Wat is Fibrosarcoom en hoe wordt het behandeld?

Is het gebruikelijk?

Sarcoom is kanker die begint in de zachte weefsels van uw lichaam. Dit zijn de bindweefsels die alles op hun plaats houden, zoals:

• zenuwen, pezen en ligamenten
• vezelig en diep huidweefsel
• bloed- en lymfevaten
• vet en spieren

Er zijn meer dan 50 soorten weke delen sarcomen. Fibrosarcoom vertegenwoordigt ongeveer 5 procent van de primaire botsarcomen. Het is zeldzaam en treft ongeveer 1 op de 2 miljoen mensen.

Fibrosarcoom is zo genoemd omdat het is gemaakt van kwaadaardige spindled fibroblasten of myofibroblasten. Het begint in het vezelige weefsel dat zich rond pezen, ligamenten en spieren wikkelt. Hoewel het in elk deel van het lichaam kan ontstaan, komt het het meest voor in de benen of de romp.

Bij baby's onder de leeftijd van 1, wordt het infantiel of congenitaal fibrosarcoom genoemd en is het meestal langzaamgroeiend. Bij oudere kinderen en volwassenen wordt dit fibrosarcoom voor volwassenen genoemd.

Wat zijn de symptomen?

De symptomen van fibrosarcoom kunnen in het begin subtiel zijn. U kunt een pijnloze knobbel of zwelling onder uw huid opmerken. Naarmate het groeit, kan het uw vermogen om uw ledemaat te gebruiken belemmeren.

Als het in je onderbuik begint, zul je het waarschijnlijk niet merken tot het van grote omvang is. Dan kan het gaan duwen op omliggende organen, spieren, zenuwen of bloedvaten. Dit kan leiden tot pijn en tederheid. Afhankelijk van de locatie van de tumor kan dit leiden tot ademhalingsproblemen.

Symptomen van fibrosarcoom komen overeen met die van vele andere aandoeningen. Pijn, zwelling of een ongewone knobbel zijn niet noodzakelijkerwijs een teken van kanker, maar het is de moeite waard om door een arts te worden onderzocht als de symptomen aanhoudend zijn en niet worden voorafgegaan door recent trauma of letsel.

Wat veroorzaakt deze aandoening en wie loopt er risico?

De precieze oorzaak van fibrosarcoom is niet bekend, maar genetica kan een rol spelen. Bepaalde factoren kunnen het risico op het ontwikkelen van de ziekte verhogen, waaronder sommige erfelijke aandoeningen. Waaronder:

• familiale adenomateuze polyposis
• Li-Fraumeni-syndroom
• neurofibromatose type 1
• neloïde basaalcelcarcinoomsyndroom
• retinoblastoom
• tubereuze sclerose
• Werner-syndroom

Andere risicofactoren kunnen zijn:

• vorige bestralingstherapie
• blootstelling aan bepaalde chemicaliën, zoals thoriumdioxide, vinylchloride of arseen
• lymfoedeem, een zwelling in de armen en benen

Fibrosarcoom wordt het meest waarschijnlijk gediagnosticeerd bij volwassenen in de leeftijd van 20 tot 60 jaar.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Uw arts zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en een volledige medische geschiedenis inlassen. Afhankelijk van uw specifieke symptomen, kunnen diagnostische tests een compleet bloedbeeld (CBC) en bloedchemie omvatten.

Imaging-tests kunnen gedetailleerde foto's produceren die het gemakkelijker maken om tumoren en andere afwijkingen te identificeren. Sommige beeldvormende tests die uw arts kan bestellen zijn:

• röntgenstralen
• MRI
• CT-scan
• positronemissietomografie (PET) -scan
• botscans

Als er een massa wordt gevonden, is de enige manier om fibrosarcoom te bevestigen een biopsie, die op verschillende manieren kan worden uitgevoerd. Uw arts zal de bioptmethode kiezen op basis van de locatie en de grootte van de tumor.

In een incisiebiopsie wordt een deel van de tumor verwijderd om een ​​weefselmonster te verkrijgen. Hetzelfde kan worden bereikt met een kernbiopsie, waarbij een brede naald wordt gebruikt om het monster te verwijderen. Een excisiebiopsie is wanneer het gehele klontje of al het verdachte weefsel wordt verwijderd.

Lymfekliermetastasen zijn zeldzaam, maar weefselmonsters kunnen tegelijkertijd worden genomen van nabijgelegen lymfeklieren.

Een patholoog zal de monsters analyseren om te bepalen of er kankercellen zijn en, zo ja, welk type ze zijn.

Als er kanker aanwezig is, kan de tumor op dit moment ook worden ingedeeld. Fibrosarcoomtumoren worden gesorteerd op een schaal van 1 tot 3. Hoe minder de kankercellen eruitzien als normale cellen, hoe hoger de graad. Hoogwaardige tumoren hebben de neiging agressiever te zijn dan laagwaardige tumoren, wat betekent dat ze sneller worden verspreid en mogelijk moeilijker te behandelen zijn.

Hoe is het geënsceneerd?

Kanker kan zich op verschillende manieren verspreiden. Cellen van de primaire tumor kunnen in het nabijgelegen weefsel duwen, het lymfesysteem binnendringen of in de bloedbaan terechtkomen. Hierdoor kunnen cellen tumoren vormen op een nieuwe locatie (metastase).

Staging is een manier om uit te leggen hoe groot de primaire tumor is en in hoeverre kanker zich kan hebben verspreid.

Beeldvormingstests kunnen helpen bepalen of er extra tumoren zijn. Bloedchemie-onderzoeken kunnen stoffen onthullen die wijzen op kanker in een bepaald orgaan of weefsel.

Al deze informatie kan worden gebruikt om kanker op te stellen en een behandelplan te vormen. Dit zijn de stadia van fibrosarcoom:

Fase 1

• 1A: De tumor is laaggradig en 5 centimeter (cm) of kleiner.
• 1B: De tumor is laaggradig en groter dan 5 cm.

Stage 2

• 2A: De tumor is gemiddeld of van hoge kwaliteit en 5 cm of kleiner.
• 2B: de tumor is middelmatig of hooggradig en groter dan 5 cm.

Fase 3

De tumor is ofwel:

• hoogwaardig en groter dan 5 cm, of
• elke graad en elke grootte, plus het heeft verspreid naar nabijgelegen lymfeklieren (geavanceerde fase 3).

Fase 4

De primaire tumor is elke graad en grootte, maar kanker is uitgezaaid naar een veraf gelegen lichaamsdeel.

Welke behandelingsopties zijn beschikbaar?

Uw arts zal uw behandelplan op vele factoren baseren, zoals:

• rang, grootte en locatie van de primaire tumor
• of en hoe ver de kanker zich heeft verspreid
• uw leeftijd en algemene gezondheid
• of dit al dan niet een herhaling is van een eerdere kanker

Afhankelijk van het stadium bij de diagnose, is een operatie mogelijk alles wat u nodig hebt. Maar het is mogelijk dat u een combinatie van therapieën nodig heeft. Periodieke testen zullen uw arts helpen om de effectiviteit van deze behandelingen te beoordelen.

Chirurgie

De belangrijkste behandeling voor fibrosarcoom is een operatie om de primaire tumor te verwijderen, met brede marges rond de tumor (verwijdering van een normaal weefsel) om te zorgen dat de hele tumor wordt verwijderd.Als de tumor zich in een ledemaat bevindt, moet mogelijk een deel van het bot worden verwijderd en kan het worden vervangen door een prothese of een bottransplantaat. Dit wordt ook wel lichaamsoperatie met ledematen genoemd.

In zeldzame gevallen waarbij de tumor zenuwen en bloedvaten van een ledemaat betreft, kan amputatie noodzakelijk zijn.

bestraling

Straling is een doelgerichte therapie die gebruikmaakt van energierijke röntgenstralen om kankercellen te vernietigen of te stoppen met groeien.

Het kan worden gebruikt om de tumor vóór de operatie te doen krimpen (neoadjuvante therapie). Het kan ook na een operatie (adjuvante therapie) worden gebruikt om eventuele kankercellen te doden die mogelijk zijn achtergebleven.

Als een operatie geen optie is, kan uw arts een hoge dosis straling aanbevelen om de tumor te verkleinen als uw primaire behandeling.

chemotherapie

Chemotherapie is een systemische behandeling, wat betekent dat het is ontworpen om kankercellen te doden waar ze ook zijn gemigreerd. Het kan worden aanbevolen als kanker zich heeft verspreid naar uw lymfeklieren of verder. Net als straling kan het voor of na de operatie worden gebruikt.

Rehabilitatie en ondersteunende zorg

Uitgebreide operaties waarbij de ledematen zijn betrokken, kunnen het gebruik van een ledemaat beïnvloeden. In die gevallen kunnen fysieke en ergotherapie nodig zijn. Andere ondersteunende behandelingen kunnen het behandelen van pijn en andere bijwerkingen van de behandeling omvatten.

Klinische proeven

Mogelijk hebt u de mogelijkheid deel te nemen aan een klinische proef. Deze onderzoeken hebben vaak strikte criteria, maar ze kunnen u toegang geven tot experimentele behandelingen die anders niet beschikbaar zijn. Vraag uw arts om meer informatie over klinische onderzoeken voor fibrosarcoom.

Wat zijn de vooruitzichten?

Uw arts is uw beste bron voor informatie over uw individuele vooruitzichten. Dit wordt bepaald door een aantal dingen, waaronder:

• hoe ver de kanker zich heeft verspreid
• tumorkwaliteit en locatie
• uw leeftijd en algehele gezondheid
• hoe goed je tolereert en reageert op therapie

De metastatische snelheid van graad 2 en 3 fibrosarcomen is ongeveer 50 procent, terwijl graad 1 tumoren een zeer lage metastasering hebben.

Uw arts zal al deze factoren evalueren om u een idee te geven van wat u kunt verwachten.

Kan het worden voorkomen?

Omdat de oorzaak van fibrosarcoom niet goed wordt begrepen, is er geen bekende preventie.