Interstitiële longziekte

Overzicht

Interstitiële longziekte omvat meer dan 200 verschillende aandoeningen die ontstekingen en littekens rond de ballonachtige luchtzakken in uw longen veroorzaken, de longblaasjes. Zuurstof reist door de longblaasjes in je bloedbaan. Als ze littekens hebben, kunnen deze zakjes niet zo veel groter worden. Hierdoor komt er minder zuurstof in uw bloed.

Andere delen van uw longen kunnen ook worden aangetast, zoals de luchtwegen, de longen en bloedvaten.

Levensverwachting en prognose

Interstitiële longziekte kan variëren van persoon tot persoon en afhankelijk van de oorzaak. Soms gaat het langzaam. In andere gevallen wordt het snel erger. Uw symptomen kunnen variëren van mild tot ernstig.

Sommige interstitiële longziekten hebben een betere prognose dan andere. Een van de meest voorkomende typen, idiopathische longfibrose genaamd, kan een beperkte visie hebben. De gemiddelde overleving voor mensen met dit type is momenteel 3 tot 5 jaar. Het kan langer duren met bepaalde medicijnen en afhankelijk van het beloop. Mensen met andere soorten interstitiële longziekte, zoals sarcoïdose, kunnen veel langer leven.

Terwijl het krijgen van een longtransplantatie je overleving kan verbeteren, zullen toekomstige medicijnen waarschijnlijk de beste oplossingen voor de meeste mensen bieden.

Types

Interstitiële longziekte komt in meer dan 200 verschillende soorten. Sommige hiervan omvatten:

• asbestose: ontsteking en littekens in de longen veroorzaakt door het inademen van asbestvezels
• bronchiolitis obliterans: een aandoening die blokkades veroorzaakt in de kleinste luchtwegen van de longen, bronchiolen genaamd
• pneumoconiose van kolenarbeider: een longaandoening veroorzaakt door blootstelling aan kolenstof (ook wel zwarte longziekte genoemd)
• chronisch silicose: een longziekte veroorzaakt door het inademen van het minerale silica
• bindweefsel gerelateerde pulmonaire fibrose: een longaandoening die sommige mensen met bindweefselaandoeningen, zoals sclerodermie of het syndroom van Sj? gren, treft
• desquamative interstitial pneumonitis: een aandoening die longontsteking veroorzaakt en die vaker voorkomt bij mensen die roken
• familiale pulmonaire fibrose: een opeenhoping van littekenweefsel in de longen dat invloed heeft op twee of meer leden van dezelfde familie
• overgevoeligheid pneumonitis: ontsteking van de longblaasjes veroorzaakt door het inademen van allergische stoffen of andere irriterende stoffen
• idiopathische pulmonaire fibrose: een ziekte van onbekende oorzaak waarbij littekenweefsel zich door het longweefsel ontwikkelt
• sarcoïdose: een ziekte die ervoor zorgt dat zich kleine klonters van ontstekingscellen vormen in organen zoals de longen en de lymfeklieren

Symptomen van interstitiële longziekte

Wanneer u een interstitiële longziekte heeft, kunt u niet genoeg zuurstof in uw bloed krijgen. Als gevolg hiervan voel je je kortademig, vooral als je traint of trapt. Uiteindelijk kun je het moeilijk vinden om te ademen, zelfs in rust.

Een droge hoest is een ander symptoom. De symptomen worden na verloop van tijd vaak erger.

Raadpleeg uw arts als u moeite heeft met ademhalen. Na een diagnose kunt u behandelingen starten om de ontsteking en littekens te behandelen.

Oorzaken van interstitiële longziekte

Vaak kunnen artsen de oorzaak van interstitiële longziekte niet vinden. In deze gevallen wordt de aandoening idiopathische interstitiële longziekte genoemd.

Andere oorzaken van interstitiële longziekte zijn medische aandoeningen, gebruik van sommige medicijnen of blootstelling aan giftige stoffen die uw longen beschadigen. Deze oorzaken van interstitiële longziekte vallen in drie hoofdcategorieën:

Auto-immuunziekten

Het immuunsysteem van je lichaam valt aan en beschadigt de longen en andere organen onder deze omstandigheden:

• dermatomyositis: een ontstekingsziekte die spierzwakte en huiduitslag veroorzaakt
• lupus: een aandoening waarbij het immuunsysteem vele soorten weefsel, waaronder de huid, gewrichten en andere organen, aanvalt
• gemengde bindweefselziekte: een aandoening die symptomen vertoont van verschillende bindweefselaandoeningen, waaronder polymyositis, lupus en sclerodermie
• polymyositis: een aandoening die ontsteking van de spieren veroorzaakt
• vasculitis: ontsteking en schade aan bloedvaten in het lichaam
• Reumatoïde artritis: een ziekte waarbij het immuunsysteem de gewrichten, longen en andere organen aanvalt
• sclerodermie: een groep ziekten die de huid en het bindweefsel dikker en strakker maken
• Sj? Gren-syndroom: een aandoening die gewrichtspijn, droge ogen en een droge mond veroorzaakt

Blootstelling aan toxische stoffen

Blootstelling aan de volgende stoffen op het werk of in de omgeving kan ook littekens in de longen veroorzaken:

• dierlijke eiwitten, zoals van vogels
• asbestvezels
• kool stof
• graanstof
• mal
• silicastof
• tabaksrook

Medicijnen en medicijnen

Bij mensen die vatbaar zijn, kunnen al deze geneesmiddelen de longen beschadigen:

• antibiotica zoals nitrofurantoïne (Macrobid, Macrodantin) en sulfasalazine (Azulfidine)
• ontstekingsremmers zoals aspirine, etanercept (Enbrel) en infliximab (Remicade)
• chemotherapie geneesmiddelen zoals azathioprine (Imuran), bleomycine, cyclofosfamide, methotrexaat (Trexall) en vinblastine
• hartmedicatie zoals amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• drugs zoals heroïne en de behandeling ervan, methadon

Behandelingsopties

Behandelingen kunnen de longschade niet terugdraaien, maar ze kunnen de progressie van de ziekte vertragen en helpen om gemakkelijker te ademen. Als blootstelling aan een toxisch materiaal of geneesmiddel uw interstitiële longziekte veroorzaakt, vermijd dan die stof.

Uw arts kan een paar verschillende soorten behandelingen voorschrijven om interstitiële longziekte te behandelen:

• Aanvullende zuurstof wordt momenteel aanbevolen in de internationale richtlijnen voor behandeling, hoewel geen enkel onderzoek zijn nut heeft bewezen.Individuen geven aan zich minder snel buiten adem te voelen door het gebruik ervan.
• Longrevalidatie kan helpen om uw activiteitenniveau en uw vermogen om te oefenen te verbeteren.
• Ontstekingsremmende geneesmiddelen, zoals de steroïde prednison, kunnen zwelling in de longen verminderen.
• Immuun-onderdrukkende geneesmiddelen, zoals azathioprine (Imuran), cyclofosfamide (Cytoxan) en mycofenolaatmofetil (CellCept), kunnen helpen de aanvallen van het immuunsysteem die de longen beschadigen te stoppen.
• Antifibrotische geneesmiddelen zoals pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (Ovef) kunnen verdere littekens in de longen voorkomen. Deze geneesmiddelen zijn beide goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration voor de behandeling van idiopathische pulmonaire fibrose.

Als uw toestand ernstig is en andere behandelingen niet helpen, is het laatste redmiddel om een ​​longtransplantatie te ondergaan. Een transplantatie is echter geen remedie. Meestal wordt deze operatie aanbevolen als u jonger bent dan 65 jaar, maar in sommige gevallen kunt u ouder zijn. U kunt geen andere belangrijke gezondheidsaandoeningen hebben, zoals kanker, HIV, hepatitis B of C, of ​​hartfalen, nierfalen of leverfalen.

Tips

Terwijl u een behandeling ondergaat, zijn hier een paar dingen die u kunt doen om gezond te blijven:

• Stop met roken. Roken kan je longen nog meer beschadigen.
• Eet een uitgebalanceerd dieet. Het is belangrijk om voldoende voedingsstoffen en calorieën binnen te krijgen, vooral omdat deze ziekte u kan afvallen.
• Oefening. Het gebruik van zuurstof kan je helpen actief te blijven.
• Krijg je vaccins voor longontsteking, kinkhoest en griep. Deze infecties kunnen uw longklachten verergeren.

vooruitzicht

Littekens in je longen kunnen niet worden teruggedraaid. Toch kunnen behandelingen de longbeschadiging vertragen en helpen om gemakkelijker te ademen. Longtransplantatie blijft een optie voor diegenen die niet reageren op andere medische behandelingen.