S? Zary Syndrome Symptomen en levensverwachting

Wat is syndroom S? Zary?

Sarysyndroom is een vorm van cutaan T-cellymfoom. Sary-cellen zijn een bepaald type witte bloedcellen. In deze toestand kunnen kankercellen worden gevonden in het bloed, de huid en de lymfeklieren. De kanker kan zich ook uitbreiden naar andere organen.

Sarysyndroom is niet erg gebruikelijk, maar het vormt wel 3 tot 5 procent van de cutane T-cel lymfomen. Je zou het ook S? Zary erythroderma of Saryary's lymfoom kunnen horen.

Wat zijn de tekenen en symptomen?

Het kenmerkende symptoom van syndroom van Sary is erythrodermie, een rode, jeukende uitslag die uiteindelijk tot 80 procent van het lichaam kan bedekken. Andere tekenen en symptomen zijn onder meer:

• zwelling van de huid
• huidplaques en tumoren
• vergrote lymfeklieren
• verdikking van de huid op de handpalmen en voetzolen
• abnormaliteiten van vingernagels en teennagels
• onderste oogleden die naar buiten draaien
• haaruitval
• moeite met het reguleren van de lichaamstemperatuur

Sarys syndroom kan ook een vergrote milt of problemen met de longen, de lever en het maagdarmkanaal veroorzaken. Het hebben van deze agressieve vorm van kanker verhoogt het risico op het ontwikkelen van andere kankers.

Afbeelding van erythroderma

Wie loopt er risico?

Iedereen kan het syndroom van Saryy ontwikkelen, maar het is waarschijnlijk dat het mensen ouder dan 60 treft.

Wat veroorzaakt het?

De exacte oorzaak is niet duidelijk. Maar de meeste mensen met syndroom van Sary hebben chromosomale afwijkingen in het DNA van de kankercellen, maar niet in gezonde cellen. Dit zijn geen overgeërfde defecten, maar veranderingen die zich tijdens een leven voordoen.

De meest voorkomende afwijkingen zijn DNA-verlies van chromosomen 10 en 17 of DNA-toevoegingen aan chromosomen 8 en 17. Toch is het niet zeker dat deze afwijkingen de kanker veroorzaken.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Een lichamelijk onderzoek van uw huid kan de arts wijzen op de mogelijkheid van Syntaxis syndroom. Diagnostische tests kunnen bloedtesten omvatten om markers (antigenen) op het oppervlak van de cellen in het bloed te identificeren.

Net als bij andere vormen van kanker is een biopsie de beste manier om een ​​diagnose te stellen. Voor een biopsie neemt de arts een klein stukje huidweefsel. Een patholoog zal het monster onder een microscoop onderzoeken om kankercellen te zoeken.

Lymfeklieren en beenmerg kunnen ook worden gebiopteerd. Beeldvormingstests, zoals CT-, MRI- of PET-scans, kunnen helpen bepalen of kanker zich heeft verspreid naar de lymfeklieren of andere organen.

Hoe wordt S? Zary-syndroom geënsceneerd?

Staging vertelt hoe ver de kanker zich heeft verspreid en wat de beste behandelingsopties zijn. S? Zary syndroom is als volgt ingedeeld:

• 1A: Minder dan 10 procent van de huid is bedekt met rode vlekken of plaques.
• 1B: Meer dan 10 procent van de huid is rood.
• 2A: Elke hoeveelheid huid is betrokken. Lymfeklieren zijn vergroot, maar niet kankerachtig.
• 2B: Eén of meer tumoren groter dan 1 centimeter hebben zich op de huid gevormd. Lymfeklieren zijn vergroot, maar niet kankerachtig.
• 3A: Het grootste deel van de huid is rood en kan tumoren, plaques of vlekken hebben. Lymfeklieren zijn normaal of vergroot, maar niet kankerachtig. Het bloed kan al dan niet een paar gevoelige cellen bevatten.
• 3B: Er zijn laesies over het grootste deel van de huid. Lymfeklieren kunnen wel of niet vergroot worden. Het aantal Sary-cellen in het bloed is laag.
• 4A (1): Huidlaesies bedekken elk deel van het huidoppervlak. Lymfeklieren kunnen wel of niet vergroot worden. Het aantal Sary-cellen in het bloed is hoog.
• 4A (2): Huidlaesies bedekken elk deel van het huidoppervlak. Er zijn vergrote lymfeklieren en de cellen zien er bij microscopisch onderzoek erg abnormaal uit. Sary-cellen kunnen wel of niet in het bloed aanwezig zijn.
• 4B: Huidlaesies bedekken elk deel van het huidoppervlak. De lymfeklieren kunnen normaal of abnormaal zijn. Sary-cellen kunnen wel of niet in het bloed aanwezig zijn. Lymfoomcellen zijn uitgezaaid naar andere organen of weefsels.

Hoe wordt het behandeld?

Een aantal factoren beïnvloeden welke behandeling het beste bij u past. Onder hen zijn:

• fase bij diagnose
• leeftijd
• andere gezondheidsproblemen

De volgende zijn enkele van de behandelingen voor S? Zary-syndroom.

Psoralen en UVA (PUVA)

Een medicijn genaamd psoralen, dat de neiging heeft te verzamelen in kankercellen, wordt in een ader geïnjecteerd. Het wordt geactiveerd bij blootstelling aan UV-licht (ultraviolet A) dat op uw huid is gericht. Dit proces vernietigt de kankercellen met slechts minimale schade aan gezond weefsel.

Extracorporale fotochemotherapie / fotoferese (ECP)

Na het ontvangen van speciale medicijnen worden sommige bloedcellen uit uw lichaam verwijderd. Ze worden behandeld met UVA-licht voordat ze opnieuw in het lichaam worden geïntroduceerd.

Bestralingstherapie

Röntgenstraling met hoge energie wordt gebruikt om kankercellen te vernietigen. Bij uitwendige bundelstraling zendt een machine stralen naar gerichte delen van uw lichaam. Bestralingstherapie kan ook pijn en andere symptomen verlichten. Total TSEB-straling (skin electral beam) gebruikt een externe stralingsmachine om elektronen op de huid van uw hele lichaam te richten.

U kunt ook UVA- en ultraviolet-B (UVB) -straling krijgen met een speciaal licht dat op uw huid is gericht.

chemotherapie

Chemotherapie is een systemische behandeling waarbij krachtige medicijnen worden gebruikt om kankercellen te doden of hun deling te stoppen. Sommige chemotherapeutica zijn verkrijgbaar in pilvorm en andere moeten intraveneus worden toegediend.

Immunotherapie (biologische therapie)

Geneesmiddelen zoals interferonen worden gebruikt om je eigen immuunsysteem aan te zetten om kanker te bestrijden.

Geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van het syndroom van Sary zijn onder meer:

• alemtuzumab (Campath), een monoklonaal antilichaam
• bexarotene (Targretin), een retinoïde
• brentuximab vedotine (Adcetris), een antilichaam-geneesmiddel conjugaat
• chlorambucil (Leukeran), een geneesmiddel voor chemotherapie
• corticosteroïden om huidklachten te verlichten
• cyclophosphamide (Cytoxan), een chemotherapiemedicijn
• denileukin difitox (Ontak), een biologische responsmodificator
• gemcitabine (Gemzar), een antimetabolietchemotherapie
• interferon-alfa of interleukine-2, immuunstimulanten
• lenalidomide (Revlimid), een angiogenese-remmer
• liposomale doxorubicine (Doxil), een geneesmiddel voor chemotherapie
• methotrexaat (Trexall), een antimetabolietchemotherapie
• pentostatine (Nipent), een antimetabolietchemotherapie
• romidepsin (Istodax), een histon deacetylase-remmer
• vorinostat (Zolinza), een histondeacetylase-remmer

Uw arts kan combinaties van medicijnen of geneesmiddelen en andere therapieën voorschrijven. Dit zal gebaseerd zijn op het stadium van kanker en hoe goed u reageert op een bepaalde behandeling.

De behandeling voor fase 1 en 2 omvat waarschijnlijk:

• topische corticosteroïden
• retinoïden, lenalidomide, histon deacetylase-remmers
• PUVA
• bestraling met TSEB of UVB
• biologische therapie alleen of met huidtherapie
• actuele chemotherapie
• systemische chemotherapie, mogelijk in combinatie met huidtherapie

Fasen 3 en 4 kunnen worden behandeld met:

• topische corticosteroïden
• lenalidomide, bexaroteen, histon deacetylase-remmers
• PUVA
• ECP alleen of met TSEB
• bestraling met TSEB- of UVB- en UVA-straling
• biologische therapie alleen of met huidtherapie
• actuele chemotherapie
• systemische chemotherapie, mogelijk in combinatie met huidtherapie

Als behandelingen niet langer werken, kan een stamceltransplantatie een optie zijn.

Klinische proeven

Onderzoek naar behandelingen voor kanker is aan de gang en klinische proeven maken deel uit van dat proces. In een klinische studie heeft u wellicht toegang tot baanbrekende therapieën die nergens anders verkrijgbaar zijn. Neem voor meer informatie over klinische onderzoeken contact op met uw oncoloog of bezoek ClinicalTrials.gov.

vooruitzicht

Sarys syndroom is een bijzonder agressieve vorm van kanker. Met de behandeling kunt u de progressie van de ziekte mogelijk vertragen of zelfs in remissie gaan. Maar een verzwakt immuunsysteem kan u kwetsbaar maken voor opportunistische infecties en andere vormen van kanker.

Gemiddelde overleving is 2 tot 4 jaar geweest, maar dit percentage verbetert met nieuwere behandelingen.

Raadpleeg uw arts en begin zo snel mogelijk met de behandeling om de gunstigste vooruitzichten te verzekeren.