Leeg Sella-syndroom

Wat is empty sella-syndroom?

Leeg sella-syndroom is een zeldzame aandoening gerelateerd aan een deel van de schedel genaamd de sella turcica. De sella turcica is een inkeping in het sikkelvormige bot aan de basis van je schedel dat de hypofyse vasthoudt.

Als je een leeg sella-syndroom hebt, is je sella turcica niet echt leeg. In feite betekent dit dat uw sella turcica gedeeltelijk of volledig gevuld is met cerebrospinale vloeistof (CSF). Mensen met het lege sella-syndroom hebben ook kleinere hypofyseklieren. In sommige gevallen komen de hypofysen niet eens voor op beeldvormingstests.

Wanneer het lege sella-syndroom wordt veroorzaakt door een onderliggende aandoening, wordt dit het secundaire lege sella-syndroom genoemd. Als er geen bekende oorzaak is, wordt dit het primaire lege sella-syndroom genoemd.

Wat zijn de symptomen?

Het lege sella-syndroom vertoont meestal geen symptomen. Als u echter secundair leeg sella-syndroom heeft, kunt u symptomen hebben die verband houden met de aandoening die de aandoening veroorzaakt.

Veel mensen met het lege sella-syndroom hebben ook chronische hoofdpijn. Artsen weten niet zeker of dit verband houdt met het lege sella-syndroom of met hoge bloeddruk, die veel mensen met het lege sella-syndroom ook hebben.

In zeldzame gevallen wordt het lege sella-syndroom geassocieerd met drukopbouw in de schedel, wat kan leiden tot:

• spinale vloeistof lekt uit de neus
• zwelling van de oogzenuw in het oog
• zichtproblemen

Wat zijn de oorzaken?

Primair leeg sella-syndroom

De precieze oorzaak van het primaire lege sella-syndroom is niet duidelijk. Het kan verband houden met een aangeboren afwijking in de diafragma sellae, een membraan dat de sella turcica bedekt. Sommige mensen worden geboren met een kleine scheur in de diafragma sellae, waardoor CSF in de sella turcica kan lekken. Artsen weten niet zeker of dit een directe oorzaak is van het lege sella-syndroom of gewoon een risicofactor.

Volgens de nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen treft het lege sella-syndroom ongeveer vier keer zoveel vrouwen als mannen. De meeste vrouwen met een leeg sella-syndroom hebben de neiging om van middelbare leeftijd, zwaarlijvig en een hoge bloeddruk te hebben. De meeste gevallen van leeg sella-syndroom gaan echter niet gediagnosticeerd vanwege hun gebrek aan symptomen, dus het is moeilijk te zeggen of geslacht, obesitas, leeftijd of bloeddruk echte risicofactoren zijn.

Secundair leeg sella-syndroom

Een aantal dingen kan secundair leeg sella-syndroom veroorzaken, waaronder:

• hoofd trauma
• infectie
• hypofysetumoren
• bestralingstherapie of een operatie in het gebied van de hypofyse
• aandoeningen gerelateerd aan de hersenen of hypofyse, zoals het syndroom van Sheehan, intracraniële hypertensie, neurosarcoïdose of hypofysitis

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Het lege sella-syndroom is moeilijk te diagnosticeren omdat het meestal geen symptomen veroorzaakt. Als uw arts vermoedt dat u het heeft, beginnen ze met een lichamelijk onderzoek en een beoordeling van uw medische geschiedenis. Ze zullen waarschijnlijk ook CT-scans of MRI-scans bestellen.

Deze scans helpen uw arts te bepalen of u een gedeeltelijk of volledig leeg sella-syndroom heeft. Gedeeltelijk leeg sella-syndroom betekent dat uw sella minder dan halfvol CSF is en dat uw hypofyse 3 tot 7 millimeter (mm) dik is. Totaal leeg sella-syndroom betekent dat meer dan de helft van uw sella is gevuld met CSF en dat uw hypofyse 2 mm dik of minder is.

Hoe wordt het behandeld?

Leeg sella-syndroom vereist gewoonlijk geen behandeling tenzij het symptomen veroorzaakt. Afhankelijk van uw symptomen, heeft u mogelijk nodig:

• een operatie om te voorkomen dat liquor uit uw neus lekt
• medicatie, zoals ibuprofen (Advil, Motrin), voor verlichting van hoofdpijn

Als u een secundair leeg sella-syndroom heeft vanwege een onderliggende aandoening, zal uw arts zich richten op het behandelen van die aandoening of het beheersen van de symptomen.

Wat is het vooruitzicht

Op zichzelf heeft het lege sella-syndroom meestal geen symptomen of negatieve effecten op uw algehele gezondheid. Als u secundair leeg sella-syndroom heeft, werkt u samen met uw arts om de onderliggende oorzaak te diagnosticeren en te behandelen.