Churg-Strauss-syndroom

Overzicht

Churg-Strauss-syndroom is een medische aandoening die ervoor zorgt dat uw bloedvaten ontstoken raken. Het is een vorm van vasculitis. De aandoening kan ook eosinofiele granulomatose met polyangiitis of EGPA worden genoemd.

Ontsteking in uw bloedvaten maakt ze smaller en vermindert de hoeveelheid bloed die er doorheen kan stromen. Dit betekent dat de bloedtoevoer naar uw belangrijkste organen en systemen ook minder dan normaal is. Een verminderde bloedtoevoer naar uw organen kan deze beschadigen. Deze orgaanschade is niet altijd omkeerbaar en kan permanent zijn.

Wat zijn de symptomen?

De symptomen van het Churg-Strauss-syndroom worden bepaald door welke organen of systemen de aandoening beïnvloedt. Sommige van deze symptomen kunnen zijn:

• koorts
• extreme vermoeidheid
• kortademigheid, veroorzaakt door ontsteking van de longluchtzakjes of de bloedvaten
• pijn op de borst, veroorzaakt door ontsteking van de longen of het hart
• gevoelloosheid in handen of voeten
• zwakheid
• pijn in de buik
• bloed in je ontlasting
• sinuspijn of een loopneus
• gewrichtspijn
• spierpijn
• huiduitslag
• gewichtsverlies
• Nacht zweet
• beroerte
• nierziekte

Misschien hebt u slechts enkele van deze symptomen en niet allemaal. U kunt ook combinaties van een van deze symptomen hebben.

Wat zijn de oorzaken?

Het is niet duidelijk wat het Churg-Strauss-syndroom veroorzaakt. Astma lijkt echter een veel voorkomende noemer te zijn bij mensen met de aandoening. Er zijn onderzoeken geweest waarin is gekeken of een van de ingrediënten in een veel voorkomende medicatie voor ernstig astma, Montelukast, het kan veroorzaken of opwekken.

Tot nu toe is er niet genoeg bewijs om aan te tonen dat Montelukast Churg-Strauss veroorzaakt. Er zijn echter aanwijzingen dat Montelukast Churg-Strauss kan triggeren als het al een voorheen niet-gedetecteerde aandoening is.

Het is bekend dat het Churg-Strauss-syndroom niet genetisch is en niet besmettelijk. Het is ook bekend dat een auto-immuunziekte op de een of andere manier bij de oorzaak van deze aandoening is betrokken.

Levensverwachting en prognose

De prognose is meestal goed als uw aandoening de juiste diagnose heeft en u wordt behandeld met corticosteroïden. 90% of meer van de mensen die alleen met corticosteroïden worden behandeld, gaan in remissie en hebben geen aanvullende behandeling nodig.

Terugvallen is mogelijk, dus voortgezette controles met een medische professional zijn belangrijk. Dit zorgt ervoor dat u de terugval snel kunt behandelen. Veel mensen zullen nog steeds behandeling van astma nodig hebben, zelfs na remissie.

Als het syndroom van Churg-Strauss wordt gevangen en behandeld voordat er grote orgaanschade is opgetreden, kunt u een redelijk normaal leven leiden. Als orgaanschade is opgetreden, zal uw toekomstige prognose worden bepaald door de ernst van de schade en hoe goed deze reageert op de behandeling.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

De symptomen van het Churg-Strauss-syndroom kunnen op een aantal andere ziekten en medische aandoeningen lijken. Daarom kan uw arts verschillende tests uitvoeren om andere diagnoses uit te sluiten. Als andere aandoeningen zijn uitgesloten, kan uw arts aanvullende diagnostische tests uitvoeren om te bevestigen en te ontdekken welke systemen worden getroffen.

Sommige diagnostische tests kunnen zijn:

• thoraxfoto's
• CT-scan
• biopsie
• bloedtesten

Om een ​​diagnose van het Churg-Strauss-syndroom te krijgen, moet je normaal gesproken de volgende zes criteria hebben:

• astma
• eosinofilie of een hoog aantal witte bloedcellen in uw bloed
• schade aan groepen zenuwen (één of meerdere, ook wel mononeuropathie of polyneuropathie genoemd)
• laesies op je borst Röntgenfoto's die bewegen, ook wel niet-gefixeerde pulmonaire infiltraten genoemd
• problemen met de sinussen
• extravasculaire eosinofilie of witte bloedcellen buiten de bloedvaten

Behandeling en behandeling van symptomen

De eerste behandelingslijn is het gebruik van corticosteroïden, zoals prednison. Deze kunnen aanvankelijk in grote doses worden gegeven en uiteindelijk tot een kleinere dosis worden teruggebracht.

Als uw geval ernstiger is, of als de corticosteroïden geen remissie van Churg-Strauss geven, kunnen naast de corticosteroïden immunosuppressieve geneesmiddelen worden gegeven.

Voorbeelden van immunosuppressieve geneesmiddelen zijn onder andere:

• methotrexaat
• cyclofosfamide
• azathioprine

De meeste medicijnen die worden gebruikt bij de behandeling van het syndroom van Churg-Strauss hebben bijwerkingen waarvan u zich bewust moet zijn. Sommige van deze bijwerkingen kunnen ernstig zijn. Er zijn echter dingen die u kunt doen om het effect ervan te beheren en te verminderen. Enkele lopende stappen op het gebied van levensstijl en ziektemanagement die u moet nemen, zijn:

• start of onderhoud een gezond dieet
• stop met roken
• plan regelmatige controles met uw arts
• start of onderhoud een oefeningsroutine nadat u eerst met uw arts hebt gecontroleerd
• zorg ervoor dat u voldoende calcium en vitamine D in uw dieet houdt, zoals voorgeschreven door uw arts, om uw botten gezond te houden

Complicaties en vooruitzichten

De belangrijkste complicatie van het Churg-Strauss-syndroom is de schade die het kan aanrichten aan uw organen. Deze schade kan leiden tot ernstige medische aandoeningen zoals:

• nierziekte of falen, dit is niet zo gebruikelijk als andere complicaties
• schade aan uw perifere zenuwen door uw hele lichaam
• littekens op je huid van huiduitslag of zweren die kunnen optreden
• schade aan uw hart die verschillende soorten hartaandoeningen veroorzaakt

Het is belangrijk dat uw arts u grondig controleert als u denkt dat u symptomen heeft die lijken op het Churg-Strauss-syndroom. Uw arts zal bepalen of dit de oorzaak van uw symptomen is of dat u een andere medische aandoening heeft. Na de diagnose kan uw arts u een effectief behandelplan geven.