Wat is Ewing's Sarcoom?

Is dit gebruikelijk?

Ewing's sarcoom is een zeldzame kankerachtige tumor van botweefsel of zacht weefsel. Het komt vooral voor bij jonge mensen.

Over het algemeen treft het 1 op de 1 miljoen Amerikanen. Maar voor adolescenten van 10 tot 19 jaar springt dit naar ongeveer 10 gevallen per 1 miljoen Amerikanen in deze leeftijdsgroep.

Dit betekent dat er elk jaar ongeveer 200 gevallen worden gediagnosticeerd in de Verenigde Staten.

Het sarcoom is vernoemd naar de Amerikaanse arts James Ewing, die de tumor voor het eerst beschreef in 1921. Het is niet duidelijk wat de oorzaak is van Ewing, dus er zijn geen bekende methoden voor preventie. De aandoening is behandelbaar en, indien vroeg gevangen, is volledig herstel mogelijk.

Blijf lezen voor meer informatie.

Wat zijn de tekenen of symptomen van Ewing's sarcoom?

Het meest voorkomende symptoom van Ewing's sarcoom is pijn of zwelling in het gebied van de tumor.

Sommige mensen kunnen een zichtbare knobbel op het oppervlak van hun huid ontwikkelen. Het getroffen gebied kan ook warm aanvoelen.

Andere symptomen zijn onder meer:

• verlies van eetlust
• koorts
• gewichtsverlies
• vermoeidheid
• algemeen onwel gevoel (malaise)
• een bot dat breekt zonder een bekende reden
• anemie

Tumoren vormen zich meestal in de armen, benen, bekken of borst. Er kunnen symptomen zijn die specifiek zijn voor de locatie van de tumor. U kunt bijvoorbeeld kortademigheid ervaren als de tumor zich in uw borst bevindt.

Wat veroorzaakt het sarcoom van Ewing?

De exacte oorzaak van Ewing's sarcoom is niet duidelijk. Het is niet geërfd, maar het kan gerelateerd zijn aan niet-geërfde veranderingen in specifieke genen die tijdens iemands leven plaatsvinden. Wanneer chromosomen 11 en 12 genetisch materiaal uitwisselen, activeert het een overgroei van cellen. Dit kan leiden tot de ontwikkeling van het sarcoom van Ewing.

Onderzoek naar het specifieke type cel waarin het sarcomen van Ewing zijn ontstaan, is aan de gang.

Wie loopt er risico op het sarcoom van Ewing?

Hoewel Ewing's sarcoom zich op elke leeftijd kan ontwikkelen, wordt in de adolescentie meer dan 50 procent van de mensen met de aandoening gediagnosticeerd. De gemiddelde leeftijd van de getroffenen is 15.

In de Verenigde Staten is het sarcoom van Ewing negen keer groter in Kaukasiërs dan in Afro-Amerikanen. De American Cancer Society meldt dat de kanker zelden andere raciale groepen treft.

Mannen hebben ook meer kans om de aandoening te ontwikkelen. In een studie van 1426 mensen die door Ewing werden getroffen, was 59 procent man en 41 procent vrouw.

Hoe wordt het sarcoom van Ewing gediagnosticeerd?

Als u of uw kind symptomen ervaart, raadpleeg dan uw arts. In ongeveer 25 procent van de gevallen is de ziekte al uitgezaaid of gemetastaseerd tegen de tijd van diagnose. Hoe sneller een diagnose wordt gesteld, hoe effectiever de behandeling kan zijn.

Uw arts zal een combinatie van de volgende diagnostische tests gebruiken.

Beeldvormingstests

Dit kan een of meer van de volgende bevatten:

• Röntgenfoto's om uw botten in beeld te brengen en de aanwezigheid van een tumor te identificeren
• MRI-scan om weke delen, organen, spieren en andere structuren in beeld te brengen en details van een tumor of andere afwijkingen te tonen
• CT-scan om dwarsdoorsneden van botten en weefsels af te beelden
• EOS-beeldvorming om de interactie van gewrichten en spieren te laten zien terwijl u staat
• botscan van uw hele lichaam om aan te tonen of een tumor is uitgezaaid
• PET-scan om aan te tonen of abnormale gebieden die worden waargenomen in andere scans tumoren zijn

biopten

Nadat een tumor is afgebeeld, kan uw arts een biopsie bestellen om een ​​deel van de tumor onder een microscoop te bekijken voor specifieke identificatie.

Als de tumor klein is, kan uw chirurg het hele ding verwijderen als onderdeel van de biopsie. Dit wordt een excisionale biopsie genoemd en wordt gedaan onder algemene anesthesie.

Als de tumor groter is, kan uw chirurg er een stukje van wegsnijden. Dit kan gedaan worden door door je huid te snijden om een ​​deel van de tumor te verwijderen. Of uw chirurg kan een grote, holle naald in uw huid steken om een ​​deel van de tumor te verwijderen. Dit worden incisionele biopsieën genoemd en worden meestal gedaan onder algemene anesthesie.

Uw chirurg kan ook een naald in het bot steken om een ​​vloeistofmonster en cellen af ​​te nemen om te zien of de kanker zich heeft verspreid naar uw beenmerg.

Zodra het tumorweefsel is verwijderd, zijn er verschillende tests die helpen het sarcoom van een Ewing te identificeren. Bloedonderzoek kan ook nuttige informatie voor de behandeling opleveren.

Typen Ewing-sarcoom

Ewing's sarcoom wordt gecategoriseerd door de vraag of de kanker zich heeft verspreid van het bot of het zachte weefsel waarin het is begonnen. Er zijn drie soorten:

• Gelokaliseerd Ewing-sarcoom: De kanker is niet uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.
• Metastatisch Ewing-sarcoom: De kanker is uitgezaaid naar de longen of andere plaatsen in het lichaam.
• Terugkerende Ewing-sarcoom: De kanker reageert niet op de behandeling of keert terug na een succesvolle kuur. Het komt het vaakst terug in de longen.

Hoe wordt het sarcoom van Ewing behandeld?

De behandeling van Ewing's sarcoom is afhankelijk van waar de tumor vandaan komt, de grootte van de tumor en of de kanker zich heeft verspreid.

Doorgaans omvat de behandeling een of meer benaderingen, waaronder:

• chemotherapie
• bestralingstherapie
• chirurgie
• gerichte protontherapie
• hooggedoseerde chemotherapie gecombineerd met stamceltransplantatie

Behandelingsopties voor gelokaliseerd Ewing-sarcoom

De algemene aanpak voor een kanker die zich niet heeft verspreid, is een combinatie van:

• operatie om de tumor te verwijderen
• straling naar het tumorgebied om resterende kankercellen te doden
• chemotherapie om mogelijke kankercellen die zich hebben verspreid, of micrometastasen te doden

Onderzoekers in een onderzoek uit 2004 vonden dat combinatietherapie zoals deze succesvol was. Ze ontdekten dat de behandeling resulteerde in een 5-jaars overlevingspercentage van ongeveer 89 procent en een 8-jaars overlevingspercentage van ongeveer 82 procent.

Afhankelijk van de tumorplaats kan na de operatie verdere behandeling nodig zijn om de ledemaatfunctie te vervangen of te herstellen.

Behandelingsopties voor gemetastaseerd en recurrent Ewing-sarcoom

De behandeling voor Ewing's sarcoom die is uitgezaaid vanaf de oorspronkelijke site is vergelijkbaar met die voor de gelokaliseerde ziekte, maar met een veel lager slagingspercentage. Onderzoekers in een onderzoek uit 2010 meldden dat de 5-jaarsoverleving na behandeling voor gemetastaseerd Ewing-sarcoom ongeveer 70 procent was.

Er is geen standaardbehandeling voor het recidiverende Ewing-sarcoom. De behandelingsopties variëren afhankelijk van waar de kanker is teruggekeerd en wat de vorige behandeling was.

Er zijn veel klinische onderzoeken en onderzoeken gaande om de behandeling van gemetastaseerd en recidiverend sarcoom van Ewing te verbeteren. Waaronder:

• stamceltransplantaties
• immunotherapie
• gerichte therapie met monoklonale antilichamen
• nieuwe medicijncombinaties

Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met het sarcoom van Ewing?

Naarmate er nieuwe behandelingen ontstaan, blijven de vooruitzichten voor mensen die worden getroffen door het sarcomen van Ewing, verbeteren. Uw arts is uw beste bron voor informatie over uw individuele vooruitzichten en levensverwachting.

De American Cancer Society meldt dat het 5-jaars overlevingspercentage voor mensen die tumoren hebben gelokaliseerd ongeveer 70 procent is.

Voor degenen met uitgezaaide tumoren is de 5-jaars overlevingskans 15 tot 30 procent. Uw vooruitzichten kunnen gunstiger zijn als de kanker zich niet heeft verspreid naar andere organen dan de longen.

Het 5-jaars overlevingspercentage voor mensen met recidiverend Ewing-sarcoom is 10 tot 15 procent.

Er zijn veel factoren die van invloed kunnen zijn op uw individuele vooruitzichten, waaronder:

• leeftijd bij diagnose
• tumorgrootte
• tumor locatie
• hoe goed je tumor reageert op chemotherapie
• cholesterolgehalte in het bloed
• eerdere behandeling voor een andere kanker
• geslacht

U kunt verwachten tijdens en na de behandeling gecontroleerd te worden. Uw arts zal periodiek opnieuw testen om te bepalen of de kanker zich heeft verspreid.

Mensen met Ewing's sarcoom hebben een hoger risico op het ontwikkelen van een tweede vorm van kanker. De American Cancer Society merkt op dat naarmate meer jongeren met Ewing's sarcoom tot de volwassen leeftijd overleven, de langetermijneffecten van hun kankerbehandeling duidelijk kunnen worden. Onderzoek op dit gebied is aan de gang.