Primaire galcirrose

Overzicht

Primaire biliaire cirrose (PBC) is een ziekte die wordt veroorzaakt door schade aan galkanalen in de lever. Deze kleine kanalen dragen de spijsverteringsvloeistof, of gal, van de lever naar de dunne darm. In de darm helpt gal bij het afbreken van vet en helpt het bij de opname van in vet oplosbare vitaminen, zoals A, D, E en K.

Schade aan de galwegen zorgt ervoor dat gal zich kan opbouwen in de lever. Na verloop van tijd beschadigt de opgehoopte gal de lever. Het kan leiden tot permanente littekens en cirrose.

Tegenwoordig wordt deze aandoening primaire gal cholangitis genoemd.

Mensen met PBC ontwikkelen mogelijk maximaal tien jaar lang geen symptomen. Zodra de symptomen beginnen, is de gemiddelde levensverwachting ongeveer 10 jaar. Iedereen is echter anders. Sommige mensen leven langer dan anderen met de ziekte. Nieuwe behandelingen verbeteren de vooruitzichten voor mensen met PBC.

Wat zijn de stappen?

PBC heeft vier fasen. Ze zijn gebaseerd op de hoeveelheid schade aan de lever.

• Fase 1. Er is een ontsteking en schade aan de wanden van middelgrote galkanalen.
• Stage 2. Er is blokkade van de kleine galkanalen.
• Fase 3. Deze fase markeert het begin van littekens.
• Fase 4. Cirrose heeft zich ontwikkeld. Dit is permanent, ernstige littekens en schade aan de lever.

Wat zijn de symptomen en complicaties?

PBC ontwikkelt zich langzaam. U kunt jarenlang geen symptomen hebben - zelfs niet nadat u een diagnose hebt gekregen.

De eerste symptomen zijn vaak vermoeidheid en jeukende huid.

Latere symptomen kunnen zijn:

• buikpijn
• donker worden van de huid
• misselijkheid
• verlies van eetlust
• gewichtsverlies
• droge ogen en mond
• kleine gele of witte bultjes onder de huid (xanthomas) of ogen (xanthelasmas)
• gewrichts-, spier- of botpijn
• geel worden van de huid en ogen (geelzucht)
• gezwollen buik van vochtophoping
• zwelling in de benen en enkels (oedeem)
• diarree
• breuken veroorzaakt door verzwakte botten

PBC kan progressieve leverschade veroorzaken. Gal en de stoffen die het helpt uit je lichaam te verwijderen, kunnen vast komen te zitten in je lever. De ondersteuning van gal kan ook nabijgelegen organen zoals je milt en galblaas aantasten.

Wanneer gal vast komt te zitten in je lever, is minder ervan beschikbaar voor de spijsvertering. Een gebrek aan gal kan voorkomen dat uw lichaam voldoende voedingsstoffen uit voedsel opneemt.

Mogelijke complicaties van PBC zijn onder andere:

• een vergrote milt
• galstenen
• hoog cholesterolgehalte
• verzwakte botten (osteoporose)
• vitaminetekorten
• cirrhosis
• Leverfalen

Wat veroorzaakt dit?

PBC is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat je immuunsysteem weefsel in je lever voor een buitenlandse indringer mishandelt en het aanvalt.

Je immuunsysteem heeft een leger van? Moordenaar? T-cellen die schadelijke indringers zoals bacteriën en virussen identificeren en bestrijden. Bij mensen met PBC vallen deze T-cellen ten onrechte de lever aan en beschadigen ze de cellen in de galkanalen.

Artsen weten niet precies waardoor dit immuunsysteem wordt aangevallen. Het wordt waarschijnlijk veroorzaakt door zowel genetische als omgevingsoorzaken.

Je hebt meer kans PBC te ontwikkelen als je een vrouw bent. Ongeveer 90 procent van de mensen met de diagnose PBC zijn vrouw, volgens de American Liver Foundation.

Extra risicofactoren zijn onder meer:

• tussen de 30 en 60 jaar oud zijn
• een ouder of broer of zus hebben met deze aandoening
• sigaretten roken
• worden blootgesteld aan bepaalde chemicaliën

Wat zijn de behandelingsopties?

Hoewel er geen remedie is voor PBC, kunnen behandelingen uw symptomen verbeteren en uw lever beschermen tegen verdere schade.

De eerste behandeling die artsen gewoonlijk proberen, is ursodeoxycholzuur (UDCA) of ursodiol (Actigall, Urso). Ursodiol is een galzuur dat gal uit de lever in de dunne darm helpt brengen. Het kan helpen om de leverbeschadiging te vertragen, vooral als u begint met het gebruik wanneer de ziekte nog in een vroeg stadium verkeert. U moet dit middel blijven gebruiken voor het leven. Bijwerkingen van ursodiol zijn gewichtstoename, diarree en haaruitval.

Obeticholzuur (Ocaliva) is een nieuwer medicijn dat is goedgekeurd voor gebruik bij mensen die UDCA niet kunnen verdragen of die er niet op reageren. Dit medicijn verlaagt de hoeveelheid gal in de lever door de galproductie te verminderen en de gal uit de lever te helpen duwen.

Uw arts kan ook medicijnen voorschrijven om symptomen te behandelen, zoals:

• Voor jeuk: antihistaminica zoals difenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril) of cholestyramine (Questran)
• Voor droge ogen: krokodillentranen
• Droge mond: speeksel vervangers

Je zult ook alcohol moeten vermijden omdat dit je lever verder kan beschadigen.

Als u een tekort aan in vet oplosbare vitaminen krijgt, kunt u supplementen nemen om ze te vervangen. Inname van calcium en vitamine D kan helpen om je botten sterk te houden.

Sommige artsen schrijven voor immuun-onderdrukkende medicijnen om te voorkomen dat het immuunsysteem de lever aanvalt. Deze geneesmiddelen omvatten methotrexaat (Rheumatrex, Trexall) en colchicine (Colcrys). Ze zijn echter niet specifiek bewezen voor PBC.

De American Liver Foundation stelt dat ursodiol werkt bij ongeveer 50 procent van de mensen die het nemen. Voor de rest kan leverschade doorgaan.

Als uw lever te beschadigd wordt om goed te werken, heeft u een levertransplantatie nodig. Deze operatie vervangt je lever door een gezonde donor.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Omdat PBC in de vroege stadia geen symptomen veroorzaakt, kan het tijdens een routinebloedonderzoek worden gediagnostiseerd dat uw arts om een ​​andere reden bestelt.

Uw huisarts of een leverspecialist, een hepatoloog genaamd, kan PBC diagnosticeren. De arts zal eerst naar uw symptomen, gezondheidsgeschiedenis en medische geschiedenis van uw familie vragen. Je hebt ook een fysiek examen.

Tests die worden gebruikt om deze aandoening te diagnosticeren zijn onder andere:

• bloedonderzoek om leverenzymen en andere metingen van de leverfunctie te controleren
• antimitochondriale antilichaamtest (AMA) om autoimmuunziekte te controleren
• leverbiopsie, die een klein deel van de lever voor onderzoek verwijdert

Uw arts kan ook beeldvormende tests uitvoeren om een ​​diagnose te stellen. Waaronder:

• ultrageluid
• CT-scan
• MRI
• Röntgenfoto's van de galkanalen

Wat zijn de vooruitzichten?

PBC is chronisch en progressief. Het is niet te genezen en na verloop van tijd kan het leiden tot permanente leverschade.

PBC ontwikkelt zich echter meestal langzaam. Dat betekent dat u vele jaren zonder symptomen normaal kunt leven. En als je eenmaal symptomen ontwikkelt, kan medicatie helpen om ze te behandelen. Betere behandelingen hebben de vooruitzichten voor mensen met PBC de afgelopen jaren verbeterd.

Om de best mogelijke vooruitzichten te hebben, volgt u de behandeling die uw arts voorschrijft. Blijf gezond met voeding, lichaamsbeweging en door niet te roken of alcohol te drinken.