Goodpasture-syndroom

Wat is Goodpasture-syndroom?

Goodpasture-syndroom is een zeldzame en mogelijk levensbedreigende auto-immuunziekte. Het veroorzaakt opeenhoping van auto-immune eiwitten in de nieren en longen die leiden tot beschadiging van deze organen. De aandoening is vernoemd naar Dr. Ernest Goodpasture, die het syndroom voor het eerst in 1919 identificeerde. Geschat wordt dat het bij 1 op de 1 miljoen mensen per jaar voorkomt.

Zonder snelle diagnose en behandeling kan de aandoening leiden tot aanzienlijke bloedingen in uw longen, nierontsteking en -falen, en zelfs tot de dood.

Wat zijn de symptomen?

Symptomen kunnen niet-specifiek zijn en kunnen zowel betrekking hebben op uw longen als op uw nieren. Schade kan snel toenemen en binnen enkele dagen ernstig worden. De eerste symptomen kunnen zijn:

• vermoeidheid, zwakte of lethargie
• misselijkheid of braken
• verlies van eetlust
• ongezond, bleek uiterlijk

Wanneer de ziekte uw longen aantast, kunnen de volgende symptomen optreden:

• droge hoest
• bloed ophoesten (bloedspuwing)
• kortademigheid of moeite met ademhalen

Soms kunnen symptomen van uw longen levensbedreigend worden en ademhalingsproblemen veroorzaken, vooral als er veel bloeden.

Wanneer de ziekte uw nieren aantast, kan dit leiden tot:

• branderig gevoel tijdens het plassen
• bloed in uw urine of schuimende urine
• zwelling van uw handen en voeten
• verhoogde bloeddrukmetingen
• rugpijn onder je ribben

Wat veroorzaakt het Goodpasture-syndroom?

Hoewel de exacte oorzaak van het Goodpasture-syndroom onbekend is, wordt aangenomen dat bepaalde gedragingen en omgevingsfactoren een groter risico vormen voor mensen. Bepaalde luchtweginfecties kunnen het immuunsysteem activeren. Blootstelling aan koolwaterstofdampen, metaalstof, tabaksrook of bepaalde drugs, zoals cocaïne, kan ook het risico verhogen.

Wetenschappers geloven dat het immuunsysteem long- en nierweefsel aanvalt omdat de afweer van het lichaam delen van die organen identificeert die vreemd zijn aan het lichaam zelf.

Bepaalde personen lijken vatbaarder te zijn voor deze aandoening vanwege genetica. Dit omvat mensen die specifieke eiwitten van hun ouders hebben geërfd, gevonden als onderdeel van het HLA-systeem (menselijke leukocytenantigenen). Een specifieke HLA, bekend als DR15, wordt bijvoorbeeld aangetroffen bij 88 procent van de mensen met het Goodpasture-syndroom.

Volgens de National Kidney Foundation (NKF) beïnvloedt het Goodpasture-syndroom mannen vaker dan vrouwen en komt het meestal voor in de vroege volwassenheid of na de leeftijd van 60 jaar. Het NFK meldt ook dat de ziekte vaker voorkomt bij blanken dan bij andere rassen.

Hoe wordt het syndroom van Goodpasture gediagnosticeerd?

Uw arts kan verschillende tests gebruiken om het Goodpasture-syndroom te diagnosticeren. Ze beginnen met een lichamelijk onderzoek, controleren op hoge bloeddruk, bloeden en abnormale hart- en longgeluiden, waaronder een abdominaal onderzoek. Uw arts zal ook uw familie- en medische geschiedenis beoordelen. Het is niet ongebruikelijk dat hartklachten, abnormale longgeluiden of een vergrote lever optreden als gevolg van deze aandoening.

Andere tests kunnen helpen bepalen of u de ziekte al dan niet heeft. Een bloedtest kan de aanwezigheid aantonen van antilichamen (eiwitten die door uw immuunsysteem worden geproduceerd om te vechten, ongeacht de aandoening die als een bedreiging is geïdentificeerd) die op de aanwezigheid van de ziekte wijzen. Het kan ook een abnormale nierfunctie vertonen.

De aanwezigheid van bloed en eiwit in uw urine kan worden opgespoord door middel van urinetests. Deze symptomen kunnen ook op nierproblemen wijzen.

Een thoraxfoto of CT-scan kan tekenen vertonen die wijzen op longschade en bloedingen in uw longen.

Een nierbiopsie kan veranderingen onthullen die wijzen op de aanwezigheid van het Goodpasture-syndroom. Tijdens deze test wordt een monster weefsel uit uw nier genomen met behulp van een echografie als richtlijn en naar een laboratorium gestuurd om te testen. Lab technici zullen op zoek gaan naar de aanwezigheid van antilichamen of andere abnormale cellen om uw arts te helpen een diagnose te stellen.

Hoe wordt het Goodpasture-syndroom behandeld?

Zodra de diagnose is gesteld, moet u zo snel mogelijk worden behandeld om uw risico op complicaties te verkleinen. Goodpasture-syndroom is een levensbedreigende aandoening. Het vereist een ziekenhuisopname, die vaak bestaat uit behandeling op een intensive care-afdeling (ICU).

Behandelingen omvatten medicijnen die uw immuunsysteem vertragen. Deze kunnen een of meer van de volgende bevatten:

• Immunosuppressieve of cytoxische geneesmiddelen voorkomen dat uw immuunsysteem de antilichamen aanmaakt die uw longen en nieren beschadigen (een voorbeeld is cyclofosfamide).
• Corticosteroïden, zoals prednison (Rayos), die ontstekingen verminderen en uw immuunsysteem onderdrukken.

Een behandeling genaamd plasmaferese kan nodig zijn om schadelijke antilichamen in uw bloed te filteren. Tijdens deze procedure wordt bloed afgenomen en het vloeibare deel (plasma) wordt verwijderd en vervangen. Het gefilterde bloed wordt terug in je lichaam gebracht.

Andere behandelingen zijn afhankelijk van uw leeftijd, algehele gezondheid en de ernst van de ziekte. Uw arts kan aanvullende medicijnen voorschrijven om vochtophoping en hoge bloeddruk onder controle te houden. Naast medicatie kunnen veranderingen in het dieet, zoals het verminderen van de inname van zout, de zwelling en bloeddruk onder controle houden.

Wat zijn de langetermijnvooruitzichten?

Hoe meer long- en nierfunctie bewaard kunnen blijven, hoe beter. De vooruitzichten lijken vooral afhankelijk van de conditie van uw nieren. Schade aan de nieren is vaak permanent en een niertransplantatie of dialyse (een proces waarbij gespecialiseerde machines worden gebruikt om afval en gifstoffen uit het bloed te filteren) kan nodig zijn als uw nieren beginnen te falen.

Een vroege diagnose en behandeling is erg belangrijk om de ziekte te overleven en voor uw langetermijnvisie. Volgens de NKF kan het syndroom van enkele weken tot twee jaar duren. De overlevingskans van vijf jaar is 80 procent met de juiste zorg.

Minder dan 30 procent van de mensen met het Goodpasture-syndroom heeft last van langdurige nierbeschadiging die dialyse vereist.

Stoppen met roken, als u rookt en het vermijden van passief roken is een andere belangrijke stap om uw langetermijnvooruitzichten te verbeteren.