Hydromyelia

Wat is hydromyelia?

Hydromyelia is een abnormale verwijding in het centrale kanaal, wat normaal een heel klein pad is dat door het midden van het ruggenmerg loopt. Dit creëert een holte, een syrinx genaamd, waar cerebrospinale vloeistof (CSF) zich kan ophopen en druk op het ruggenmerg kan uitoefenen. In de loop van de tijd kan dit de zenuwen in het ruggenmerg beschadigen.

Het komt meestal voor bij zuigelingen en kinderen, maar er is een soortgelijke aandoening genaamd syringomyelie die meestal voorkomt bij volwassenen. Syringomyelia omvat de vorming van een cyste in het ruggenmerg die deze structuur van het lichaam beschadigt wanneer het groeit met vochtophoping. Dit kan ook schade aan de zenuwen in het ruggenmerg veroorzaken.

Wat zijn de symptomen?

Milde hydromyelia veroorzaakt niet altijd symptomen. Naarmate het vordert, kan het echter:

• verlies van gevoel in de handen en armen
• pijn in nek en armen
• spierzwakte in de hand, armen en schouders
• pijn in het been of stijfheid

Zonder behandeling worden de zwakte en stijfheid gewoonlijk erger en kunnen ze uiteindelijk de beweging moeilijk maken.

Wat veroorzaakt het?

Artsen zijn niet zeker over de precieze oorzaak van hydromyelia. Er wordt echter gedacht dat dit waarschijnlijk te maken heeft met een blokkering of verstoring van de stroom van liquor. Dit is niet goed voor je centrale zenuwstelsel, omdat een goede CSF-flow en bijbehorende druk nodig zijn om de hersenen en het ruggenmerg te beschermen. Verwondingen, onderliggende aandoeningen en bepaalde problemen tijdens de ontwikkeling van de hersenen en het ruggenmerg in de baarmoeder kunnen allemaal problemen met de stroom van liquor veroorzaken.

Er is ook een sterke link tussen hydromyelia en Chiari-misvormingen. Dit zijn een type aangeboren afwijking die de hersenstructuur beïnvloedt. Ze veroorzaken vaak het cerebellum - het gebied achter in de hersenen dat de beweging regelt - en soms ook de hersenstam om naar beneden te gaan en zich te verdringen in de ruimte die is gereserveerd voor het ruggenmerg. Dit blokkeert de stroom van CSF.

Andere aandoeningen die zijn gekoppeld aan hydromyelia zijn onder andere:

• tumoren van het ruggenmerg
• arachnoiditis, een ontsteking van het arachnoïdale membraan rondom de hersenen en het ruggenmerg
• meningitis, een ontsteking van de membranen (hersenvliezen) rondom de hersenen en het ruggenmerg
• aangebonden ruggenmerg, dat verwijst naar weefselbevestigingen met betrekking tot het laagste gebied van het ruggenmerg, waardoor het niet in het wervelkanaal kan bewegen zoals het hoort

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

De arts van uw kind zal beginnen met het stellen van vragen met betrekking tot de medische geschiedenis en symptomen van uw kind. Ze kunnen uw kind ook vragen om bepaalde bewegingen en acties uit te voeren, zodat ze kunnen controleren op tekenen van zwakte of stijfheid in hun ledematen.

Om de diagnose te bevestigen, zullen ze hoogstwaarschijnlijk een MRI-scan bestellen. Dit gebruikt krachtige magneten en radiofrequentiepulsen om zeer gedetailleerde foto's te maken en er is geen stralingsblootstelling met MRI-scans. Deze beeldvormende test stelt de arts in staat om tumoren of andere afwijkingen in de hersenen en de regio's van het ruggenmerg te identificeren.

Hoe wordt het behandeld?

Sommige gevallen van asymptomatische hydromyelia kunnen van dichtbij worden gevolgd zonder behandeling. Het is mogelijk, maar zelden, dat sommige gevallen van hydromyelia zonder behandeling worden opgelost. Als er echter significante symptomen zijn die niet verbeteren of zelfs verergeren, kan uw kind een operatie nodig hebben om de CSF-stroom te corrigeren.

Soorten operaties omvatten:

• Rangeren. Een drainagesysteem met een klep wordt gebruikt om CSF uit de hersenventrikels naar de buikholte af te voeren.
• Achterste fossa-decompressie. Een klein deel van het bot aan de achterkant van de onderste schedel en de cervicale wervelkolom (laminectomie) wordt verwijderd om de druk te verlichten.
• Derde ventriculostomy. Er wordt een gat gemaakt in de bodem van het derde ventrikel van je hersenen om CSF-stroming af te leiden.

Als uw kind een operatie nodig heeft, zal zijn arts de beste aanpak bepalen op basis van de ernst van de aandoening van het kind en de oorzaak daarvan. Ze zullen ook rekening houden met verschillende factoren, waaronder de leeftijd en algehele gezondheid van uw kind, om ervoor te zorgen dat ze de veiligste optie kiezen.

Fysiotherapie kan ook helpen om hydromyelia symptomen te beheersen door het verhogen van kracht en flexibiliteit in de armen of benen.

Wat zijn de vooruitzichten?

Hydromyelia kan een reeks neurologische symptomen veroorzaken, zoals stijfheid, verlies van gevoel, pijn en zwakte. Niet alle gevallen veroorzaken echter symptomen. Als u een kind heeft met matige tot ernstige symptomen van hydromyelia, zal hun arts waarschijnlijk een operatie aanbevelen om de stroom van liquor te verbeteren om de symptomen te verminderen.