Wat is Kernicterus?

Overzicht

Kernicterus is een type hersenbeschadiging dat het vaakst wordt gezien bij baby's. Het wordt veroorzaakt door een extreme toename van bilirubine in de hersenen. Bilirubine is een afvalproduct dat wordt geproduceerd wanneer uw lever oude rode bloedcellen afbreekt, zodat uw lichaam ze kan verwijderen.

Het is normaal dat pasgeborenen hoge bilirubinewaarden hebben. Dit staat bekend als pasgeboren geelzucht. Ongeveer 60 procent van de baby's heeft geelzucht, omdat hun lichaam bilirubine niet zo goed kan verwijderen als ze nog zouden moeten. Kernicterus is veel zeldzamer. Het gaat om gevaarlijk hoge bilirubinespiegels.

Kernicterus is een medisch noodgeval. Baby's met deze aandoening moeten meteen worden behandeld om hun bilirubinegehalte te verlagen en verdere hersenschade te voorkomen.

Symptomen van kernicterus

Tekenen van geelzucht kunnen verschijnen binnen de eerste paar dagen van het leven van een pasgeborene. Geelzucht zorgt ervoor dat de babyhuid en het wit van de ogen een geelachtige kleur krijgen. Kernicterus-symptomen zijn ernstiger.

Baby's met kernicterus zijn ook lethargisch. Dit betekent dat ze ongewoon slaperig zijn. Alle baby's slapen veel, maar lethargische baby's slapen zelfs meer dan normaal en zijn erg moeilijk om wakker te worden. Wanneer ze wakker worden, vallen ze vaak weer in slaap.

Andere symptomen van kernicterus zijn:

• hoog gehuil
• verminderde eetlust en minder voeding dan normaal
• ontroostbaar huilen
• slappe of slappe lichaam
• ontbrekende reflexen
• boog het hoofd en de hielen naar achteren, als een strik
• oncontroleerbare bewegingen
• braken
• ongebruikelijke oogbewegingen
• gebrek aan natte of vuile luiers
• koorts
• toevallen

Als u deze symptomen opmerkt, raadpleeg dan een arts of breng uw baby meteen naar het ziekenhuis.

Kernicterus bij volwassenen

Kernicterus is zeer zeldzaam bij volwassenen. De omstandigheden die deze aandoening het meest veroorzaken, zijn van invloed op baby's. Het is mogelijk voor volwassenen om hoge bilirubinewaarden te ontwikkelen, maar bijna nooit kernicterus.

Aandoeningen die bij volwassenen hoge bilirubinespiegels kunnen veroorzaken, zijn:

• Crigler-Najjar-syndroom: Een overgeërfde aandoening die het voor het lichaam moeilijker maakt om bilirubine af te breken.
• Dubin-Johnson-syndroom: Een zeldzame, geërfde aandoening die voorkomt dat het lichaam effectief bilirubine verwijdert. Deze voorwaarde veroorzaakt geen kernicterus.
• Gilbertsyndroom: Een aandoening waarbij de lever bilirubine niet goed kan verwerken.
• Rotorsyndroom: Een erfelijke aandoening die ervoor zorgt dat bilirubinespiegels in het bloed toenemen. Deze voorwaarde veroorzaakt geen kernicterus.

Wat veroorzaakt kernicterus?

Kernicterus wordt veroorzaakt door ernstige geelzucht die niet wordt behandeld. Geelzucht is een veel voorkomend probleem bij pasgeborenen. Het gebeurt omdat de lever van een pasgeborene het bilirubine niet snel genoeg kan verwerken. Bilirubine bouwt zich op in de bloedbaan van de baby.

Er zijn twee soorten bilirubine in het lichaam:

• Niet-geconjugeerd bilirubine: Dit type bilirubine reist van uw bloedbaan naar uw lever. Het is niet in water oplosbaar, wat betekent dat het niet in water oplost, zodat het zich kan opbouwen in de weefsels van uw lichaam.
• Geconjugeerde bilirubine: Dit wordt omgezet van ongeconjugeerd bilirubine in uw lever. Geconjugeerd bilirubine is oplosbaar in water, dus het kan via uw darmen uit uw lichaam worden verwijderd.

Als ongeconjugeerd bilirubine niet in de lever wordt omgezet, kan het zich in het lichaam van de baby ophopen. Wanneer het gehalte ongeconjugeerd bilirubine erg hoog wordt, kan het uit het bloed en in het hersenweefsel komen. Niet geconjugeerd bilirubine kan leiden tot kernicterus als iets het doet opbouwen. Geconjugeerd bilirubine steekt niet uit het bloed in de hersenen en kan meestal worden verwijderd uit uw lichaam. Daarom leidt geconjugeerd bilirubine niet tot kernicterus.

Er zijn verschillende mogelijke oorzaken die kunnen leiden tot ongeconjugeerde bilirubine-opbouw:

Rh-ziekte of ABO-incompatibiliteit

Soms zijn de bloedgroepen van de baby en de moeder niet compatibel. Als een moeder Rh-negatief is, betekent dit dat haar rode bloedcellen geen bepaald type eiwit aan zich hebben. Het is mogelijk dat haar baby een andere Rh-factor heeft dan zij. Als haar baby Rh-positief is, betekent dit dat ze dat eiwit aan hun rode bloedcellen hebben gehecht. Dit staat bekend als Rh-incompatibiliteit.

Bij Rh-incompatibiliteit kunnen sommige rode bloedcellen van de foetus de placenta passeren en in de bloedsomloop van de moeder terechtkomen. Het immuunsysteem van de moeder herkent deze cellen als vreemd. Het produceert eiwitten die antilichamen worden genoemd die de rode bloedcellen van de baby aanvallen. De antistoffen van de moeder kunnen via de placenta in het lichaam van de baby terechtkomen en de rode bloedcellen van de baby vernietigen.

Als deze bloedcellen worden vernietigd, stijgen de bilirubinespiegels van de baby. Nadat de baby is geboren, bouwt bilirubine zich op in de bloedbaan en de hersenen. Rh-ziekte is tegenwoordig zeldzaam, omdat moeders er tijdens de zwangerschap voor kunnen worden behandeld.

Een soortgelijke, maar minder ernstige aandoening kan soms voorkomen wanneer een moeder type O-bloed heeft en haar baby een ander type heeft (ABO-incompatibiliteit). Dit is nog steeds vrij gebruikelijk. Hoewel deze baby's ook een groter risico lopen voor kernicterus, kan het bijna altijd worden voorkomen met de juiste monitoring en vroegtijdige behandeling indien nodig.

Crigler-Najjar-syndroom

Baby's met deze overgeërfde aandoening missen een enzym dat nodig is om ongeconjugeerd bilirubine in geconjugeerd bilirubine om te zetten. Dientengevolge hopen hoge niveaus van bilirubine zich op in hun bloed.

Kernicterus en sulfonamiden

Bepaalde geneesmiddelen - met name antibiotica - zijn ook gekoppeld aan kernicterus. Sulfonamiden (ook wel sulfamedicijnen genoemd) zijn een groep antibiotica die bacteriën doden. Eén gemeenschappelijk antibioticum combineert het sulfonamidesulfamethoxazol met trimethoprim (SMX-TMP) om bacteriële infecties te behandelen. Studies hebben bezorgdheid gewekt dat sulfonamiden het risico voor kernicterus zouden kunnen verhogen.

Niet-geconjugeerd bilirubine wordt normaal door de bloedbaan naar de lever getransporteerd die aan het eiwitalbumine is gebonden. In de lever wordt het omgezet in geconjugeerd bilirubine, zodat het uit het lichaam kan worden verwijderd. Sulfonamides kunnen bilirubine van albumine losmaken, wat de bloedspiegels van bilirubine verhoogt. Het ongebonden bilirubine kan de hersenen binnendringen en kernicterus veroorzaken.

Leer het verschil tussen sulfonamiden en sulfieten "

Kernicterus risicofactoren

Baby's hebben meer kans op ernstige geelzucht en kernicterus als ze:

• Werden te vroeg geboren. Wanneer baby's vóór 37 weken worden geboren, zijn hun levers nog minder goed ontwikkeld en duurt het langer voordat bilirubine effectief wordt verwijderd.
• Voed niet goed. Bilirubine wordt verwijderd in de ontlasting. Slechte voeding voorkomt dat baby's voldoende vuile luiers maken.
• Een ouder of broer of zus hebben die geelzucht had als baby. Deze aandoening kan in families voorkomen. Het kan worden gekoppeld aan bepaalde erfelijke aandoeningen, zoals G6PD-deficiëntie, waardoor rode bloedcellen te vroeg afbreken.
• Waren geboren bij een moeder met type O of Rh-negatieve bloedgroep. Moeders met deze bloedgroepen geven soms de geboorte aan baby's met hoge bilirubinespiegels.

Hoe wordt de kernicterus gediagnosticeerd?

Kernicterus wordt meestal gediagnosticeerd bij baby's. Eén test die kan worden gebruikt om de bilirubinespiegels te controleren, is een lichtmeter. Een arts of verpleegkundige controleert de bilirubinespiegel van uw baby door de lichtmeter op het hoofd van uw baby te plaatsen. De lichtmeter geeft aan hoeveel bilirubine zich in de huid van uw baby bevindt, of op het niveau van de transcutane bilirubine (TcB).

Als het TcB-niveau van uw baby hoog is, kan dit een aanwijzing zijn dat bilirubine zich ophoopt in hun lichaam. Uw arts zal een bilirubine bloedtest bestellen.

Behandeling met Kernicterus

Het doel van de behandeling is om de hoeveelheid ongeconjugeerd bilirubine in het lichaam van een baby te verminderen voordat het niveau bereikt dat hersenbeschadiging veroorzaakt door kernicterus.

Baby's met hoge bilirubinespiegels worden vaak behandeld met fototherapie of lichttherapie. Tijdens deze behandeling wordt het blote lichaam van de baby blootgesteld aan een speciaal licht. Het licht verhoogt de snelheid waarmee het lichaam van de baby ongeconjugeerd bilirubine afbreekt.

Meer informatie over lichttherapie en hoe het wordt gebruikt om depressie te helpen "

Baby's met een zeer hoog bilirubinegehalte hebben mogelijk een bloedtransfusie-transfusie nodig. Tijdens deze procedure wordt het bloed van de baby beetje bij beetje verwijderd. Daarna wordt het vervangen door gematcht bloed van een donor.

Het verhogen van het aantal voedingen dat u uw baby geeft, kan ook helpen hoge bilirubinespiegels te behandelen. Bilirubine wordt door de darmen in de ontlasting verwijderd. Hoe meer baby's eten, hoe meer afval ze produceren en hoe meer bilirubine wordt verwijderd.

Blijf lezen: een door een arts aanbevolen voedingsschema voor je zes maanden oude kind "

Complicaties van kernicterus

Baby's met kernicterus kunnen deze complicaties ontwikkelen:

• athetotische cerebrale parese, een type bewegingsstoornis veroorzaakt door hersenbeschadiging
• gebrek aan spiertonus
• spiertrekkingen
• moeite om beweging te coördineren
• gehoorverlies en doofheid
• problemen met oogbewegingen, waaronder problemen bij het opzoeken
• moeite met spreken
• verstandelijk gehandicapt
• bevlekte melktanden

Outlook voor kernicterus

Zodra de symptomen van kernicterus verschijnen, is de hersenschade al begonnen. De behandeling kan stoppen maar deze schade niet terugdraaien. Daarom is het belangrijk om pasgeborenen te controleren op hoge bilirubinespiegels - vooral als ze in gevaar zijn - en deze snel te behandelen.