Coats Disease

Wat is de ziekte van Coats?

Coats disease is een zeldzame oogaandoening waarbij abnormale ontwikkeling van bloedvaten in het netvlies is betrokken. Gelegen aan de achterkant van het oog, stuurt het netvlies lichtbeelden naar de hersenen en is essentieel voor het gezichtsvermogen.

Bij mensen met de ziekte van Coats breken haarvaatjes open en lekken ze vloeistof in de achterkant van het oog. Terwijl het vocht zich ophoopt, begint het netvlies te zwellen. Dit kan het gedeeltelijke of volledige loslaten van het netvlies veroorzaken, wat leidt tot verminderd zicht of blindheid in het aangedane oog.

Meestal beïnvloedt de ziekte slechts één oog. Het wordt meestal gediagnosticeerd in de kindertijd. De precieze oorzaak is niet bekend, maar vroeg ingrijpen kan u helpen uw visie te redden.

Wat zijn de tekenen en symptomen?

Tekenen en symptomen beginnen meestal in de kindertijd. Ze kunnen in het begin mild zijn, maar sommige mensen hebben meteen ernstige symptomen. Tekenen en symptomen omvatten:

• geel-oogeffect (vergelijkbaar met rode ogen) dat kan worden waargenomen in flitsfotografie
• scheelzien of gekruiste ogen
• leukocoria, een witte massa achter de lens van het oog
• verlies van dieptewaarneming
• verslechtering van het gezichtsvermogen

Latere symptomen kunnen zijn:

• roodachtige verkleuring van de iris
• uveïtis of oogontsteking
• netvliesloslating
• glaucoma
• cataract
• oogbol atrofie

Symptomen treden meestal op in slechts één oog, hoewel het beide kan beïnvloeden.

Stadia van Coats-ziekte

Coats disease is een progressieve aandoening die is verdeeld in vijf fasen.

Fase 1

In de Coats-ziekte in een vroeg stadium kan de arts zien dat u abnormale bloedvaten heeft, maar deze zijn nog niet begonnen te lekken.

Stage 2

De bloedvaten zijn begonnen met het lekken van vloeistoffen in het netvlies. Als het lek klein is, hebt u mogelijk nog steeds een normaal zicht. Bij een groter lek heeft u mogelijk al ernstig gezichtsverlies. Het risico van loslaten van het netvlies neemt toe naarmate de vloeistoffen zich opstapelen.

Fase 3

Je netvlies is geheel of gedeeltelijk losgemaakt.

Fase 4

U hebt verhoogde druk in het oog ontwikkeld, glaucoom genaamd.

Fase 5

Bij gevorderde Coats-ziekte ben je het gezichtsvermogen in het aangedane oog volledig kwijt. Mogelijk hebt u ook cataracten (vertroebeling van de lens) of phthisis bulbi (atrofie van de oogbol).

Wie krijgt de ziekte van Coats?

Iedereen kan de ziekte van Coats krijgen, maar het is vrij zeldzaam. Minder dan 200.000 mensen in de Verenigde Staten hebben het. Het treft mannen meer dan vrouwtjes door een verhouding van 3 tegen 1.

De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 8 tot 16 jaar. Bij kinderen met de ziekte van Coats had ongeveer tweederde symptomen op de leeftijd van 10. Ongeveer een derde van de mensen met de ziekte van Coats is 30 jaar of ouder wanneer de symptomen beginnen.

Het lijkt niet geërfd te zijn of een link te hebben naar ras of etniciteit. De directe oorzaak van de ziekte van Coats is niet vastgesteld.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Als u (of uw kind) symptomen van de ziekte van Coats hebt, raadpleeg dan onmiddellijk uw arts. Vroegtijdig ingrijpen kan uw visie redden. Ook kunnen symptomen die van andere aandoeningen nabootsen, zoals retinoblastoom, die levensbedreigend kunnen zijn.

De diagnose wordt gesteld na grondig oftalmologisch onderzoek, plus beoordeling van symptomen en gezondheidsgeschiedenis. Diagnostische tests kunnen beeldvormingstests omvatten zoals:

• retinale fluoresceïne-angiografie
• echografie
• CT-scan

Hoe wordt het behandeld?

De ziekte van Coats is progressief. Met de vroege behandeling is het mogelijk om een ​​beetje zicht te herstellen. Sommige behandelingsopties zijn:

Laserchirurgie (fotocoagulatie)

Deze procedure gebruikt een laser om bloedvaten te verkleinen of te vernietigen. Uw arts kan deze operatie uitvoeren op een polikliniek of in een kantooromgeving.

cryochirurgie

Beeldvormingstests helpen bij het begeleiden van een naaldachtige applicator (cryoprobe) die extreme koude produceert. Het wordt gebruikt om een ​​litteken rond abnormale bloedvaten aan te maken, wat helpt om verder lekken te stoppen. Hier leest u hoe u voorbereidingen treft en wat u tijdens het herstel kunt verwachten.

Intravitreale injecties

Onder plaatselijke verdoving kan uw arts corticosteroïden in uw oog injecteren om ontstekingen onder controle te houden. Anti-vasculaire endotheliale groeifactor (anti-VEGF) -injecties kunnen de groei van nieuwe bloedvaten verminderen en zwelling verlichten. Injecties kunnen worden gegeven in het kantoor van uw arts.

vitrectomie

Dit is een chirurgische ingreep waarbij de glasachtige gel wordt verwijderd en de toegang tot de retina wordt verbeterd. Meer informatie over de procedure, wat u moet doen tijdens het herstellen.

Sclerale knik

Deze procedure maakt het netvlies weer vast en wordt meestal uitgevoerd in een operatiekamer van een ziekenhuis.

Welke behandeling u ook heeft, u moet zorgvuldig worden bewaakt.

In de laatste fase van de ziekte van Coats kan atrofie van de oogbol resulteren in chirurgische verwijdering van het aangedane oog. Deze procedure wordt enucleatie genoemd.

Vooruitzichten en mogelijke complicaties

Er is geen remedie tegen de ziekte van Coats, maar een vroege behandeling kan uw kansen op het behouden van uw gezichtsvermogen verbeteren.

De meeste mensen reageren goed op de behandeling. Maar ongeveer 25 procent van de mensen ervaart voortdurende progressie die leidt tot verwijdering van het oog.

De vooruitzichten zijn voor iedereen anders, afhankelijk van het stadium van diagnose, snelheid van progressie en respons op de behandeling.

Uw arts kan uw toestand beoordelen en u een idee geven van wat u kunt verwachten.