Wat is acrocyanosis?

Overzicht

Acrocyanosis is een pijnloze toestand waarbij de kleine bloedvaatjes in uw huid samenklonteren, waardoor de kleur van uw handen en voeten blauwachtig wordt. De blauwe kleur komt van de afname van de bloedstroom en zuurstof die door de vernauwde bloedvaten naar uw ledematen beweegt.

Acrocyanosis komt veel voor bij pasgeborenen. De meeste andere gevallen komen voor bij tieners en jonge volwassenen.

Het werd voor het eerst beschreven in 1896, maar is nog steeds niet goed begrepen of bestudeerd.

Er zijn twee soorten acrocyanosis, primair en secundair:

• Primaire acrocyanosis is geassocieerd met koude temperatuur en emotionele stress. Het wordt niet als schadelijk beschouwd.
• Secundaire acrocyanosis is geassocieerd met veel verschillende onderliggende ziekten, waaronder eetstoornissen, psychiatrische ziekten en kanker.

De naam komt van de Griekse woorden Akros voor? extreem? en Kyanos voor? blauw.?

Wat zijn de symptomen?

Handen en voeten zijn de extremiteiten die het vaakst worden aangetast door acrocyanosis. Maar polsen, enkels, neus, oren, lippen en zelfs tepels kunnen hierbij betrokken zijn.

De symptomen zijn symmetrisch bij primaire acrocyanosis, waarbij beide handen of beide voeten worden beïnvloed. Bij secundaire acrocyanosis hebben symptomen vaak slechts één zijde, kunnen ze pijnlijk zijn of kunnen ze weefselverlies veroorzaken.

De meest voorkomende symptomen zijn:

• blauwachtige vingers of tenen
• koude, klamme en zweterige handen en voeten
• lagere huidtemperaturen en doorbloeding
• zwelling van handen en voeten
• normale puls

Symptomen verergeren bij verkoudheid en verbeteren met warmte. Vingerkleur wordt normaal wanneer u uw handen naar een horizontale positie beweegt, of naar beneden hangt.

De meeste pasgeborenen hebben blauwe handen en voeten vlak na de geboorte en in hun eerste paar uur. De symptomen van acrocyanose kunnen terugkomen als de baby verkouden is of als de baby voor het eerst uit bad komt. Maar acrocyanosis houdt niet aan bij baby's.

Wat veroorzaakt het?

Primaire acrocyanosis

Van primaire acrocyanosis wordt gedacht dat het wordt veroorzaakt door de vernauwing van kleine bloedvaten die de stroom zuurstofrijk bloed naar uw ledematen verminderen. Deze vernauwing of vasospasme heeft verschillende voorgestelde redenen om voor te komen, waaronder:

• koude temperaturen
• leven op grote hoogte met een combinatie van lagere zuurstofdruk, meer wind en kou
• genetisch defect van uw bloedvaten

De oorzaak van acrocyanosis bij pasgeborenen wordt toegeschreven aan het kind dat went aan de verandering in de bloedcirculatie vanuit de baarmoeder. Zuurstofrijk bloed circuleert in eerste instantie naar de hersenen en andere organen in plaats van naar de handen en voeten.

Er is niet veel specifiek onderzoek naar de oorzaken van acrocyanosis. Een studie uit 2011 meldde een gebrek aan duidelijkheid in de medische gemeenschap over de vraag of acrocyanosis een enkele ziekte is of per oorzaak verschilt.

Secundaire acrocyanosis

Er is meer bekend over secundaire acrocyanosis vanwege onderzoeksgegevens over de eraan ten grondslag liggende primaire ziekten. In sommige gevallen kan acrocyanosis het eerste teken van de primaire ziekte zijn.

De oorzaken van secundaire acrocyanosis lopen sterk uiteen en omvatten vaataandoeningen, infecties, bloedaandoeningen, solide tumoren, genetische ziekten en sommige geneesmiddelen.

• De meest voorkomende onderliggende oorzaak is het fenomeen van Raynaud, waarbij de ledematen bleek worden, dan blauw en dan rood.
• Bij anorexia kan gewichtsverlies de lichaamstemperatuur beïnvloeden. Naar schatting 21 tot 40 procent van de mensen met anorexia heeft acrocyanosis.)
• Ergot-alkaloïde geneesmiddelen, die worden gebruikt om migraine en hoofdpijn te behandelen, kunnen acrocyanose veroorzaken.
• De door muggen overgebrachte virale infectie chikungunya kan acrocyanose veroorzaken.
• Tot 24 procent van de mensen met kanker heeft acrocyanosis.

Hoe het is gediagnosticeerd

Uw arts zal u vragen naar uw medische geschiedenis en symptomen en vervolgens een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Uw diagnose van primaire acrocyanosis zal gebaseerd zijn op uw handen en voeten (en soms neus en oren) zijnde:

• blauw gekleurde
• niet pijnlijk
• koude
• zweterig

De arts kan ook capillaroscopie gebruiken, een niet-invasieve techniek die de circulatie in de kleine vaten van uw nagelbed meet.

Ze kunnen andere tests uitvoeren om het syndroom van Raynaud en winterleerlingen uit te sluiten, twee aandoeningen waarbij ook blauwachtige ledematen voorkomen. Het hebben van een normale pols geeft aan dat de blauwheid niet wordt veroorzaakt door een arteriële ziekte met verminderde bloedcirculatie.

Als u vermoedt dat er sprake is van secundaire acrocyanose, zal uw arts andere laboratorium- en beeldvormingsprocedures bestellen om de onderliggende onderliggende ziekte te bepalen.

Hoe het wordt behandeld

Primaire acrocyanosis

Er is geen standaardbehandeling voor primaire acrocyanosis. Weinig klinische studies hebben gekeken naar de effectiviteit van de behandeling.

Bij pasgeborenen en baby's is het verwarmen van de baby de effectieve behandeling.

Uw arts zal u waarschijnlijk adviseren om uw handen en voeten binnenshuis warm te houden en uzelf te beschermen tegen blootstelling aan koude temperaturen.

De medische literatuur benadrukt dat het belangrijk is voor artsen om hun patiënten gerust te stellen dat de aandoening niet schadelijk is.

In ernstige gevallen zijn alfablokkers en calciumantagonisten, plaatselijke nicotinezuurderivaten of minoxidil gebruikt om de symptomen te verlichten.

Bij pasgeborenen wordt acrocyanosis als normaal beschouwd.

Secundaire acrocyanosis

Behandeling van de onderliggende ziekte kan de symptomen van acrocyanosis verbeteren.

Wat zijn de vooruitzichten?

Primaire acrocyanosis is een ongewone en goedaardige aandoening met een goed vooruitzicht. Sommige behandelingen zijn beschikbaar die de symptomen in ernstige gevallen kunnen verminderen.

Bij pasgeborenen is acrocyanosis normaal en verdwijnt vanzelf.

Secundaire acrocyanosis kan ernstig zijn, afhankelijk van de onderliggende ziekte. Raadpleeg uw arts als u symptomen van acrocyanosis heeft. Ze kunnen bepalen of er een onderliggende aandoening is die behandeling behoeft.