Pilocytic Astrocytoma

Overzicht

Pilocytisch astrocytoom is een zeldzaam type hersentumor dat voornamelijk voorkomt bij kinderen en jongvolwassenen jonger dan 20 jaar. De tumor komt zelden voor bij volwassenen. Bij kinderen kan de aandoening juveniel-pilocytisch astrocytoom worden genoemd.

Pilocytisch astrocytoom krijgt zijn naam omdat de tumor afkomstig is van stervormige cellen in de hersenen die astrocyten worden genoemd. Astrocyten zijn gliacellen, die helpen bij het beschermen en ondersteunen van hersencellen die neuronen worden genoemd. Tumoren die ontstaan ​​uit gliacellen worden gezamenlijk aangeduid als glioma's.

Een pilocytisch astrocytoom wordt meestal aangetroffen in een deel van het brein dat het cerebellum wordt genoemd. Ze kunnen ook voorkomen in de buurt van de hersenstam, in de grote hersenen, in de buurt van de oogzenuw, of in de hypothalamische regio van de hersenen. De tumor is meestal traaggroeiend en verspreidt zich niet. Dat wil zeggen, het wordt als goedaardig beschouwd. Om deze reden worden pilocytische astrocytomen meestal ingedeeld als graad I op een schaal van I tot IV. Klasse I is het minst agressieve type.

Een pilocytisch astrocytoom is een met vocht gevulde (cystische) tumor en geen vaste massa. Het wordt vaak met succes verwijderd door een operatie, met een uitstekende prognose.

symptomen

De meeste symptomen van pilocytisch astrocytoom zijn gerelateerd aan verhoogde druk in de hersenen of verhoogde intracraniale druk. Deze symptomen omvatten:

• hoofdpijn die erger is in de ochtend
• misselijkheid
• braken
• toevallen
• veranderingen in stemming of persoonlijkheid

Andere symptomen variëren afhankelijk van de locatie en de grootte van de tumor. Bijvoorbeeld:

• Een tumor in het cerebellum kan onhandigheid of zwakte veroorzaken, omdat het cerebellum verantwoordelijk is voor het beheersen van balans en coördinatie.
• Een tumor die op de oogzenuw drukt, kan visusveranderingen veroorzaken, zoals wazig zicht of onvrijwillige snelle oogbewegingen, of nystagmus.
• Een tumor in de hypothalamus of hypofyse kan de groei, het formaat, het gedrag en de hormonen van het kind beïnvloeden en vroegtijdige puberteit, gewichtstoename of gewichtsverlies veroorzaken.

Oorzaken en risicofactoren

Gliomen zijn een gevolg van abnormale celdeling in de hersenen, maar de exacte oorzaak van deze abnormale celdeling is niet bekend. Het komt zelden voor dat een hersentumor genetisch wordt geërfd, maar bepaalde soorten pilocytische astrocytomen, zoals optische gliomen, zijn in verband gebracht met een genetische aandoening die bekend staat als neurofibromatose type 1 (NF1).

De incidentie van pilocytisch astrocytoom is erg laag. Het wordt geschat in slechts 14 van de 1 miljoen kinderen jonger dan 15 jaar. De tumor komt in gelijke hoeveelheden voor bij jongens en meisjes.

Op dit moment is er geen bekende manier om het risico op een pilocytisch astrocytoom bij uw kind te voorkomen of te verminderen. Meer onderzoek is nodig om de factoren te begrijpen die kunnen leiden tot dit type kanker.

Hoe wordt een pilocytisch astrocytoom gediagnosticeerd?

Een pilocytisch astrocytoom wordt meestal gediagnosticeerd wanneer een arts of kinderarts bepaalde neurologische symptomen bij een kind opmerkt. Een arts voert een volledig lichamelijk onderzoek uit en kan het kind voor nader onderzoek naar een neuroloog sturen.

Aanvullende tests kunnen het volgende omvatten:

• MRI-scan of CT-scan om beelden van de hersenen te produceren, die beide met of zonder contrast kunnen worden gedaan, een speciale kleurstof die artsen helpt om bepaalde structuren duidelijker te zien tijdens de scan
• Röntgenfoto van de schedel
• biopsie, een procedure waarbij een klein deel van de tumor wordt verwijderd en naar een laboratorium wordt gestuurd voor onderzoek

Behandeling van pilocytisch astrocytoom

In sommige gevallen is geen behandeling vereist. Een arts zal de tumor monitoren met regelmatige MRI-scans om er zeker van te zijn dat deze niet groter wordt.

Als het pilocytische astrocytoom symptomen veroorzaakt of een scan laat zien dat de tumor groeit, kan een arts de behandeling adviseren. Chirurgie is de voorkeursbehandeling voor dit type tumor. Dit komt omdat totale verwijdering (resectie) van de tumor vaak genezend is.

Chirurgie

Het doel van chirurgie is om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen zonder enig deel van de hersenen te beschadigen. De operatie zal waarschijnlijk worden uitgevoerd door een ervaren neurochirurg met ervaring in de behandeling van kinderen met hersentumoren.

Afhankelijk van de specifieke tumor kan de neurochirurg kiezen voor een open operatie, waarbij een deel van de schedel wordt verwijderd om toegang te krijgen tot de tumor.

bestraling

Stralingsbehandeling maakt gebruik van geconcentreerde stralingsbundels om kankercellen te doden. Straling kan nodig zijn na een operatie als de chirurg de hele tumor niet kan verwijderen. Straling wordt echter niet aanbevolen voor kinderen jonger dan 5 jaar omdat dit de ontwikkeling van de hersenen kan beïnvloeden.

chemotherapie

Chemotherapie is een sterke vorm van chemische medicamenteuze behandeling die snelgroeiende cellen vernietigt. Het kan nodig zijn om de groei van de hersentumorcellen te stoppen, of het kan worden gedaan in combinatie met bestraling om de benodigde dosis straling te verlagen.

Juveniel versus volwassen pilocytisch astrocytoom

Er is betrekkelijk weinig bekend over pilocytische astrocytomen bij volwassenen. Minder dan 25 procent van de pilocytische astrocytomen komt voor bij volwassenen ouder dan 20. Net als bij juveniele tumoren, omvat de behandeling bij volwassenen meestal een operatie om de tumor te verwijderen. Wanneer een pilocytisch astrocytoom optreedt bij volwassenen, is het waarschijnlijker dat het agressief is en meer kans maakt om na de operatie opnieuw te verschijnen.

vooruitzicht

Over het algemeen is de prognose uitstekend. Als de tumor volledig is verwijderd door een operatie, is de kans op genezing? zijn erg hoog. Pilocytic astrocytoma heeft een vijf-jaars overlevingspercentage van meer dan 96 procent bij kinderen en jonge volwassenen, wat een van de hoogste overlevingspercentages is van elke hersentumor. Pilocytische astrocytomen die voorkomen in de optische route of hypothalamus hebben een iets minder gunstige prognose.

Zelfs als de operatie succesvol is, moet dat kind nog steeds periodieke MRI-scans hebben om te zorgen dat de tumor niet terugkeert.De recidiefpercentages zijn laag als de tumor volledig is verwijderd, maar als de tumor terugkomt, is de prognose na een tweede operatie nog steeds uitstekend. Als chemotherapie of bestraling werd gebruikt om de tumor te behandelen, kan een kind leerproblemen en groeiniveaus ervaren vanwege de behandeling.

Bij volwassenen zijn de vooruitzichten ook relatief goed, maar de overlevingspercentages zijn met de leeftijd afgenomen. Eén studie toonde aan dat het overlevingspercentage na vijf jaar slechts 53 procent was bij volwassenen ouder dan 60 jaar.