Cyanotische congenitale hartziekte

Cyanotische aangeboren hartaandoening

Cyanotische congenitale hartziekte (CCHD) is een aandoening die bij de geboorte aanwezig is. CCHD veroorzaakt lage zuurstofniveaus in het bloed. Een veel voorkomend symptoom is een blauwachtige tint van de huid, cyanose genoemd.

Verschillende geboorteafwijkingen kunnen dit type hartaandoening veroorzaken, waaronder:

• problemen met de hartkleppen, die de kleppen in het hart zijn die ervoor zorgen dat het bloed in de juiste richting stroomt
• een onderbreking in de aorta, de grootste slagader in het lichaam
• afwijkingen in de grote bloedvaten die naar of van het hart leiden

In veel gevallen is er, als er slechts één defect aanwezig is, geen cyanose. Vaak is meer dan één defect aanwezig in CCHD.

Artsen gebruiken beeldvormingstests om de aanwezigheid van defecten die tot CCHD leiden te bevestigen. Deze omvatten thoraxfoto's en echocardiogrammen. Medicatie kan de symptomen van cyanose helpen verlichten. Uiteindelijk moeten de meeste baby's een operatie ondergaan om de defecten die de ziekte veroorzaken te corrigeren. Het succes van de operatie hangt af van de ernst van de defecten.

Risicofactoren voor cyanotische congenitale hartaandoeningen

In veel gevallen wordt een kind geboren met deze ziekte in combinatie met een genetische factor. Een baby loopt meer risico op CCHD wanneer er een familiegeschiedenis is van aangeboren hartaandoeningen. Bepaalde genetische syndromen kunnen gepaard gaan met defecten die CCHD veroorzaken. Waaronder:

• Syndroom van Down
• Turner syndroom
• Marfan-syndroom
• Noonan-syndroom

In sommige gevallen kunnen externe factoren deze ziekte veroorzaken. Als een zwangere vrouw wordt blootgesteld aan giftige chemicaliën of bepaalde medicijnen, kan haar baby een hoger risico hebben op het ontwikkelen van hartafwijkingen. Infecties tijdens de zwangerschap zijn ook een factor. Slecht gecontroleerde zwangerschapsdiabetes kan ook leiden tot een hoger risico dat de baby CCHD ontwikkelt.

Defecten die cyanotische congenitale hartaandoeningen veroorzaken

Veel fysieke defecten in het hart kunnen CCHD veroorzaken. Sommige baby's kunnen geboren worden met verschillende defecten. Veel voorkomende oorzaken kunnen zijn:

Tetralogie van Fallot (TOF)

TOF is de meest voorkomende oorzaak van CCHD. Het is een combinatie van vier verschillende defecten. TOF omvat:

• een gat tussen de rechter en linker ventrikels van het hart
• een smal longventiel
• een verdikking van de rechterventrikelspieren
• een misplaatste aortaklep

De defecten leiden tot bloed met en zonder zuurstof dat wordt vermengd en door het lichaam wordt gepompt.

Transpositie van de grote slagaders (TGA)

Bij zuigelingen met TGA hebben de pulmonaire en aortakleppen geschakeld met hun slagaders. Dit resulteert in zuurstofarm bloed dat via de aorta naar de rest van het lichaam wordt gepompt. Dit bloed zou eigenlijk via de longslagader naar de longen moeten gaan.

Tricuspid atresia

Bij dit type defect heeft de tricuspidalisklep zich abnormaal ontwikkeld of geheel ontbreekt. Dit veroorzaakt verstoring van de normale bloedstroom. Het zuurstofarme bloed wordt als gevolg daarvan naar het lichaam gepompt.

Totaal abnormale pulmonale veneuze verbinding (TAPVC)

TAPVC vindt plaats wanneer aderen die zuurstofrijk bloed van de longen naar het hart brengen, zijn verbonden met het rechter atrium. De aderen moeten worden verbonden met het linker atrium. Dit defect kan ook gepaard gaan met een blokkade in deze aderen tussen de longen en het hart.

Symptomen van cyanotische congenitale hartaandoeningen

Het klassieke symptoom van CCHD is cyanose of de blauwe verkleuring van de huid. Dit gebeurt vaak in de lippen, tenen of vingers. Een ander veel voorkomend symptoom is moeite met ademhalen, vooral na lichamelijke activiteit.

Sommige kinderen ervaren ook spreuken waarbij hun zuurstofniveau erg laag is. Als gevolg hiervan worden ze angstig, vertonen ze een blauwe huid en kunnen ze hyperventileren.

Andere symptomen van CCHD zijn afhankelijk van het exacte fysieke defect:

Symptomen van TOF

• laag geboorte gewicht
• cyanosis
• slechte voeding
• geknuppeld of afgeronde, grote vingers
• vertraagde groei
• snel ademhalen

Symptomen van TGA

• hoge hartslag
• snel ademhalen
• langzame gewichtstoename
• zwaar zweten

Symptomen van tricuspide atresie

• cyanosis
• vermoeidheid
• kortademigheid
• moeite met eten
• zwaar zweten
• langzame groei
• chronische luchtweginfecties

Symptomen van TAPVC zonder een blokkade

• kortademigheid
• chronische luchtweginfecties
• langzame groei

TAPVC met een blokkering

• cyanosis
• hoge hartslag
• snel ademhalen
• ademhalingsmoeilijkheden, zeer ernstig worden met de tijd

Diagnose van cyanotische congenitale hartaandoeningen

Symptomen zoals cyanose, snelle hartslag en abnormale hartgeluiden kunnen ertoe leiden dat de arts van uw kind vermoedt dat er hartafwijkingen aanwezig zijn. De waarneming van symptomen is echter niet voldoende om een ​​diagnose te stellen. Om te begrijpen welke defecten aanwezig zijn, zal de arts van uw kind tests gebruiken om een ​​diagnose te bevestigen.

Een thoraxfoto kan de omtrek van het hart en de locatie van verschillende slagaders en aders tonen. Om een ​​ander beeld van het hart te krijgen, kan de arts van uw kind een echocardiogram bestellen. Dit is een echo van het hart. Deze test geeft meer details dan een röntgenfoto.

Een hartkatheterisatie is een meer invasieve test die vaak nodig is om het binnenste van het hart te onderzoeken. Deze test omvat het verplaatsen van een kleine buis of een katheter naar het hart vanuit de lies of de arm.

Behandelingen voor cyanotische congenitale hartaandoeningen

Behandeling voor CCHD kan al dan niet noodzakelijk zijn afhankelijk van de ernst van de symptomen. In veel gevallen is een operatie om de fysieke defecten in het hart te corrigeren uiteindelijk noodzakelijk.

Wanneer het defect zeer gevaarlijk is, moet de operatie mogelijk snel na de geboorte worden uitgevoerd. In andere gevallen kan de operatie worden uitgesteld tot het kind ouder is. Soms is meer dan één operatie nodig.

Als de operatie wordt uitgesteld, kan een kind medicijnen krijgen om de ziekte te behandelen. Medicijnen kunnen helpen:

• elimineer extra vloeistoffen uit het lichaam
• laat het hart beter pompen
• houd bloedvaten open
• reguleren abnormale hartritmes

Vooruitzichten voor cyanotische aangeboren hartaandoeningen

De vooruitzichten voor kinderen met CCHD variëren op basis van de ernst van de onderliggende defecten. In milde gevallen kan het kind in staat zijn om een ​​normale levensstijl te leven met minimale medicatie of andere behandelingen.

Meer ernstige gevallen hebben een operatie nodig. De arts van uw kind zal met u werken naar de beste behandeling voor uw kind. Ze kunnen de specifieke kijk van uw kind met u bespreken en of er verdere procedures nodig zijn.