Henoch-Sch? Nlein Purpura

Overzicht

Henoch-Schlein-purpura (HSP) is een ziekte waarbij kleine bloedvaten ontstoken raken en bloed lekken. Het dankt zijn naam aan twee Duitse artsen, Johann Schlein en Eduard Henoch, die het in hun negentiende eeuw beschreven bij hun patiënten.

Het kenmerkende symptoom van HSP is een verhoogde paars-gekleurde uitslag op de onderbenen en billen. De vlekken van de uitslag kunnen op blauwe plekken lijken. HSP kan ook gewrichtszwelling, gastro-intestinale symptomen (GI) en nierproblemen veroorzaken.

HSP komt het meest voor bij jonge kinderen. Vaak hebben ze onlangs een infectie van de bovenste luchtwegen als een verkoudheid gehad. Meestal wordt de ziekte op zichzelf beter zonder behandeling.

Wat zijn de symptomen?

Het belangrijkste symptoom van HSP is een verhoogde rood-paarse gevlekte uitslag die op de benen, voeten en billen verschijnt. De uitslag kan ook optreden op het gezicht, armen, borst en romp. De vlekken in de uitslag zien eruit als blauwe plekken. Als je op de uitslag drukt, blijft hij paars in plaats van wit.

HSP beïnvloedt ook de gewrichten, darmen, nieren en andere systemen, met symptomen als deze:

• pijn en zwelling in de gewrichten, vooral de knieën en enkels
• GI-symptomen zoals misselijkheid, braken, maagpijn en bloederige ontlasting
• bloed in de urine (wat misschien te klein is om te zien) en andere tekenen van nierbeschadiging
• zwelling van de testikels (bij sommige jongens met HSP)
• toevallen (zelden)

Gewrichtspijn en GI-symptomen kunnen tot 2 weken voordat de uitslag optreedt optreden.

Soms kan deze ziekte de nieren permanent beschadigen.

Wat zijn de oorzaken?

HSP veroorzaakt ontsteking in kleine bloedvaten. Als de bloedvaten ontstoken raken, kunnen ze bloed in de huid lekken, waardoor de huiduitslag wordt veroorzaakt. Bloed kan ook in de buik en nieren lekken.

HSP lijkt te worden veroorzaakt door een overactieve respons van het immuunsysteem. Normaal produceert het immuunsysteem eiwitten die antilichamen worden genoemd die vreemde indringers zoals bacteriën en virussen opsporen en vernietigen. In het geval van HSP bezinkt een bepaald antilichaam (IgA) in de wanden van bloedvaten, waardoor een ontsteking ontstaat.

Tot de helft van de mensen die HSP krijgen, heeft een week of wat week voor de uitslag een verkoudheid of een andere luchtweginfectie. Deze infecties kunnen het immuunsysteem ertoe aanzetten overmatig te reageren en antilichamen vrij te geven die de bloedvaten aantasten. HSP zelf is niet besmettelijk, maar de toestand die ermee begon, kan opvallend zijn.

HSP-triggers kunnen zijn:

• infecties zoals keelontsteking, waterpokken, mazelen, hepatitis en HIV
• levensmiddelen
• bepaalde medicijnen
• insectenbeten
• blootstelling aan koud weer
• letsel

Er kunnen ook genen gekoppeld zijn aan HSP, omdat het soms in families voorkomt.

Hoe wordt het behandeld?

Gewoonlijk hoeft u Henoch-Schlein-purpura niet te behandelen. Het zal binnen enkele weken vanzelf verdwijnen. Rust, vloeistoffen en vrij verkrijgbare pijnstillers zoals ibuprofen of paracetamol kunnen u of uw kind helpen zich beter te voelen.

Vraag uw arts voordat u niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) zoals naproxen of ibuprofen gebruikt als u GI-symptomen heeft. NSAID's kunnen deze symptomen soms verergeren. NSAID's moeten ook worden vermeden in gevallen van nierontsteking of letsel.

Voor ernstige symptomen, artsen schrijven soms een korte loop van steroïden. Deze medicijnen brengen ontstekingen in het lichaam naar beneden. Omdat steroïden aanzienlijke bijwerkingen kunnen veroorzaken, moet u de instructies van uw arts voor het nemen van de medicatie nauwgezet volgen. Geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals cyclofosfamide (Cytoxan), kunnen worden gebruikt om nierletsel te behandelen.

Als er complicaties optreden in uw darmstelsel, kan het zijn dat u een operatie moet ondergaan om het te repareren.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Uw arts zal u of uw kind onderzoeken op HSP-symptomen, waaronder huiduitslag en gewrichtspijn.

Tests als deze kunnen helpen om HSP te diagnosticeren en andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten:

• Bloedtesten. Deze kunnen het aantal witte en rode bloedcellen, de ontsteking en de nierfunctie evalueren
• Urine test. De arts kan bloed of eiwit in uw urine controleren, een teken dat uw nieren zijn beschadigd.
• biopsie. Uw arts kan een klein stukje van uw huid verwijderen en naar een lab sturen om te testen. Deze test zoekt naar een antilichaam genaamd IgA, dat wordt afgezet in de huid en bloedvaten van mensen met HSP. Een nierbiopt kan testen op nierschade.
• ultrageluid. Deze test gebruikt geluidsgolven om foto's te maken vanuit je buik. Het kan de buikorganen en nieren van naderbij bekijken.
• CT-scan. Deze test kan worden gebruikt om buikpijn te evalueren en andere oorzaken uit te sluiten.

HSP bij volwassenen versus kinderen

Meer dan 90 procent van de HSP-gevallen komt voor bij kinderen, vooral bij kinderen in de leeftijd van 2 tot 6. De ziekte is meestal milder bij kinderen dan bij volwassenen. Volwassenen hebben meer kans op pus-gevulde zweren in hun uitslag. Ze krijgen ook vaker nierschade met de aandoening.

Bij kinderen wordt HSP meestal binnen een paar weken beter. Symptomen kunnen langer duren bij volwassenen.

vooruitzicht

Meestal wordt Henoch-Schlein-purpura binnen een maand alleen beter. De ziekte kan echter opnieuw voorkomen.

HSP kan complicaties veroorzaken. Volwassenen kunnen nierschade ontwikkelen die ernstig genoeg is om dialyse of een niertransplantatie te vereisen. In zeldzame gevallen kan een gedeelte van de darm op zichzelf instorten en een verstopping veroorzaken. Dit wordt intussusceptie genoemd en het kan serieus zijn.

Bij zwangere vrouwen kan HSP nierletsel veroorzaken, wat leidt tot complicaties zoals hoge bloeddruk en eiwit in de urine.