Wat is polychiridisme?

Overzicht

Polychiridisme is een zeer zeldzame aandoening. Mannen met deze aandoening worden geboren met meer dan twee teelballen, ook bekend als testikels of geslachtsklieren. Er zijn slechts ongeveer 200 bekende gemelde gevallen. In de overgrote meerderheid van de gevallen hebben de individuen drie teelballen. Er zijn minder dan 10 gemelde gevallen van iemand met vier of meer testikels.

De extra zaadbal bevindt zich meestal in het scrotum. In sommige gevallen kan het echter hoger zijn in het lies- (lies) gebied, dichter bij de onderbuik of volledig in de buik.

De aandoening hoeft niet noodzakelijk gezondheidsproblemen te veroorzaken, hoewel polyorchidisme het risico op teelbalkanker enigszins verhoogt.

Veroorzaakt polyorchidisme symptomen?

Polychisidisme heeft vaak geen symptomen buiten de extra testis. Wanneer de symptomen aanwezig zijn, kunnen deze pijn in het scrotum of de onderbuik omvatten, of een duidelijke massa in het scrotum.

Meestal zijn de extra testis of testikels aan de linkerkant. De extra testikel is meestal niet zo groot als de twee normale teelballen, waardoor het waarschijnlijker is dat ze gedurende lange tijd niet worden gedetecteerd.

Heeft polyorchidisme invloed op de vruchtbaarheid?

Vruchtbaarheid wordt vaak niet beïnvloed door polyorchidisme. In een onderzoek uit 2010 informeerde bijvoorbeeld een vader van drie kinderen zijn arts over een pijnloze massa in zijn scrotum. Imaging-tests werden gedaan, maar geen verdere behandeling werd noodzakelijk geacht, omdat er geen gerelateerde gezondheidsrisico's waren. Een derde of vierde zaadbal kan op dezelfde manier functioneren als een normale zaadbal.

Als je echter bent gediagnosticeerd met polyorchidisme en vruchtbaarheid is een uitdaging aan het worden, praat dan met een vruchtbaarheidsspecialist. Het is niet waarschijnlijk dat een derde of vierde testikel de gezonde functie van de andere twee zou verstoren, maar misschien moet je nog meer testen op vruchtbaarheid doen om zeker te zijn.

Wat veroorzaakt polyorchidisme?

De oorzaken van polyorchidisme zijn niet goed begrepen. De zeldzaamheid van de aandoening maakt het moeilijk om de oorsprong te onderzoeken.

Eén theorie is dat polyorchidisme een abnormale splitsing van de genitale rand volgt in de vroege ontwikkeling van een mannelijke foetus. De genitale rug of de rand van de gonaden is de voorloper van de testikels en vormt zich binnen de eerste twee maanden. Om redenen die onbekend blijven, kan de genitale ribbel zo delen dat er een dubbele testis wordt gevormd in het scrotum of in de inguinale zone.

Polyorchidisme wordt niet geassocieerd met andere ontwikkelings- of anatomische afwijkingen. Er lijkt geen erfelijke of ecologische link te zijn met deze zeldzame aandoening.

Hoe wordt het polyorchidisme gediagnosticeerd?

In gevallen van polyorchidisme waarbij er geen symptomen zijn, kan de aandoening worden ontdekt tijdens een zelfexamens of een artssexamen dat een extra massa in het scrotum onthult. De diagnose wordt meestal gesteld tijdens de adolescentie. U zou echter in uw 30s, 40s of ouder kunnen zijn voordat het polyorchidisme is gediagnosticeerd.

Een arts kan een extra zaadbal vinden tijdens een niet-gerelateerde operatie voor een inguinale hernia. Dat is een pijnlijke toestand waarin weefsel door een verzwakt deel van de buikspieren gaat.

Als tijdens een extern onderzoek een verdachte massa wordt gevonden, wordt er een beeld gemaakt om te bepalen of het een extra testis, een tumor of iets anders is. Een magnetic resonance imaging (MRI) -test van het bekkengebied kan worden besteld, evenals een echografie. Beide screenings zijn niet-invasief en pijnloos. Een MRI maakt gebruik van radiogolven en een sterk magnetisch veld om beelden van zacht weefsel in het lichaam te creëren. Ultrasound maakt gebruik van geluidsgolven om afbeeldingen van organen en andere weefsels in het lichaam te maken.

Deze tests kunnen de exacte grootte en locatie van de teelballen bepalen, evenals belangrijke informatie over hen onthullen, zoals hun vasculariteit en of er enig teken van zaadbalkanker is.

Wat zijn de twee soorten polyorchidisme?

Artsen verdelen gevallen van polyorchidisme in twee typen: type A en type B.

Bij type A wordt de extra zaadbal afgevoerd door een ductus deferens, die sperma naar het ejaculatoire kanaal transporteert. Deze testikel heeft reproductief potentieel. De meeste gevallen van polyorchidisme zijn type A.

Met type B polyorchidisme, wordt de extra testikel niet gedraineerd door een ductus deferens en dient daarom geen reproductief doel.

Behandeling

Tenzij er aanwijzingen zijn voor kanker of andere complicaties die verband houden met de extra testikel, is er geen medicatie of procedure nodig. Als u eenmaal bent gediagnosticeerd met polyorchidisme, moet de aandoening worden gecontroleerd als onderdeel van een jaarlijkse controle. Dat toezicht omvat het bijhouden van eventuele nieuwe symptomen en het ontvangen van MRI's of echoscopieën zoals bepaald door de arts.

Er is enige discussie over de vraag of een overtollige teelbal moet worden verwijderd, omdat het het risico op kanker verhoogt. Als kanker wordt vermoed door een biopsie van de testikel of door beeldvorming, kan een orchiopexy (verwijdering van de extra testikel) raadzaam zijn. Bovendien raden sommige artsen aan abdominale testikels te verwijderen, omdat deze het grootste risico hebben om kanker te worden

Wat zijn de volgende stappen na een diagnose van polyorchidisme?

Als je bent gediagnosticeerd met polyorchidisme, is het vooral belangrijk om regelmatig zelfcontroles uit te voeren voor zaadbalkanker. U zult ook op de hoogte moeten blijven van afspraken met artsen en beeldvorming zoals aanbevolen.

Tenzij u symptomen heeft of een test op kanker wijst, mag deze ongewone aandoening uw kwaliteit van leven niet verstoren.