Wat u moet weten over granulomatose met polyangiitis (GPA)

Wat is deze toestand?

Granulomatosis met polyangiitis (GPA) is een zeldzame ziekte die kleine bloedvaten in veel organen, waaronder de nieren, longen en sinussen, doet ontsteken en beschadigt. De ontsteking beperkt de bloedstroom en voorkomt dat er voldoende zuurstof in uw organen en weefsels terechtkomt. Dit heeft invloed op hoe goed ze werken.

Ontstoken stukken weefsel, granulomen genaamd, vormen zich rond de bloedvaten. Granulomen kunnen organen beschadigen.

GPA is een van de verschillende soorten vasculitis, een aandoening die ontstekingen in de bloedvaten veroorzaakt.

GPA was eerder bekend als Wegener's granulomatosis.

Wat zijn de symptomen?

GPA veroorzaakt soms vroeg in de ziekte geen symptomen. De neus, sinussen en longen zijn meestal de eerste getroffen gebieden.

De symptomen die je ontwikkelt, zijn afhankelijk van de betrokken organen:

• Neus. Symptomen kunnen neusbloedingen en korstvorming zijn.
• Sinussen. Sinusinfecties of een opgezette of loopneus kunnen zich ontwikkelen.
• Longen. Kan hoesten, bloederig slijm, kortademigheid of piepen.
• Oren. Oorontstekingen, pijn en gehoorverlies kunnen worden ervaren.
• Ogen. Symptomen kunnen onder meer roodheid, pijn of visusveranderingen zijn.
• Huid. Zweren, kneuzingen of huiduitslag kunnen zich ontwikkelen.
• Nieren. U kunt bloed in de urine hebben.
• Gewrichten. Zwelling en pijn in de gewrichten kunnen worden ervaren.
• Zenuwen. Kan verdoofdheid, tintelingen of pijn in de armen, benen, handen of voeten omvatten.

Meer algemene symptomen voor het hele lichaam zijn onder andere:

• koorts
• vermoeidheid
• algemeen ziek gevoel, malaise genoemd
• Nacht zweet
• pijntjes en kwaaltjes
• gewichtsverlies

Wat veroorzaakt deze aandoening?

GPA is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat het immuunsysteem van het lichaam per ongeluk zijn eigen gezonde weefsels aanvalt. In het geval van GPA tast het immuunsysteem de bloedvaten aan.

Artsen weten niet wat de auto-immuunaanval veroorzaakt. Genen lijken niet betrokken te zijn en GPA werkt zelden in gezinnen.

Infecties kunnen een rol spelen bij het teweegbrengen van de ziekte. Wanneer virussen of bacteriën in uw lichaam terechtkomen, reageert uw immuunsysteem door cellen te sturen die ontstekingen veroorzaken. De immuunrespons kan gezond weefsel beschadigen.

In het geval van GPA zijn bloedvaten beschadigd. Geen enkele bacterie, virus of schimmel is echter definitief aan de ziekte gekoppeld.

Je kunt deze ziekte op elke leeftijd krijgen, maar komt het meest voor bij mensen van 40 tot 65 jaar.

Hoe vaak is het?

GPA is een zeer zeldzame ziekte. Volgens de Amerikaanse National Library of Medicine zullen slechts 3 van de 100.000 mensen in de Verenigde Staten het krijgen.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Uw arts zal eerst naar uw symptomen en medische geschiedenis vragen. Dan heb je een examen.

Er zijn verschillende soorten tests die uw arts kan gebruiken om een ​​diagnose te stellen.

Bloed- en urinetests

Uw arts kan een van de volgende bloed- en urinetests gebruiken:

• Antineutrofiele cytoplasmische antilichaam (ANCA) -test. Deze bloedtest zoekt naar eiwitten die antilichamen worden genoemd die de meeste mensen met GPA hebben. Het kan echter niet definitief bevestigen dat u GPA hebt. Ongeveer 20 procent van de mensen met GPA heeft een negatief ANCA-testresultaat.
• C-reactief eiwit en bezinkingssnelheid van erytrocyten (sed-snelheid). Deze bloedonderzoeken kunnen worden gebruikt om ontstekingen in uw lichaam te identificeren.
• Volledige bloedtelling (CBC). Een CBC is een veel voorkomende test die uw bloedcellen meet. Een laag aantal rode bloedcellen is een teken van bloedarmoede, wat vaak voorkomt bij mensen met GPA waarvan de nieren zijn aangetast.
• Urine of bloedcreatinine. Deze tests meten niveaus van het afvalproduct creatinine in uw urine of bloed. Een hoog creatininegehalte is een teken dat uw nieren niet goed genoeg werken om afvalstoffen uit uw bloed te filteren.

Beeldvormingstests

Deze tests nemen foto's van binnenuit in je lichaam om te zoeken naar orgaanschade:

• Röntgenstralen. Een thoraxfoto maakt gebruik van kleine hoeveelheden straling om foto's te maken van het getroffen gebied, zoals de longen en bloedvaten.
• CT-scan. Deze test gebruikt computers en roterende röntgentoestellen om meer gedetailleerde foto's te maken van het getroffen gebied.
• MRI scan. Een MRI gebruikt magneten en radiogolven om gedetailleerde, dwarsdoorsnede-afbeeldingen van het betreffende gebied te maken zonder dat botten het zicht op weefsels en organen belemmeren.

biopsie

De enige manier om te bevestigen dat u GPA heeft is met een biopsie. Tijdens deze chirurgische ingreep verwijdert uw arts een klein stukje weefsel van een aangetast orgaan, zoals uw long of nier, en stuurt het naar een laboratorium. Een laboratoriumtechnicus bekijkt het monster onder een microscoop om te zien of het eruit ziet als GPA.

Een biopsie is een invasieve procedure. Uw arts kan een biopsie aanbevelen als de resultaten van bloed, urine of beeldvormingsonderzoek abnormaal zijn en zij GPA vermoeden.

Hoe wordt het behandeld?

GPA kan permanent organen beschadigen, maar het is behandelbaar. Het kan nodig zijn om op de lange termijn medicijnen te blijven gebruiken om te voorkomen dat de ziekte terugkomt.

Geneesmiddelen die uw arts kan voorschrijven, zijn onder andere:

• ontstekingsremmende medicijnen, zoals corticosteroïden (prednison)
• immuunonderdrukkende medicijnen, zoals cyclofosfamide, azathioprine (Azasan, Imuran) en methotrexaat
• de chemotherapie drug rituximab (Rituxan)

Uw arts kan geneesmiddelen zoals cyclofosfamide en prednison combineren om ontstekingen op een effectievere manier te verminderen. Meer dan 90 procent van de mensen verbetert met deze behandeling.

Als uw GPA niet ernstig is, kan uw arts aanbevelen hem te behandelen met prednison en methotrexaat. Deze medicijnen hebben minder bijwerkingen dan cyclofosfamide en prednison.

De geneesmiddelen die worden gebruikt om GPA te behandelen, kunnen bijwerkingen veroorzaken. Sommige bijwerkingen zijn ernstig. Ze kunnen bijvoorbeeld het vermogen van uw lichaam om infecties te bestrijden of uw botten te verzwakken verlagen.Uw arts zou u moeten controleren op bijwerkingen zoals deze.

Als de ziekte uw longen aantast, kan uw arts een combinatie antibioticum voorschrijven, zoals sulfamethoxazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), om infectie te voorkomen.

Zijn er mogelijke complicaties?

GPA kan heel ernstig zijn als het niet wordt behandeld en het kan snel erger worden. Mogelijke complicaties zijn onder meer:

• nierfalen
• longfalen
• gehoorverlies
• hartziekte
• anemie
• huid littekens
• schade aan de neus
• diepe veneuze trombose (DVT), een bloedstolsel in de diepe richting van het been

U moet uw medicatie blijven innemen om een ​​terugval te voorkomen. GPA komt terug binnen ongeveer de helft van de mensen binnen twee jaar nadat ze met de behandeling zijn gestopt.

Wat zijn de vooruitzichten?

De vooruitzichten voor mensen met GPA zijn afhankelijk van hoe ernstig uw ziekte is en welke organen hierbij betrokken zijn. Medicatie kan deze aandoening effectief behandelen. Terugvallen zijn echter normaal. U moet uw arts blijven raadplegen voor vervolgtests om ervoor te zorgen dat GPA niet terugkeert en om complicaties te voorkomen.