Wat is Calciphylaxis?

Definitie

Calciphylaxis is een zeldzame, maar ernstige niercomplicatie. De aandoening zorgt ervoor dat calcium zich ophoopt in de bloedvaten van het vet en de huid. Calciphylaxis wordt ook calcifice uremische arteriolopathie genoemd. Het wordt meestal gezien bij mensen met een vergevorderde chronische nierziekte (terminale nierziekte), of bij mensen met nierfalen die dialyse ondergaan of een niertransplantatie hebben ondergaan. Bij dialyse filtert en zuivert een machine het bloed omdat de nieren dit niet alleen kunnen.

Calciphylaxe resulteert in de vorming van zeer pijnlijke huidlaesies. Het veroorzaakt vaak ernstige infecties die dodelijk kunnen zijn.

Wat zijn de symptomen van calciphylaxis?

Het belangrijkste symptoom van calciphylaxis omvat huidlaesies aan de onderste ledematen of gebieden met een hoger vetgehalte, zoals de borsten, billen en buik. De laesies ontwikkelen zich uiteindelijk tot uiterst pijnlijke zweren of knobbeltjes. Deze laesies zijn erg moeilijk te genezen.

Een persoon met calciphylaxe kan een hoger dan normaal niveau van calcium (hypercalciëmie) en fosfaat (hyperfosfatemie) in het bloed hebben. Ze kunnen ook symptomen van hyperparathyreoïdie hebben. Hyperparathyreoïdie treedt op wanneer de bijschildklieren te veel parathyroid hormoon (PTH) aan. PTH helpt bij het reguleren van de niveaus van calcium, vitamine D en fosfor in uw botten en bloed.

Symptomen van calciphylaxis zijn onder meer:

• vermoeidheid
• zwakheid
• krampen
• depressie
• pijn in het lichaam

Hoe beïnvloedt calciphylaxis de huid?

Wat veroorzaakt calciphylaxis?

Calciphylaxis treedt op uit een opeenhoping van calcium in de bloedvaten. De exacte oorzaak voor deze opbouw is niet duidelijk. Er zijn waarschijnlijk meerdere processen in het spel. Een bijdragende factor kunnen problemen zijn met het metabolisme van mineralen en hormonen, waaronder:

• calcium
• fosfaat
• parathyroid hormone (PTH)

PTH is verantwoordelijk voor het normaliseren van de niveaus van calcium, vitamine D en fosfor in de botten en het bloed.

De verstoring van het mineraalmetabolisme wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een nieraandoening, maar het exacte mechanisme wordt niet echt begrepen. Dit geldt met name omdat de aandoening kan voorkomen bij mensen met een normale nierfunctie. Meer onderzoek is nodig om de aandoening beter te begrijpen.

Wie loopt risico op calciphylaxis?

Mensen met een gevorderde nierziekte lopen het grootste risico om calciphylaxis te krijgen. Volgens een studie gepubliceerd door S? O Paulo State University, calciphylaxis komt voor bij ongeveer 1 tot 4,5 procent van de dialysepatiënten. Het wordt als een zeldzame aandoening beschouwd, maar het kan vaker voorkomen naarmate het aantal dialysepatiënten toeneemt.

Calciphylaxis wordt vaker gemeld bij dialysepatiënten die ook:

• zijn zwaarlijvig
• nemen systemische corticosteroïden
• nemen warfarine (Coumadin) om bloedstolsels te behandelen of te voorkomen
• gebruiken calciumsupplementen die fosfaatbinders bevatten
• leverziekte hebben
• diabetes hebben

Hoewel calciphylaxie meestal wordt gemeld bij mensen met een gevorderde nierziekte, wordt het soms gediagnostiseerd bij mensen met een normale nierfunctie die de volgende aandoeningen hebben:

• kanker
• inflammatoire darmaandoening
• primaire hyperparathyreoïdie
• auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus (lupus), de ziekte van Crohn of reumatoïde artritis
• hypercoagulable aandoeningen zoals proteïne C en proteïne S-deficiëntie
• alcoholische leverziekte

Calciphylaxis wordt het vaakst gemeld bij 50-plussers. En volgens een studie gepubliceerd door het American Journal of Kidney Diseases komt calciphylaxis tweemaal zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen.

Diagnose van calciphylaxis

Een arts kan calciphylaxis verwachten op basis van de aanwezigheid van pijnlijke huidlaesies en uw medische geschiedenis. Ze zullen meestal verschillende tests uitvoeren om een ​​diagnose te bevestigen en andere complicaties van chronische nieraandoeningen uit te sluiten. Sommige van deze diagnostische tests kunnen zijn:

• een huidbiopsie
• bloedonderzoek voor calcium, fosfor, alkalische fosfatase, parathyroïde hormoon en 25-hydroxyvitamine D
• bloedonderzoek in de leverfunctie
• nierfunctietests
• tests om infecties te evalueren, zoals een compleet bloedbeeld en bloedkweektesten

Hoe wordt calciphylaxis behandeld?

Op dit moment is er geen effectieve behandeling beschikbaar voor calciphylaxis. De huidige behandeling is gericht op het verzorgen van de huidlaesies, het voorkomen van infecties en het corrigeren van de calcium- en fosforconcentraties in het bloed.

Het behandelen van de wonden en laesies kan zijn:

• enzymatische debriderende middelen
• hydrocolloïde of hydrogelverband
• systemische antibiotica
• hyperbare zuurstoftherapie

Medicijnen kunnen worden voorgeschreven om de wonden te behandelen en om abnormale calcium- en fosforconcentraties in het bloed te corrigeren. Deze kunnen zijn:

• intraveneus natriumthiosulfaat, een chelaatvormer voor calcium en ijzer
• cinacalcet (Sensipar), een geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van hoge calciumspiegels in het bloed van mensen met bepaalde problemen met de bijschildklier of chronische nierziekte

Een klinisch onderzoek door het Massachusetts General Hospital evalueert momenteel of vitamine K-supplementen kunnen worden gebruikt om calciphylaxis te behandelen.

Als uw calcium- en fosforgehalte niet met medicijnen kunnen worden gereguleerd, kan het zijn dat u een operatie moet ondergaan om een ​​of meer bijschildklieren te verwijderen. Deze operatie wordt parathyroidectomie genoemd. Uw arts kan u ook aanbevelen om uw dialyse-sessies te verlengen.

Aangezien calciphylaxis vaak slopende is, hebt u misschien ook behoefte aan voedings- en psychologische ondersteuning en pijnbestrijding.

Wat zijn de vooruitzichten?

Calciphylaxis is vaak een fatale aandoening. Volgens een studie gepubliceerd door het American Journal of Kidney Diseases, hebben mensen met Calciphylaxis een overlevingspercentage van één jaar van minder dan 46 procent.De dood is meestal een gevolg van complicaties, zoals infecties en sepsis. Sepsis is een levensbedreigende infectie van het bloed.

Herstel is mogelijk en een vroege diagnose en behandeling kan leiden tot betere resultaten. Het overlevingspercentage zal naar verwachting verbeteren naarmate er meer over de aandoening wordt geleerd.