Alles wat u moet weten over Progressive Multifocale Leukoencephalopathy (PML) Virus

Wat is het PML-virus?

PML staat voor progressieve multifocale leukoencephalopathie. Het is een agressieve virale ziekte van het centrale zenuwstelsel. Het virus valt cellen aan die myeline aanmaken. Myeline is een vetachtige stof die zenuwvezels in de hersenen omhult en beschermt, wat helpt bij het geleiden van elektrische signalen. PML kan leiden tot symptomen die vrijwel elk deel van uw lichaam beïnvloeden.

PML is zeldzaam. In de Verenigde Staten en Europa krijgen ongeveer 4.000 mensen elk jaar PML. Het is een levensbedreigende situatie.

Lees verder om meer te leren over de symptomen, risicofactoren en de behandeling van deze zeldzame, maar ernstige virale ziekte.

Wat veroorzaakt PML?

PML wordt veroorzaakt door een infectie die het John Cunningham (JC) -virus wordt genoemd. PML kan zeldzaam zijn, maar het JC-virus komt vrij vaak voor. In feite heeft tot 85 procent van de volwassenen in de algemene bevolking het virus.

Je kunt het JC-virus op elk moment in je leven krijgen, maar de meesten van ons zijn besmet tijdens de kindertijd. Een normaal, gezond immuunsysteem heeft geen moeite om het virus onder controle te houden. Het virus blijft meestal ons hele leven slapend in de lymfeklieren, het beenmerg of de nieren.

De meeste mensen met het JC-virus krijgen nooit PML.

Als het immuunsysteem om welke reden dan ook ernstig wordt aangetast, kan het virus worden gereactiveerd. Vervolgens vindt het zijn weg naar de hersenen, waar het zich vermenigvuldigt en begint met de aanval op myeline.

Als myeline wordt beschadigd, begint zich littekenweefsel te vormen. Dit proces wordt demyelinisatie genoemd. De resulterende laesies van het littekenweefsel interfereren met elektrische impulsen wanneer ze van de hersenen naar andere delen van het lichaam reizen. Die communicatiekloof kan een verscheidenheid aan symptomen veroorzaken die van invloed zijn op vrijwel elk deel van het lichaam.

Meer informatie: Demyelination: wat is het en waarom gebeurt het? "

Wat zijn de symptomen?

Zolang het JC-virus inactief is, zul je je waarschijnlijk nooit realiseren dat je het hebt.

Eenmaal geactiveerd, kan PML snel veel schade aanrichten aan myeline. Dat maakt het moeilijk voor het brein om berichten naar andere delen van het lichaam te sturen.

Symptomen zijn afhankelijk van waar de laesies zich vormen. De ernst van de symptomen hangt af van de omvang van de schade.

Aanvankelijk lijken de symptomen op die van sommige reeds bestaande aandoeningen zoals HIV-AIDS of multiple sclerose. Deze symptomen omvatten:

• algemene zwakte die gestaag verslechtert
• onhandigheid en evenwichtsproblemen
• sensorisch verlies
• moeite met het gebruik van je armen en benen
• veranderingen in visie
• verlies van taalvaardigheden
• gezichtsverzakking
• persoonlijkheidsveranderingen
• geheugenproblemen en mentale traagheid

Symptomen kunnen snel evolueren met complicaties zoals dementie, toevallen of coma. PML is een levensbedreigende medische noodsituatie.

Wie loopt het risico PML te ontwikkelen?

PML komt zelden voor bij mensen met een gezond immuunsysteem. Het staat bekend als een opportunistische infectie omdat het profiteert van een immuunsysteem dat al door ziekte is aangetast. U loopt een verhoogd risico om PML te ontwikkelen als u:

• HIV-AIDS hebben
• leukemie, de ziekte van Hodgkin, lymfoom of andere kankers hebben
• zijn op lange termijn corticosteroïden of immunosuppressieve therapie als gevolg van een orgaantransplantatie

U hebt ook een klein risico als u een auto-immuunaandoening heeft, zoals multiple sclerose (MS), reumatoïde artritis, de ziekte van Crohn of systemische lupus erythematosis. Dit risico is groter als uw behandelplan een medicijn omvat dat een deel van het immuunsysteem onderdrukt, ook wel een immunomodulator genoemd.

Meer informatie: het JC-virus en risico's voor MS-patiënten "

PML is een mogelijke bijwerking van sommige ziektemodificerende geneesmiddelen die worden gebruikt om MS te behandelen, waaronder:

• dimethylfumaraat (Tecfidera)
• fingolimod (Gilenya)
• natalizumab (Tysabri)

Hoe langer u deze medicijnen gebruikt, hoe groter het risico op het ontwikkelen van PML.

Hoe wordt PML gediagnosticeerd?

Uw arts kan PML vermoeden op basis van het voortschrijdende beloop van uw symptomen, uw reeds bestaande aandoeningen en medicijnen die u gebruikt. Diagnostische tests kunnen zijn:

• Bloed Test: Een bloedmonster kan aantonen dat u JC-virusantistoffen heeft. Een zeer hoog niveau van antilichamen zou op PML kunnen duiden.
• Lumbale punctie (spinale tap): Een monster van uw ruggengraatvocht kan ook JC-virusantistoffen bevatten, wat kan helpen bij de diagnose.
• Beeldvormingstests: MRI- of CT-scans kunnen laesies in de witte stof in de hersenen detecteren. Als u PML heeft, zijn er meerdere actieve laesies.
• Hersenen biopsie: een stukje weefsel wordt uit je hersenen verwijderd en onder een microscoop onderzocht.

Is er een behandeling voor PML?

Er is geen specifieke behandeling voor PML. De therapie zal worden afgestemd op uw individuele omstandigheden, zoals de oorzaak van uw PML, evenals andere gezondheidsoverwegingen.

Als u medicijnen gebruikt die uw immuunsysteem beïnvloeden, moet u onmiddellijk stoppen.

Behandeling draait om het verbeteren van de werking van het immuunsysteem. Een manier om dat te doen is via plasma-uitwisseling. Dit wordt bereikt met een bloedtransfusie. De procedure helpt je systeem te ontdoen van de medicijnen die PML hebben veroorzaakt, zodat je immuunsysteem weer het virus kan bestrijden.

Als u PML heeft als gevolg van HIV-AIDS, kan de behandeling zeer actieve antiretrovirale therapie (HAART) inhouden. Dit is een combinatie van antivirale middelen die de virale reproductie helpen verminderen.

De behandeling kan ook ondersteunende en onderzoekstherapieën omvatten.

Wat kan ik verwachten?

Als u een risico op PML loopt en symptomen ervaart, zoek dan onmiddellijk medische hulp. PML kan leiden tot hersenbeschadiging, ernstige handicaps en overlijden.

Binnen de eerste paar maanden na de diagnose is het sterftecijfer voor PML 30-50 procent.

Er zijn ook enkele overlevenden op lange termijn van PML. Uw vooruitzichten hangen af ​​van de ernst van de aandoening en van hoe snel u wordt behandeld.

Is er een manier om het te voorkomen?

Er is geen bekende manier om het JC-virus te voorkomen. U kunt uw risico op PML ook niet volledig elimineren, maar u kunt een weloverwogen beslissing nemen over immuunonderdrukkende geneesmiddelen.

Als u een immuunsysteemaandoening heeft en overweegt om een ​​immunomodulator te nemen, praat dan met uw arts over de risico's van PML.

U zult waarschijnlijk een bloedonderzoek laten doen om te zien of u JC-virusantistoffen heeft. Het niveau van antilichamen kan uw arts helpen uw risico op het ontwikkelen van PML te bepalen. Een wervelkolomtap kan ook nuttig zijn.

Als u negatief test op antilichamen van het JC-virus, wordt u mogelijk geadviseerd de test regelmatig te herhalen om uw risico opnieuw te beoordelen. Dat komt omdat je het JC-virus op elk moment kunt verwerven.

Uw arts moet ook rekening houden met het vroegere gebruik van immuunonderdrukkende medicijnen.

Als u besluit een van deze medicijnen in te nemen, zal uw arts u informeren over de tekenen en symptomen van PML. Als u een van deze symptomen ervaart, vertel dit dan onmiddellijk aan uw arts. Als PML wordt vermoed, moet u stoppen met het gebruik van het geneesmiddel totdat het kan worden bevestigd.

Blijf uw gezondheid volgen en raadpleeg uw arts zoals geadviseerd.