinische proeven

Klinische proeven zijn onderzoeksstudies die nieuwe behandelingen of procedures testen. Ze zijn een geweldige manier voor artsen en mensen om betere methoden te leren om kanker te behandelen, met name zeldzame kankers. Vraag uw arts of een lokaal ziekenhuis klinische proeven uitvoert om te zien of u in aanmerking komt.

Complicaties van de tumor van Wilms

Zoals met elke vorm van kanker is de verspreiding van de ziekte naar andere organen of metastasen een potentieel ernstige complicatie. Als de kanker van uw kind zich verspreidt naar organen op afstand, zal dit een meer agressieve behandeling vereisen.

Afhankelijk van de geneesmiddelen die worden gebruikt voor chemotherapie, kan uw kind ook onaangename bijwerkingen ervaren. Deze variëren van kind tot kind, maar kunnen zijn:

• haaruitval
• misselijkheid en overgeven
• vermoeidheid
• diarree
• anemie
• verlies van eetlust
• gewichtsverlies
• pijn
• neutropenie
• zweertjes in de mond
• blauwe plekken
• slaapproblemen
• blaas problemen
• huid- en nagelveranderingen
• verhoogd risico op infectie

Praat met uw arts over wat u kunt verwachten tijdens en na de behandeling van uw kind. Uw arts kan aanvullende medicijnen voorschrijven om de bijwerkingen van de behandeling aan te pakken. Het haar groeit normaal gesproken binnen enkele maanden nadat de behandeling is voltooid.

Hoge bloeddruk en nierbeschadiging kunnen optreden als gevolg van de tumor van uw kind of de behandeling. Om deze reden is nazorg even belangrijk als de eerste behandeling. Follow-upzorg kan fysieke onderzoeken en beeldvormingstests zijn om ervoor te zorgen dat de tumor niet terugkomt. Het kan ook bloed- en urinetests omvatten om te controleren hoe de nieren werken. Vraag de arts van uw kind over complicaties op de lange termijn en hoe u op deze problemen kunt letten.

Langetermijnvooruitzichten voor de tumor van Wilms

Ongeveer 90 procent van de kinderen met de tumor van Wilms is genezen. De exacte overlevingskans hangt af van het stadium en de histologie van de tumor. De vooruitzichten voor kinderen met ongunstige histologie zijn veel slechter dan voor kinderen met een gunstige histologie.

De overlevingspercentages na vier jaar per tumorstadium en histologie zijn als volgt:

Gunstige histologie

- Fase 1: 99 procent

- Fase 2: 98 procent

- Fase 3: 94 procent

- Fase 4: 86 procent

- Fase 5: 87 procent

Ongunstige histologie

- Stadium 1: 83 procent

- Fase 2: 81 procent

- Fase 3: 72 procent

- Fase 4: 38 procent

- Fase 5: 55 procent

Kan de tumor van Wilms worden voorkomen?

De tumor van Wilms kan niet worden voorkomen. Kinderen met een familiegeschiedenis van de aandoening of risicofactoren, zoals geboorteafwijkingen of syndromen, moeten frequente nier-echografie hebben. Deze screeningtools kunnen zorgen voor vroege detectie.

Coping en ondersteuning

Praat met het team van artsen en specialisten van uw kind voor informatie en ondersteuning. Ze kunnen u wijzen in de richting van andere ondersteuningsbronnen die voor u beschikbaar zijn terwijl uw kind door de behandeling gaat. Deze bronnen kunnen zijn:

• maatschappelijke dienstverlening
• begeleiding
• steungroepen (online of persoonlijk)
• financiële hulp
• advies over voeding en dieet

Vraag om te praten met ouders die al zijn behandeld voor de tumor van Wilms. Ze kunnen extra ondersteuning en aanmoediging bieden.

U kunt ook contact opnemen met het National Cancer Information Centre van de American Cancer Society op 800-227-2345. Ze hebben elke dag specialisten, 24 uur per dag, om u en uw kind tijdens en na de behandeling te helpen.

Je kind zal in deze periode veel doormaken. U kunt de dingen een beetje gemakkelijker voor hen maken door de volgende suggesties te proberen:

• blijf bij uw kind tijdens de behandeling
• breng een favoriet speeltje mee of boek met je mee naar het ziekenhuis
• Maak tijd vrij om te spelen terwijl u in het ziekenhuis bent, maar zorg ervoor dat uw kind voldoende rust krijgt
• zorg ervoor dat uw kind voldoende eet en drinkt
• bereid het favoriete voedsel van uw kind en verhoog hun inname van voedingsvloeistoffen als hun eetlust laag is
• bewaar een dagboek of een verslag van hoe uw kind zich thuis voelt, zodat u het kunt delen met uw arts
• bespreek de ziekte met uw kind in termen die zij kunnen begrijpen en moedig uw kind aan om hun gevoelens te delen
• probeer het leven voor hen zo normaal mogelijk te maken