Alles wat u moet weten over Polycythemia Vera

Wat is polycythaemia vera?

Polycythemia vera (PV) is een zeldzame vorm van bloedkanker waarbij uw lichaam te veel rode bloedcellen aanmaakt. Rode bloedcellen vervoeren zuurstof door uw hele lichaam.

Wanneer u te veel rode bloedcellen heeft, wordt uw bloed dikker en stroomt het langzamer. De rode bloedcellen kunnen samenklonteren en stolsels vormen in uw bloedvaten.

Als het niet wordt behandeld, kan PV leiden tot levensbedreigende complicaties. Bloed dat langzamer stroomt, kan de hoeveelheid zuurstof verminderen die uw hart, uw hersenen en andere vitale organen bereikt. En bloedstolsels kunnen de bloedstroom in een bloedvat volledig blokkeren, waardoor een beroerte of zelfs de dood ontstaat. Langdurige PV kan leiden tot littekenvorming in het beenmerg en tot leukemie, een ander type bloedkanker.

Er is geen remedie voor PV, maar je kunt de aandoening behandelen met een behandeling. Uw arts zal waarschijnlijk routinematig bloed afnemen en medicijnen voorschrijven om ernstige bloedstolsels te voorkomen. Het is belangrijk om met uw arts te praten als u risico loopt op PV en een van de symptomen ervan hebt. Lees meer over PV en andere bloedcelaandoeningen zoals het.

Polycythemia vera symptomen

PV kan al vele jaren geen symptomen veroorzaken. Wanneer de symptomen voor het eerst beginnen, kunnen ze mild genoeg zijn om te missen. Je realiseert je misschien niet dat je PV hebt totdat een routine bloedtest het probleem oppakt.

Als u de symptomen vroegtijdig herkent, kunt u de behandeling starten en hopelijk bloedstolsels en hun complicaties voorkomen. Veel voorkomende symptomen van PV zijn onder andere:

• vermoeidheid
• jeuk
• moeite met ademen wanneer u gaat liggen
• moeite met concentreren
• ongepland gewichtsverlies
• pijn in je onderbuik
• ik voel me gemakkelijk vol
• wazig of dubbel zien
• duizeligheid
• zwakheid
• zwaar zweten
• bloeden of blauwe plekken

Naarmate de ziekte vordert en uw bloed verdikt raakt met meer rode bloedcellen, kunnen er meer ernstige symptomen optreden, zoals:

• zwaar bloeden van zelfs kleine snijwonden
• gezwollen gewrichten
• bot pijn
• roodachtige kleur op je gezicht
• bloedend tandvlees
• brandend gevoel in je handen of voeten

De meeste van deze symptomen kunnen ook door andere aandoeningen worden veroorzaakt, dus het is van cruciaal belang dat u een goede diagnose van uw arts krijgt. Meer informatie over veel voorkomende symptomen van polycythaemia vera.

Polycythemia vera veroorzaakt en risicofactoren

Polycythaemia vera komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Je hebt meer kans om PV te krijgen na de leeftijd van 60, maar het kan op elke leeftijd beginnen.

Mutaties (wijzigingen) in de JAK2 gen zijn de hoofdoorzaak van de ziekte. Dit gen regelt de productie van een eiwit dat helpt bij het maken van bloedcellen. Ongeveer 95 procent van de mensen met PV heeft dit type mutatie.

De mutatie die PV veroorzaakt, kan door families worden doorgegeven. Maar vaker kan het gebeuren zonder enige familieband. Er wordt onderzoek gedaan naar de oorzaak van de genetische mutatie achter PV.

Als u PV heeft, is uw risico voor het ontwikkelen van ernstige complicaties afhankelijk van hoe waarschijnlijk het is dat u een bloedstolsel ontwikkelt. Factoren die uw risico op het ontwikkelen van bloedstolsels bij PV verhogen, zijn:

• een geschiedenis van bloedstolsels
• ouder zijn dan 60 jaar
• hoge bloeddruk
• suikerziekte
• roken
• hoge cholesterol
• zwangerschap

Bloed dat dikker is dan normaal kan uw risico op bloedstolsels altijd vergroten, ongeacht de oorzaak. Meer informatie over andere oorzaken van dik bloed naast polycythaemia vera.

Polycythemia vera-diagnose

Als u denkt dat u PV heeft, zal uw arts eerst een test doen met de naam complete bloedtelling (CBC). Een CBC meet de volgende factoren in uw bloed:

• het aantal rode bloedcellen
• het aantal witte bloedcellen
• het aantal bloedplaatjes
• de hoeveelheid hemoglobine (een eiwit dat zuurstof vervoert)
• het percentage ruimte ingenomen door rode bloedcellen in het bloed, bekend als de hematocriet

Als u PV heeft, heeft u waarschijnlijk een hoger dan normale hoeveelheid rode bloedcellen en hemoglobine en een abnormaal hoge hematocriet. Mogelijk hebt u ook abnormale aantallen bloedplaatjes of het aantal witte bloedcellen.

Als uw CBC-resultaten abnormaal zijn, zal uw arts waarschijnlijk uw bloed controleren op de JAK2 mutatie. De meeste mensen met een PV-test zijn positief voor dit type mutatie.

Samen met andere bloedonderzoeken zult u waarschijnlijk een beenmergbiopsie nodig hebben om een ​​diagnose van PV te bevestigen.

Als uw arts u vertelt dat u PV hebt, houd er dan rekening mee dat hoe eerder u het weet, hoe sneller u met de behandeling kunt beginnen. En de behandeling vermindert uw risico op complicaties door PV.

Polycythemia vera-behandeling

PV is een chronische aandoening die geen genezing kent. Behandeling kan u echter helpen de symptomen te beheersen en complicaties te voorkomen. Uw arts zal u een behandelplan voorschrijven op basis van uw risico op het ontwikkelen van bloedstolsels.

Behandeling voor mensen met een laag risico

Typische behandeling voor mensen met een laag risico op bloedstolsels omvat twee dingen: aspirine en een procedure genaamd aderlaten.

• Lage dosis aspirine. Aspirine beïnvloedt de bloedplaatjes in uw bloed, waardoor uw risico op vorming van bloedstolsels wordt verkleind.
• Phlebotomy. Met een naald verwijdert uw arts een kleine hoeveelheid bloed uit een van uw aderen. Dit helpt het aantal rode bloedcellen te verminderen. U zult deze behandeling doorgaans ongeveer één keer per week ondergaan, en dan eens in de paar maanden totdat uw hematocrietniveau dichter bij normaal komt.

Behandeling voor mensen met een hoog risico

Naast aspirine en aderlaten, kunnen mensen met een hoog risico op bloedstolsels een meer gespecialiseerde behandeling vereisen, zoals andere medicijnen. Deze kunnen zijn:

• hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Dit is een middel tegen kanker dat voorkomt dat je lichaam teveel rode bloedcellen aanmaakt. Het vermindert het risico op bloedstolsels. Hydroxyurea wordt buiten het label gebruikt om PV te behandelen.
• Interferon alpha. Dit medicijn helpt uw ​​immuunsysteem om de overactieve beenmergcellen die deel uitmaken van PV te bestrijden.Het kan ook uw lichaam blokkeren om te veel rode bloedcellen aan te maken. Zoals hydroxyurea, interferon-alfa wordt buiten het label gebruikt om PV te behandelen.
• Busulfan (Myleran). Dit kankermedicijn is goedgekeurd om leukemie te behandelen, maar het kan buiten het label worden gebruikt om PV te behandelen.
• Ruxolitinib (Jakafi). Dit is het enige medicijn dat is goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration om PV te behandelen. Uw arts kan dit medicijn voorschrijven als u geen hydroxyurea kunt verdragen, of als hydroxyurea uw bloedtelling niet voldoende verlaagt. Ruxolitinib werkt door remmende groeifactoren die verantwoordelijk zijn voor het aanmaken van rode bloedcellen en het functioneren van het immuunsysteem.

Gerelateerde behandelingen

Uw arts kan ook andere behandelingen voor u voorschrijven. Sommige hiervan kunnen jeuk verlichten, wat voor veel mensen met PV een aanhoudend en lastig probleem kan zijn. Deze behandelingen kunnen zijn:

• antihistaminica
• selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's)
• fototherapie (behandeling met ultraviolet licht)

Uw arts zal met u praten over de beste behandelingsmogelijkheden voor u. Ontdek vragen die u uw arts kunt vragen over de behandeling van polycythaemia vera.

Polycythemia vera-dieet

Over het algemeen is het aanbevolen dieet voor mensen met PV hetzelfde als voor iedereen. Eet evenwichtige maaltijden, compleet met vers fruit en groenten, volle granen, magere eiwitten en magere zuivelproducten. Vraag uw arts hoeveel calorieën u elke dag moet eten om een ​​gezond gewicht te behouden.

Let ook op hoeveel zout je eet. Natriumrijke voedingsmiddelen kunnen ervoor zorgen dat uw lichaam water in de weefsels van uw lichaam verplaatst, waardoor sommige van uw PV-symptomen erger kunnen worden. Drink ook voldoende vocht om uitdroging te voorkomen en een goede doorbloeding en bloedsomloop te behouden. Uw arts kan geïndividualiseerde richtlijnen geven voor voeding en waterinname.

Polycythemia vera prognose

Uw prognose met PV hangt grotendeels af van de vraag of u behandeld wordt. Behandeling helpt het risico op levensbedreigende complicaties te verkleinen, zoals:

• myelofibrose: het gevorderde stadium van PV dat het beenmerg littekent en de lever en de milt kan vergroten
• hartaanval
• diepe veneuze trombose (DVT)
• ischemische beroerte: een beroerte veroorzaakt door verlies van bloedtoevoer naar de hersenen
• longembolie: een bloedstolsel in de long
• hemorragische dood: dood door bloeding, meestal vanuit de maag of andere delen van het spijsverteringskanaal
• portale hypertensie: verhoogde bloeddruk in de lever die kan leiden tot leverfalen
• acute myeloïde leukemie (AML): een bepaald type bloedkanker dat de witte bloedcellen aantast

Deze complicaties van PV zijn mogelijk, zelfs bij behandeling, maar het risico is veel lager. Voor mensen met PV ontwikkelde slechts 5 tot 15 procent myelofibrose 15 jaar na de diagnose. En minder dan 10 procent heeft 20 jaar na de diagnose doorgaans leukemie ontwikkeld. Over het algemeen hebben mensen die een behandeling ondergaan een veel betere kijk dan mensen zonder behandeling.

Bovendien kan het zorgen voor uzelf en uw algehele gezondheid uw risico op bloedstolsels verlagen van PV. Stoppen met roken, lichamelijk actief blijven en het beheren van andere gezondheidsproblemen die u heeft, zoals diabetes, hoge bloeddruk en hartziekten, kunnen uw vooruitzichten ook verbeteren. Meer informatie over polycythemia vera-prognose.

Polycythemia vera levensverwachting

De situatie van iedereen met PV is anders. Maar veel mensen die vasthouden aan hun behandelplan en hun hematoloog regelmatig zien, kunnen verwachten een lang leven te leiden met beperkte complicaties.

Behandeling is cruciaal. Mensen zonder enige behandeling kunnen doorgaans verwachten dat ze minder dan twee jaar overleven, afhankelijk van de leeftijd en algehele gezondheid. Maar degenen die behandeling hebben, kunnen nog tientallen jaren leven. De gemiddelde overlevingsduur na diagnose is minimaal 20 jaar en mensen kunnen decennialang langer leven. Lees meer over de levensverwachting van polycythemia vera.

De afhaalmaaltijden

Polycythemia vera is een zeldzame bloedziekte die het risico op gevaarlijke bloedstolsels en andere complicaties verhoogt. Het is niet te genezen, maar het is behandelbaar.

Als u polycythaemia vera heeft, overleg dan met uw huisarts of hematoloog over het juiste behandelplan voor u. Dit omvat waarschijnlijk aderlaten en medicijnen. Als u zo snel mogelijk de zorg krijgt die u nodig heeft, kunt u bloedstolsels voorkomen, complicaties verminderen en de kwaliteit en levensduur van uw leven verbeteren.