Cogan-syndroom

Wat is Cogan-syndroom?

Cogan-syndroom is een zeldzame aandoening die ontstekingen in uw ogen en oren veroorzaakt. Onderzoekers zijn niet zeker over de exacte oorsprong ervan, maar velen beschouwen het als een auto-immuunziekte. Auto-immuunziekten zorgen ervoor dat uw immuunsysteem gezonde cellen in uw lichaam aanvalt.

In het geval van Cogan-syndroom wordt aangenomen dat uw immuunsysteem antilichamen heeft gemaakt die het weefsel in uw ogen en oren aantasten. Cogan-syndroom wordt ook wel de bezittelijke vorm genoemd als het Cogan-syndroom.

Wat zijn de symptomen?

Cogan-syndroom begint vaak als een inflammatoire oogziekte, meestal interstitiële keratitis. Dit veroorzaakt ontsteking in het weefsel van uw hoornvlies, de heldere film die de voorzijde van uw oog bedekt.

Bijkomende symptomen van interstitiële keratitis zijn onder andere:

• drenken ogen
• rode, pijnlijke ogen
• gevoeligheid voor licht

U kunt beginnen met het opmerken van tekenen van ontsteking in uw oren. Dit gebeurt meestal binnen ongeveer twee jaar na een inflammatoire oogziekte.

Deze symptomen omvatten:

• gehoorverlies
• duizeligheid
• oorsuizen
• probleembalancering

Naarmate de tijd vordert, kunt u ook merken:

• vermoeidheid
• hoofdpijn
• gewrichtspijn
• huiduitslag
• arm pijn
• kortademigheid
• vergrote lymfeklieren

Wat veroorzaakt het?

De exacte oorzaak van het Cogan-syndroom is onbekend, maar het is waarschijnlijk een auto-immuunziekte. Het is ook nauw verwant aan vasculitis, wat verwijst naar een ontsteking van uw bloedvaten. Onderzoekers zijn echter niet duidelijk over de relatie tussen de twee aandoeningen. Er is geen bewijs dat het Cogan-syndroom erfelijk is.

Cogan-syndroom beïnvloedt zowel mannen als vrouwen. Het heeft de neiging om tussen de 20 en 40 te beginnen.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Er zijn geen specifieke testartsen die het Cogan-syndroom diagnosticeren. In plaats daarvan zal uw arts uw symptomen beoordelen, vooral wanneer ze zijn gestart, en u een lichamelijk onderzoek geven. Ze zullen je waarschijnlijk ook een grondig oogonderzoek geven om te controleren op tekenen van ontsteking en je gehoor te testen. In sommige gevallen kunnen ze ook een MRI-scan of CT-scan gebruiken om uw ogen en oren beter te bekijken.

Houd indien mogelijk het volgende bij:

• toen je voor het eerst symptomen in je ogen zag
• de tijd tussen het moment dat je symptomen in je ogen zag en wanneer je ze in je oren opmerkte
• of de symptomen in je oren veranderden van het ene oor naar het andere

Deze informatie kan uw arts helpen eventuele andere mogelijke oorzaken van uw symptomen uit te sluiten.

Hoe wordt het behandeld?

Er zijn verschillende behandelingsopties voor het Cogan-syndroom. Behandelingen zijn afhankelijk van uw symptomen en hoe ernstig ze zijn. Houd er echter rekening mee dat u nog vele jaren periodieke opflakkeringen kunt hebben.

Uw arts kan beginnen met het voorschrijven van antibiotica of diuretica om ervoor te zorgen dat uw symptomen niet te wijten zijn aan een infectie of extra vocht in uw oren.

Vervolgens kunnen ze medicijnen voorstellen om met de ontsteking om te gaan. Deze kunnen zijn:

• niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's)
• orale of topicale corticosteroïden, met name glucocorticoïden
• oogverwijdende druppels

Deze medicijnen beginnen meestal binnen 10 dagen te werken. Als u tegen die tijd geen verbetering merkt, neem dan contact op met uw arts. Mogelijk hebt u een hogere dosering nodig.

Als deze opties niet werken, hebt u mogelijk immunosuppressieve medicijnen nodig om te voorkomen dat uw immuunsysteem uw ogen en oren aanvalt.

Als uw symptomen verder gevorderd zijn en u heeft blijvende zicht- en gehoorproblemen, kan uw arts u ook aanraden:

• een hoornvliestransplantatie om het gezichtsvermogen te verbeteren
• een cochleair implantaat om het gehoor te verbeteren
• operatie om beschadigde bloedvaten te repareren

Zijn er complicaties?

Veel mensen met het Cogan-syndroom verliezen uiteindelijk een deel van hun gezichtsvermogen of gehoor. Als u echter vroeg met de behandeling begint, kunt u vaak aanzienlijk gezichtsvermogen of gehoorverlies vermijden.

Leven met het Cogan-syndroom

Cogan-syndroom is een zeldzame aandoening die invloed heeft op uw ogen en oren. Na verloop van tijd kan dit leiden tot permanent zicht en gehoorverlies. Overleg zo snel mogelijk met uw arts over eventuele symptomen die u heeft. Hoewel er verschillende effectieve behandelingsopties zijn, kunt u nog vele jaren incidenteel opvlammen.