Wat is methemoglobinemie?

Overzicht

Methemoglobinemie is een bloedaandoening waarbij te weinig zuurstof wordt afgegeven aan uw cellen. Zuurstof wordt door je bloedsomloop vervoerd door hemoglobine, een eiwit dat aan je rode bloedcellen is gehecht. Normaal gesproken geeft hemoglobine die zuurstof af aan cellen in je hele lichaam. Er is echter een specifiek type hemoglobine bekend als methemoglobine dat zuurstof door uw bloed transporteert maar niet aan de cellen afgeeft. Als uw lichaam te veel methemoglobine produceert, kan het beginnen met het vervangen van uw normale hemoglobine. Dit kan ertoe leiden dat er onvoldoende zuurstof in uw cellen terechtkomt.

Er zijn twee soorten methemoglobinemie: verworven en aangeboren. Blijf lezen om meer te weten te komen over de oorzaken van elk type methemoglobinemie, plus de symptomen en behandeling.

Wat zijn de symptomen van methemoglobinemie?

Symptomen van methemoglobinemie kunnen variëren, afhankelijk van het type dat u heeft. De belangrijkste symptomen zijn:

• cyanose, die een blauwachtige huidskleur beschrijft, met name de lippen en vingers
• chocoladebruin gekleurd bloed

Het komt door cyanose dat sommige mensen methemoglobinemie noemen: babyblauw syndroom.

Naarmate de methemoglobinewaarden stijgen, worden de symptomen ernstiger. Deze kunnen zijn:

• hoofdpijn
• kortademigheid
• misselijkheid
• snelle hartslag
• vermoeidheid en lethargie
• verwarring of verdoving
• verlies van bewustzijn

Congenitale methemoglobinemie

Methemoglobinemie kan aangeboren zijn, wat betekent dat je wordt geboren met de aandoening. Congenitale methemoglobinemie wordt veroorzaakt door een genetisch defect dat u erven van uw ouders. Dit genetische defect leidt tot een tekort aan een bepaald enzym of eiwit. Dit eiwit is verantwoordelijk voor de omzetting van methemoglobine in hemoglobine. Congenitale methemoglobinemie komt veel minder vaak voor dan de verworven vorm van de aandoening.

Er zijn drie soorten congenitale methemoglobinemie.

Type 1

Type 1 is het meest voorkomende type congenitale methemoglobinemie. Het gebeurt wanneer het door beide ouders wordt doorgegeven, maar zij hebben de aandoening niet zelf. Het beïnvloedt alleen de rode bloedcellen. Meestal is zijn enige symptoom cyanose. Mensen met type 1 kunnen hun hele leven zonder enig andere symptomen een blauwachtig gekleurde huid hebben. Ze kunnen om cosmetische redenen worden behandeld. Mensen met dit type hebben een grotere kans om verworven vormen te ontwikkelen.

Hemoglobine-M-ziekte

Dit type wordt veroorzaakt door een genetische mutatie die niet noodzakelijkerwijs van je ouders wordt geërfd. Mensen met dit type hebben geen symptomen en hebben geen behandeling nodig.

Type 2

Type 2 is ook bekend als cytochroom b5-reductasedeficiëntie. Het is de zeldzaamste vorm van methemoglobinemie. Type 2 is van invloed op alle cellen. Slechts één van je ouders moet het afwijkende gen doorgeven. Het kan ernstige ontwikkelingsproblemen veroorzaken en niet floreren. Baby's geboren met type 2 sterven meestal in hun eerste jaar.

Verworven methemoglobinemie

Dit staat ook bekend als acute methemoglobinemie. Verworven methemoglobinemie is het meest voorkomende type van de aandoening. Het wordt veroorzaakt door blootstelling aan bepaalde medicijnen, chemicaliën of voedingsmiddelen. Mensen met een genetische vorm van de aandoening hebben een grotere kans om het verworven type te ontwikkelen. Maar de meeste mensen die deze aandoening krijgen, hebben geen aangeboren probleem. Als verworven methemoglobinemie niet onmiddellijk wordt behandeld, kan dit tot de dood leiden.

Bij baby's

Baby's zijn het meest vatbaar voor deze aandoening. Baby's kunnen verworven methemoglobinemie ontwikkelen van:

benzocaïne: Benzocaine wordt aangetroffen in vrij verkrijgbare (OTC) producten die kunnen worden gebruikt om het pijnlijke tandvlees van een baby te kalmeren door tandjes (Anbesol, Baby Orajel en Orajel, Hurricaine en Orabase). De Amerikaanse Food and Drug Administration beveelt ouders en verzorgers aan deze OTC-geneesmiddelen niet te gebruiken bij kinderen jonger dan 2 jaar.

Verontreinigd bronwater: Zuigelingen jonger dan 6 maanden kunnen verworven methemoglobinemie ontwikkelen uit verontreinigd bronnenwater dat overtollige nitraten bevat. Bacteriën in het spijsverteringsstelsel van een baby vermengen zich met de nitraten en leiden tot methemoglobinemie. Volledig ontwikkelde spijsverteringssystemen houden kinderen ouder dan 6 maanden en volwassenen in staat deze nitraatvergiftiging te ontwikkelen.

Blijf lezen: Kunstmest en voedselvergiftiging door planten "

Vast voedsel: Bepaalde zelfbereide vaste voedingsmiddelen kunnen te veel nitraten bevatten om aan baby's te geven voordat ze 4 maanden oud zijn. Voedingsmiddelen die mogelijk te veel nitraten bevatten, zijn onder andere:

• bieten
• wortels
• groene bonen
• spinazie
• squash

Dit is een van de redenen waarom kinderartsen hun ouders vertellen geen babyvoeding te geven voordat ze 4 maanden oud zijn.

Bij volwassenen

Mensen hebben methemoglobinemie ontwikkeld na medische ingrepen waarbij bepaalde actuele anesthetica zijn gebruikt die vaak op de huid worden gesproeid. Deze omvatten benzocaïne, lidocaïne en prilocaïne. Deze kunnen worden gebruikt om:

• verdoof uw keel voordat u uw longen controleert met bronchoscopie of uw bovenste spijsverteringsstelsel controleert met endoscopie
• pijn verlichten tijdens procedures, waaronder circumcisie, implantatie van katheters voor chemotherapie en plaatsing van pacemakers

Andere geneesmiddelen die deze aandoening hebben veroorzaakt, zijn:

• dapsone (Aczone), dat kan worden gebruikt voor de behandeling van aandoeningen zoals acne, een vorm van dermatitis die blaren op uw armen en billen veroorzaakt, en een schimmelinfectie van de longen bij mensen met HIV / AIDS
• antimalariamedicijnen

Diagnose van methemoglobinemie

Om methemoglobinemie te diagnosticeren, kan uw arts tests als:

• compleet bloedbeeld (CBC)
• tests om enzymen te controleren
• onderzoek van de bloedkleur
• bloedniveaus van nitrieten of andere medicijnen
• pulsoximetrie om de verzadiging van zuurstof in uw bloed te controleren
• DNA sequentie

Methemoglobinemie behandeling

Methemoglobinemie kan een medisch noodgeval zijn.

De eerste behandeling is infusie met het medicijn methyleenblauw.Dit medicijn helpt mensen meestal snel. Maar methyleenblauw kan niet worden gebruikt bij mensen met een aangeboren type methemoglobinemie.

Mensen die niet op methyleenblauw reageren, hebben mogelijk een bloedtransfusie nodig.

Mensen met type 1 erfelijke methemoglobinemie kunnen aspirinetherapie krijgen.

Meer informatie: Hoelang duurt een bloedtransfusie? "

Complicaties van methemoglobinemie

Het gebruik van medicijnen die benzocaïne bevatten wanneer u een van de volgende aandoeningen heeft, verhoogt uw kansen op complicaties door methemoglobinemie:

• astma
• bronchitis
• emphysema
• hartziekte

Sommige medicijnen, waaronder dapson en benzocaïne, veroorzaken een rebound-effect. Dit betekent dat als u methemoglobinemie van deze geneesmiddelen hebt verkregen, het mogelijk is om met succes behandeld te worden met methyleenblauw en uw methemoglobinewaarden weer 4 tot 12 uur later te verhogen.

Vooruitzichten voor methemoglobinemie

Veel mensen die leven met type 1-aangeboren methemoglobinemie hebben geen symptomen. De toestand is goedaardig.

Er is geen effectieve behandeling voor mensen met een aangeboren vorm die een verworven vorm ontwikkelen. Dit betekent dat ze geen medicijnen zoals benzocaïne en lidocaïne mogen gebruiken.

Mensen die methemoglobinemie van medicijnen krijgen, kunnen volledig herstellen met de juiste behandeling.

Preventie van methemoglobinemie

Er is geen manier om genetische vormen van methemoglobinemie te voorkomen. Om te voorkomen dat verworven methemoglobinemie, probeer deze strategieën om de dingen die het kunnen veroorzaken te voorkomen:

benzocaïne

Lees het etiket om te zien of benzocaïne een actief bestanddeel is voordat u OTC-producten koopt. Gebruik geen producten met benzocaïne bij kinderen jonger dan 2 jaar.

In plaats van het gebruik van een OTC-product met benzocaïne om een ​​tandjes krijgen baby te kalmeren, volg dit advies van de American Academy of Pediatrics:

• Laat je kind een bijtring gebruiken die je in de koelkast hebt gekoeld.
• Wrijf het tandvlees van je baby in met je vinger.

Volwassenen mogen producten met benzocaïne niet vaker dan vier keer per dag gebruiken. Volwassenen mogen ook geen producten met benzocaïne gebruiken als ze:

• hartaandoeningen hebben
• rook
• heb astma, bronchitis of emfyseem

Nitraten in het grondwater

Bescherm bronnen tegen verontreiniging door ze goed af te sluiten. Houd ook bronnen weg van:

• erf van runderen, die dierlijk afval en meststoffen kunnen bevatten
• septictanks en rioolstelsels

Koken in water is het ergste, omdat het de nitraten concentreert. Verzachting, filtering of andere manieren om water te zuiveren verminderen ook niet de nitraten.