Idiopathische longfibrose (IPF) is een longaandoening waarbij het longweefsel progressief meer littekens en stijf wordt. Dit maakt het steeds moeilijker om te ademen.
Er is momenteel geen remedie voor IPF, maar nieuwe medicijnen hebben de achteruitgang kunnen vertragen en de kwaliteit van leven verbeteren. Andere behandelingsmogelijkheden zijn onder meer aanvullende zuurstof, pulmonaire revalidatie om u beter te laten ademen en longtransplantaties. Experimentele onderzoeksstudies zijn aan de gang om nieuwe behandelingen te vinden.
Vroege IPF-behandeling is belangrijk omdat het de progressie van de ziekte kan vertragen en uw kwaliteit van leven verbeteren. Het draagt ook bij aan kennis van IPF en de resultaten van verschillende behandelingscursussen over de levensverwachting. Behandelingen omvatten:
Uw arts zal met u bespreken welk behandelingsschema het beste is voor uw specifieke geval.
De belangrijkste ontwikkeling bij de behandeling van IPF is de beschikbaarheid van nieuwe geneesmiddelen. In 2014 heeft de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) het gebruik van twee nieuwe geneesmiddelen voor IPF goedgekeurd: nintedanib (Ofev) en pirfenidon (Esbriet). De medicijnen genezen IPF niet, maar ze helpen om verdere littekens te voorkomen en de progressie van de ziekte te vertragen. Medische studies melden dat beide geneesmiddelen een statistisch significante vertraging veroorzaakten? in de achteruitgang van de longfunctie. Dezelfde studies wezen erop dat nintedanib iets betere resultaten opleverde dan pirfenidon.
De standaardzorg voor IPF is ondersteunend. Een kleine draagbare zuurstoftank kan extra zuurstof leveren om u te helpen ademen, vooral als u actiever bent. Dit is belangrijk voor uw comfort en ook om rechtszijdige hartproblemen te voorkomen die worden veroorzaakt door een laag zuurstofgehalte in uw bloed.
Longrevalidatie is een programma dat is ontworpen om u te helpen omgaan met IPF en uw kwaliteit van leven te verbeteren. Het gaat om oefeningen op het gebied van ademhalen, stressvermindering en voorlichting. Een recente studie toonde aan dat lichaamsbeweging verbeterde de longfunctie.
Longtransplantatie kan uw kwaliteit van leven en uw levensduur verbeteren, maar het heeft ook enkele risico's. IPF is nu een belangrijke reden voor longtransplantaties in de Verenigde Staten, goed voor bijna de helft van de longtransplantaties die in 2013 werden uitgevoerd.
Naast medische behandelingsopties zijn er dingen die u kunt doen om de ziekte beter te beheren en er beter door te leven: