Somatostatinomas

Overzicht

Een somatostatinoma is een zeldzame vorm van neuro-endocriene tumor die groeit in de pancreas en soms in de dunne darm. Een neuro-endocriene tumor is er een die bestaat uit hormoonproducerende cellen. Deze hormoonproducerende cellen worden eilandcellen genoemd.

Een somatostatinoma ontwikkelt zich specifiek in de delta-eilandje cel, die verantwoordelijk is voor de productie van het hormoon somatostatine. De tumor zorgt ervoor dat deze cellen meer van dit hormoon produceren.

Wanneer uw lichaam extra somatostatin hormonen produceert, stopt het met het produceren van andere pancreas hormonen. Wanneer die andere hormonen schaars worden, leidt dit uiteindelijk tot het verschijnen van symptomen.

Symptomen van een somatostatinoma

De symptomen van een somatostatinoma beginnen meestal geleidelijk en nemen geleidelijk toe. Deze symptomen zijn vergelijkbaar met die veroorzaakt door andere medische aandoeningen. Om deze reden is het belangrijk dat u een afspraak met uw arts maakt voor een juiste diagnose. Dit moet zorgen voor een juiste behandeling van elke medische aandoening die ten grondslag ligt aan uw symptomen.

De symptomen veroorzaakt door een somatostatinoma kunnen het volgende omvatten:

• pijn in de buik (meest voorkomende symptoom)
• suikerziekte
• onverklaard gewichtsverlies
• galstenen
• steatorrhea of ​​vette ontlasting
• darmblokkade
• diarree
• geelzucht of geelachtige huid (vaker voor als een somatostatinoma in de dunne darm zit)

Medische aandoeningen anders dan een somatostatinoma kunnen veel van deze symptomen veroorzaken. Dit is vaak het geval, omdat somatostatinomas zo zeldzaam zijn. Uw arts is echter de enige die de exacte toestand achter uw specifieke symptomen kan vaststellen.

Oorzaken en risicofactoren van somatostatinomas

Wat veroorzaakt een somatostatinoma is momenteel onbekend. Er zijn echter enkele risicofactoren die kunnen leiden tot een somatostatinoma.

Deze aandoening, die zowel mannen als vrouwen kan treffen, treedt meestal op na de leeftijd van 50 jaar. Hieronder volgen enkele andere mogelijke risicofactoren voor neuro-endocriene tumoren:

• een familiegeschiedenis van multiple endocrine neoplasie type 1 (MEN1), een zeldzaam type van kanker syndroom dat erfelijk is
• neurofibromatose
• von Hippel-Lindau ziekte
• tubereuze sclerose

Hoe worden deze tumoren gediagnosticeerd?

De diagnose moet worden gesteld door een medische professional. Uw arts zal gewoonlijk het diagnoseproces starten met een nuchtere bloedtest. Deze test controleert op een verhoogd somatostatine niveau. De bloedtest wordt vaak gevolgd door een of meer van de volgende diagnostische scans of röntgenfoto's:

• endoscopische echografie
• CT-scan
• octreoscan (wat een radioactieve scan is)
• MRI scan

Met deze tests kan uw arts de tumor zien, die ofwel kanker of niet-kankerachtig kan zijn. De meerderheid van somatostatinomas zijn kanker. De enige manier om te bepalen of uw tumor kanker is, is met een operatie.

Hoe worden ze behandeld?

Een somatostatinoma wordt meestal behandeld door de tumor via een operatie te verwijderen. Als de tumor kankerachtig is en de kanker zich heeft verspreid (een aandoening die metastasen wordt genoemd), is een operatie geen optie. In het geval van uitzaaiingen zal uw arts alle symptomen behandelen die het somatostatinoma kan veroorzaken.

Geassocieerde aandoeningen en complicaties complicaties

Enkele van de aandoeningen die zijn geassocieerd met somatostatinomas kunnen het volgende omvatten:

• von Hippel-Lindau-syndroom
• MEN1
• neurofibromatose type 1
• suikerziekte

Somatostatinomas worden meestal in een later stadium gevonden, wat de behandelingsmogelijkheden kan bemoeilijken. In een laat stadium hebben kankertumoren meer kans om al uitgezaaid te zijn. Na de metastase is de behandeling beperkt, omdat een operatie meestal geen optie is.

Overlevingspercentage voor somatostatinomas

Ondanks de zeldzame aard van somatostatinomas, zijn de vooruitzichten goed voor de 5-jaarsoverleving. Wanneer een somatostatinoma chirurgisch kan worden verwijderd, is er vijf jaar na de verwijdering een overlevingspercentage van bijna 100 procent. De overlevingskans van vijf jaar voor degenen die worden behandeld nadat een somatostatinoma is gemetastaseerd, is 60 procent.

De sleutel is om zo snel mogelijk een diagnose te stellen. Als u enkele van de symptomen van een somatostatinoma heeft, dient u zo snel mogelijk een afspraak te maken met uw arts. Diagnostische tests zullen in staat zijn om de specifieke oorzaak van uw symptomen te bepalen.

Als uw arts vaststelt dat u een somatostatinoma heeft, hoe eerder u met de behandeling begint, hoe beter uw prognose zal zijn.