Fibromusculaire dysplasie

Wat is fibromusculaire dysplasie?

Fibromusculaire dysplasie (MKZ) is een aandoening die ervoor zorgt dat extra cellen groeien in de wanden van de bloedvaten. Arteriën zijn bloedvaten die bloed van je hart naar de rest van je lichaam transporteren. De extra celgroei vernauwt de slagaders, waardoor er minder bloed doorheen kan stromen. Het kan ook leiden tot uitstulping (aneurysma) en tranen (dissecties) in de bloedvaten.

MKZ treft meestal middelgrote slagaders die bloed leveren aan:

• nieren (renale slagaders)
• hersenen (halsslagaders)
• buik of darmen (mesenteriale bloedvaten)
• armen en benen

Een verminderde bloedtoevoer naar deze organen kan permanente schade veroorzaken.

MKZ treft tussen de 1 procent en 5 procent van de Amerikanen. Ongeveer een derde van de mensen met deze aandoening heeft het in meer dan één ader.

Wat zijn de tekenen en symptomen?

MKZ veroorzaakt niet altijd symptomen. Wanneer dit het geval is, zijn de symptomen afhankelijk van welke organen worden beïnvloed.

Symptomen van verminderde bloedtoevoer naar de nieren zijn onder andere:

• zij pijn
• hoge bloeddruk
• krimp van de nier
• abnormale nierfunctie gemeten door een bloedtest

Symptomen van verminderde bloedtoevoer naar de hersenen zijn:

• hoofdpijn
• duizeligheid
• nek pijn
• piepend of swooshing geluid in de oren
• hangende oogleden
• leerlingen van ongelijke grootte
• slag of ministroke

Symptomen van verminderde bloedtoevoer naar de buik zijn:

• buikpijn na het eten
• onverklaard gewichtsverlies

Symptomen van verminderde bloedtoevoer naar de armen en benen zijn:

• pijn in de aangedane ledemaat tijdens het lopen of rennen
• zwakte of gevoelloosheid
• temperatuur- of kleurveranderingen in het getroffen ledemaat

Wat veroorzaakt het?

Artsen weten niet precies wat de oorzaak van MKZ is. Onderzoekers hebben zich echter gebaseerd op drie hoofdtheorieën:

genen

Ongeveer 10 procent van de MKZ-gevallen komt voor bij leden van dezelfde familie, wat erop wijst dat genetica mogelijk een rol speelt. Maar alleen omdat je ouder of broer of zus de aandoening heeft, wil dat nog niet zeggen dat je het zult krijgen. Bovendien kunnen familieleden MKZ hebben dat verschillende slagaders beïnvloedt.

hormonen

Vrouwen hebben drie tot vier keer meer kans op MKZ dan mannen, wat suggereert dat vrouwelijke hormonen mogelijk betrokken zijn. Er is echter meer onderzoek nodig om dit te bevestigen.

Abnormale slagaders

Een gebrek aan zuurstof aan de slagaders tijdens het vormen kan ervoor zorgen dat ze zich abnormaal ontwikkelen, wat leidt tot een verminderde doorbloeding.

Wie snapt het?

Hoewel de exacte oorzaak van MKZ onbekend is, zijn er enkele factoren die uw kans om het te ontwikkelen kunnen vergroten. Waaronder:

• een vrouw zijn onder de leeftijd van 50
• een of meer familieleden hebben met de aandoening
• roken

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Uw arts kan vermoeden dat u mond- en klauwzeer heeft nadat u een swooshing-geluid hoort wanneer u met een stethoscoop naar uw ader luistert. Naast het evalueren van uw andere symptomen, kunnen zij ook een beeldvormende test gebruiken om uw diagnose te bevestigen.

Beeldvormingstests die worden gebruikt om FMD te diagnosticeren, zijn onder meer:

• Duplex (Doppler) echografie. Deze test gebruikt hoogfrequente geluidsgolven en een computer om afbeeldingen van uw bloedvaten te maken. Het kan laten zien hoe goed bloed door je bloedvaten stroomt.
• Magnetische resonantie angiografie. Deze test gebruikt krachtige magneten en radiogolven om foto's van uw bloedvaten te maken.
• Computertomografie-angiografie. Deze test maakt gebruik van röntgenfoto's en contrastverf om gedetailleerde afbeeldingen van uw bloedvaten te produceren.
• Arteriografie. Als niet-invasieve tests de diagnose niet kunnen bevestigen, hebt u mogelijk een arteriogram nodig. Bij deze test wordt een contrastkleurstof gebruikt die wordt geïnjecteerd via een draad die in uw lies of in het aangetaste deel van uw lichaam wordt geplaatst. Vervolgens worden röntgenfoto's van uw bloedvaten gemaakt.

Hoe wordt het behandeld?

Er is geen remedie voor MKZ, maar je kunt het wel aan. Behandelingen kunnen u helpen om uw symptomen te beheersen en complicaties van de ziekte te voorkomen.

Veel mensen vinden enige verlichting van bloeddrukmedicatie, waaronder:

• angiotensine II-receptorblokkers: candesartan (Atacand), irbesartan (Avapro), losartan (Cozaar), valsartan (Diovan)
• angiotensine-converting enzyme-remmers (ACE-remmers): benazepril (Lotensin), enalapril (Vasotec), lisinopril (Prinvil, Zestril)
• beta-blockers: atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol-XL)
• calciumantagonisten: amlodipine (Norvasc), nifedipine (Adalat CC, Afeditab CR, Procardia)

Het kan ook nodig zijn om bloedverdunners, zoals aspirine, te nemen om bloedstolsels te voorkomen. Deze maken het voor bloed gemakkelijker om door versmalde aderen te komen.

Extra behandelingsopties zijn onder meer:

Percutane transluminale angioplastiek

Een dunne buis, een katheter genaamd met een ballon aan het ene uiteinde, wordt in de vernauwde ader geregen. Vervolgens wordt de ballon opgeblazen om de ader open te houden.

Chirurgie

Als u een verstopping in uw ader heeft of als uw ader extreem smal is, heeft u mogelijk een operatie nodig om dit te herstellen. Uw chirurg zal het geblokkeerde deel van uw ader verwijderen of de bloedstroom eromheen omleiden.

Welke invloed heeft dit op de levensverwachting?

MKZ is meestal een levenslange aandoening. Onderzoekers hebben echter geen enkel bewijs gevonden dat het de levensverwachting verlaagt, en veel mensen met MKZ leven ver in de jaren 80 en 90.

Werk samen met uw arts om de beste manier te vinden om uw symptomen onder controle te houden en zorg ervoor dat u ze vertelt als u nieuwe symptomen opmerkt, waaronder:

• visie veranderingen
• spraakveranderingen
• onverklaarde veranderingen in uw armen of benen