IgA Nephropathy (Berger's Disease)

Wat is het?

IgA-nefropathie, ook wel de Berger-ziekte genoemd, is een chronische nieraandoening die optreedt wanneer zich afzettingen van immunoglobuline A (IgA) in de nieren vormen.

Immunoglobulinen zijn normale delen van het immuunsysteem die uw lichaam helpen infecties te verwijderen. Mensen met IgA-nefropathie hebben een defecte versie van immunoglobuline A. Het defecte IgA vormt ketens die vast komen te zitten in de nieren.

IgA-nefropathie treft miljoenen mensen over de hele wereld. Hoewel IgA-nefropathie een levenslange ziekte is, wordt het voor de meeste mensen niet tot iets ernstigs.

Behandeling houdt meestal in het beheersen van uw bloeddruk en cholesterolwaarden met medicijnen. Sommige mensen met IgA-nefropathie zullen uiteindelijk een niertransplantatie nodig hebben.

Wat zijn de symptomen?

In de vroege stadia van IgA-nefropathie is het belangrijkste symptoom bloed in de urine. In medische termen wordt dit hematurie genoemd. Symptomen beginnen meestal tussen 15 en 35 jaar, maar ze kunnen jarenlang onopgemerkt blijven omdat de hoeveelheid bloed in de urine erg klein is.

Als de ziekte voortschrijdt en de functie van uw nieren begint te verminderen, kunt u ook last krijgen van:

• bruine of theekleurige urine
• pijn aan de zijkant van je rug (pijn in de flank)
• eiwit in de urine (proteïnurie)
• hoge bloeddruk (hypertensie)
• zwelling van de handen en voeten

Wat veroorzaakt het?

Een immunoglobuline of antilichaam is een groot eiwit dat het immuunsysteem gebruikt om schadelijke bacteriën en virussen te doden. Eén type immunoglobuline is immunoglobuline A of IgA. Wanneer iemand IgA-nefropathie heeft, werkt hun IgA niet goed. In plaats van zich alleen aan bacteriën en virussen te binden, hecht het IgA zich ten onrechte aan andere IgA-moleculen en creëert het lange ketens.

Terwijl de kettingen in het bloed circuleren, worden ze uiteindelijk in de nierenfilters (glomeruli) gedeponeerd. Deze IgA-afzettingen leiden tot een ontstekingsreactie in het lichaam. Deze ontsteking kan uiteindelijk nierbeschadiging veroorzaken.

Op dit moment is het niet volledig duidelijk waarom de IgA van een persoon op deze manier werkt. Onderzoekers geloven dat er een genetische component is voor de ziekte omdat deze soms in families voorkomt.

Bepaalde factoren kunnen ook iemands risico op het ontwikkelen van IgA-nefropathie verhogen. Mannen hebben twee tot drie keer meer kans om het te hebben dan vrouwen. De aandoening komt ook vaker voor bij indianen, blanken en Aziaten.

Andere aandoeningen die geassocieerd zijn met IgA-nefropathie zijn:

• leverziekten, waaronder cirrose en hepatitis B en C
• coeliakie
• dermatitis herpetiformis
• infecties, waaronder HIV, virale infecties in de bovenste luchtwegen en maagvirussen
• Henoch-Sch? Nlein purpura

Hoe het is gediagnosticeerd

IgA-nefropathie kan voor het eerst opgemerkt worden wanneer een routinetest eiwitten en rode bloedcellen in uw urine onthult.

Een arts zal uw medische en familiegeschiedenis beoordelen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Ze kunnen u ook vragen naar uw symptomen, ook als u ooit hebt opgemerkt dat uw urine donker of roodachtig van kleur is of als u in de anamnese urineweginfecties (UTI's) heeft gehad.

Om een ​​diagnose te bevestigen en uw toestand te onderscheiden van andere ziekten, kunnen de volgende tests ook worden uitgevoerd:

• nierbiopsie om te zoeken naar IgA-afzettingen (een biopsie is de enige manier om een ​​diagnose te bevestigen)
• urineonderzoek [WB1] om te controleren op eiwit en bloed in de urine
• serumcreatininetest om uit te vinden of creatinine zich in uw bloed opbouwt
• geschatte glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) om te bepalen hoe goed uw nieren afval filteren
• bloeddruk test
• cholesterol bloedonderzoek

Behandelingsopties

Er is geen remedie voor IgA-nefropathie en geen standaardmanier om het te behandelen. Sommige mensen zullen helemaal geen behandeling nodig hebben. Ze moeten nog steeds regelmatig worden gecontroleerd om hun nierfunctie te controleren.

Voor anderen is de behandeling erop gericht de voortgang van de aandoening te vertragen en de bloeddruk, zwelling en eiwitniveaus in de urine te beheersen.

Dit kan een of meer van de volgende zijn:

• bloeddruk medicijnen bekend als angiotensine receptor blokkers (ARB's) of angiotensine-converterende enzym (ACE) -remmers; deze kunnen de bloeddruk verlagen en de eiwitniveaus in de urine verlagen
• immunosuppressieve geneesmiddelen, zoals orale steroïden
• omega-3-vetzuursupplementen, zoals een recept-sterkte visolie
• cholesterol medicijnen, bekend als statines
• diuretica, die helpen overtollig vocht uit het bloed te verwijderen

Bij sommige mensen verloopt IgA-nefropathie in de loop van enkele decennia en kan uiteindelijk leiden tot nierfalen.

Mensen met nierfalen moeten dialyse hebben, een proces waarbij het bloed wordt gefilterd met een machine of een niertransplantatie. Zelfs na een transplantatie is het mogelijk dat de aandoening terugkomt in de nieuwe nier.

Het beheer van IgA-nefropathie met een dieet

Mogelijk kunt u de progressie van IgA-nefropathie vertragen door een paar wijzigingen aan te brengen in uw dieet. Dit bevat:

• een dieet eten met weinig verzadigde vetten en cholesterol
• beperk je inname van natrium
• het verminderen van de hoeveelheid eiwit in uw dieet
• inclusief bronnen van omega-3-vetzuren, zoals lijnzaad, canola-olie, levertraan, walnoten en visoliesupplementen

Om uw inname van natrium en cholesterol te verminderen, kunt u proberen een dieet te volgen dat vergelijkbaar is met het DASH-dieet. DASH staat voor dieetbenaderingen om hypertensie te stoppen. Dit dieet is gericht op fruit, groenten, volle granen en mager vlees en het verminderen van uw inname van natrium.

Omdat het DASH-dieet bedoeld is om mensen te helpen hun bloeddruk te verlagen, kan het nuttig zijn voor mensen met IgA-nefropathie die hun bloeddruk binnen normale waarden moeten houden.

Een eiwitarm dieet wordt ook aanbevolen om de progressie van IgA-nefropathie te vertragen.Klinische studies hebben echter niet overtuigend kunnen aantonen dat het beperken van de eiwitinname gunstig is voor mensen met IgA-nefropathie.

Wat zijn de complicaties?

IgA-nefropathie varieert sterk van persoon tot persoon. Sommige mensen zullen helemaal geen complicaties ervaren en de ziekte kan zelfs op zichzelf in remissie gaan.

Andere mensen ontwikkelen echter complicaties naarmate hun toestand vordert. Waaronder:

• hoge bloeddruk
• hoog cholesterol (hypercholesterolemie)
• acuut nierfalen
• chronische nierziekte
• terminale nierziekte (ESRD)
• [WB2] hartproblemen

Prognose en levensverwachting

Er is geen remedie voor IgA-nefropathie en er is geen betrouwbare manier om te vertellen hoe het elk individu individueel zal beïnvloeden. Voor de meeste mensen verloopt de ziekte heel langzaam.

Tot 70 procent van de mensen kan een normale levensverwachting verwachten zonder complicaties. Dit geldt vooral voor mensen die op het moment van diagnose slechts minimale proteïnurie en een normale nierfunctie hebben.

Aan de andere kant zal ongeveer 15 procent van de mensen met IgA-nefropathie binnen tien jaar na aanvang ESRD ontwikkelen en meer dan 30 procent van de mensen zal binnen 20 jaar ESRD ontwikkelen. De prognose is het minst gunstig voor mensen met langdurige hypertensie, aanhoudende hematurie en langdurige proteïnurie (meer dan 1 gram / dag).

Mensen met ESRD vereisen een dialysebehandeling of een niertransplantatie. Een niertransplantatie is meestal succesvol, maar het is mogelijk dat IgA-nefropathie terugkeert (terugkomt) in de nieuwe nier.

Ongeveer 40 procent van de mensen die een recidief hebben, zal uiteindelijk opnieuw hun nier verliezen, maar het kan tot 10 jaar na de transplantatie duren voordat dat is gebeurd.

Uw arts zal met u samenwerken om een ​​behandelingsplan te ontwikkelen als u wordt gediagnosticeerd met IgA-nefropathie.