Synoviaal sarcoom

Wat is synoviaal sarcoom?

Synoviaal sarcoom is een zeldzaam type van wekedelensarcoom of kankergezwel.

Ongeveer een tot drie op de miljoen mensen ontvangen jaarlijks een diagnose van deze ziekte. Iedereen kan het krijgen, maar het neigt naar staking tijdens de adolescentie en jonge volwassenheid. Het kan in elk deel van je lichaam beginnen, maar begint meestal in de benen of armen.

Lees verder voor meer informatie over de symptomen en behandelingsopties voor deze bijzonder agressieve vorm van kanker.

Wat zijn de symptomen?

Synoviaal sarcoom veroorzaakt niet altijd symptomen in de vroege stadia. Naarmate de primaire tumor groeit, kunt u symptomen hebben die vergelijkbaar zijn met die van artritis of bursitis, zoals:

• zwelling
• doof gevoel
• pijn, vooral als de tumor op een zenuw drukt
• beperkt bereik van beweging in een arm of been

Je kunt ook een knobbel hebben die je kunt zien en voelen. Als u een massa in uw nek heeft, kan dit van invloed zijn op uw ademhaling of uw stem veranderen. Als het in uw longen voorkomt, kan dit leiden tot kortademigheid.

De dij bij de knie is de meest voorkomende oorsprong.

Wat veroorzaakt het?

De precieze oorzaak van synoviaal sarcoom is niet duidelijk. Maar er is een genetische link. In feite gaat meer dan 90 procent van de gevallen over een bepaalde genetische verandering waarbij delen van chromosoom X en chromosoom 18 van plaats verwisselen. Wat aan deze verandering ten grondslag ligt, is onbekend.

Dit is geen germinale mutatie, die een mutatie is die van de ene generatie op de andere kan worden doorgegeven. Het is een somatische mutatie, wat betekent dat het niet erfelijk is.

Sommige mogelijke risicofactoren kunnen zijn:

• bepaalde erfelijke aandoeningen hebben, zoals het Li-Fraumeni-syndroom of neurofibromatose type 1
• blootstelling aan straling
• blootstelling aan chemische kankerverwekkende stoffen

Je kunt het elke leeftijd krijgen, maar het komt vaker voor bij tieners en jonge volwassenen.

Wat zijn mijn behandelingsopties?

Voordat u begint aan een behandelplan, zal uw arts rekening houden met een aantal factoren, zoals:

• jouw leeftijd
• uw algemene gezondheid
• de grootte en locatie van de primaire tumor
• of de kanker zich heeft verspreid of niet

Afhankelijk van uw unieke omstandigheden kan de behandeling een combinatie van chirurgie, bestraling en chemotherapie omvatten.

Chirurgie

Meestal is een operatie de primaire behandeling. Het doel is om de hele tumor te verwijderen. Uw chirurg zal ook wat gezond weefsel rondom de tumor verwijderen (marges), waardoor de kans op het achterblijven van kankercellen afneemt. De grootte en locatie van de tumor kunnen het soms voor de chirurg moeilijker maken om duidelijke marges te krijgen.

Het is misschien niet mogelijk om de tumor te verwijderen als het gaat om zenuwen en bloedvaten. In deze gevallen kan het amputeren van de ledemaat de enige manier zijn om de hele tumor te verwijderen.

bestraling

Bestralingstherapie is een gerichte behandeling die kan worden gebruikt om de tumor te helpen krimpen voorafgaand aan een operatie (neoadjuvante therapie). Of het kan worden gebruikt na een operatie (adjuvante therapie) om kankercellen die achterblijven, te targeten.

chemotherapie

Chemotherapie is een systemische behandeling. Krachtige medicijnen worden gebruikt om kankercellen te vernietigen waar ze ook zijn. Chemotherapie kan helpen voorkomen dat kanker zich verspreidt of vertraagt ​​de voortgang van de ziekte. Het kan ook helpen herhaling te voorkomen. Chemotherapie kan vóór of na de operatie plaatsvinden.

Wat is de prognose?

Het totale overlevingspercentage voor mensen met synoviaal sarcoom is 50 tot 60 procent na vijf jaar en 40 tot 50 procent na tien jaar. Houd er rekening mee dat dit eenvoudig algemene statistieken zijn en dat ze uw individuele vooruitzichten niet voorspellen.

Uw oncoloog kan u een beter idee geven van wat u kunt verwachten op basis van unieke factoren, zoals:

• stadium van kanker bij diagnose
• lymfeklieren betrokkenheid
• graad van tumor, die suggereert hoe agressief het is
• grootte en locatie van de tumor of tumoren
• uw leeftijd en algemene gezondheidstoestand
• hoe goed je reageert op therapie
• of dit al dan niet een recidief is

Over het algemeen geldt dat hoe vroeger een kanker wordt gediagnosticeerd en behandeld, hoe beter de prognose is. Een persoon met een enkele kleine tumor die met duidelijke randen kan worden verwijderd, kan bijvoorbeeld een uitstekende prognose hebben.

Zodra u klaar bent met de behandeling, heeft u periodieke scans nodig om te controleren op herhaling.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Uw arts zal beginnen met het beoordelen van uw symptomen en het uitvoeren van een lichamelijk onderzoek. Diagnostische tests zullen waarschijnlijk compleet bloedbeeld en bloedchemie omvatten.

Met beeldvormingstests kan een gedetailleerd beeld van het betreffende gebied worden verkregen. Deze kunnen zijn:

• Röntgenstraal
• CT-scan
• ultrageluid
• MRI scan
• botten scan

Als je een verdachte massa hebt, is de enige manier om de aanwezigheid van kanker te bevestigen een biopsie: een monster van de tumor wordt verwijderd met een naald of door een chirurgische incisie. Vervolgens wordt het naar een patholoog gestuurd voor analyse onder een microscoop.

Een genetische test met de naam cytogenetica kan de herschikking van chromosoom X en chromosoom 18 bevestigen, die in de meeste gevallen van synoviaal sarcoom aanwezig is.

Als kanker wordt gevonden, zal de tumor worden beoordeeld. Synoviaal sarcoom is typisch een hoogwaardige tumor. Dit betekent dat de cellen weinig overeenkomsten vertonen met normale, gezonde cellen. Hoogwaardige tumoren hebben de neiging zich sneller te verspreiden dan laagwaardige tumoren. Het wordt in ongeveer de helft van alle gevallen metastase naar verre locaties.

Al deze informatie wordt gebruikt om te helpen beslissen over de beste behandelingskuur.

De kanker zal ook worden opgevoerd om aan te geven hoe ver het zich heeft verspreid.

Zijn er complicaties?

Synoviaal sarcoom kan zich naar andere delen van uw lichaam verspreiden, zelfs als het al enige tijd slapend is. Totdat het tot een aanzienlijke omvang groeit, kunt u geen symptomen hebben of een knobbel opmerken.

Daarom is het zo belangrijk om uw arts te raadplegen, zelfs nadat de behandeling is beëindigd en u geen teken van kanker hebt.

De meest voorkomende plaats van metastase is de longen.Het kan zich ook verspreiden naar lymfeklieren, botten en uw hersenen en andere organen.

Afhalen

Synoviaal sarcoom is een agressieve vorm van kanker. Het is dus belangrijk om artsen te kiezen die gespecialiseerd zijn in sarcomen en om na de behandeling met uw arts te blijven werken.