Wat is atypisch parkinsonisme en hoe wordt het behandeld?

Overzicht

De ziekte van Parkinson (PD) is een hersenziekte die invloed heeft op beweging en coördinatie. Neuronen (zenuwcellen) in een deel van de hersenen dat de substantia nigra-dobbelsteen wordt genoemd. Dit leidt tot verlies van spiercontrole.

Andere aandoeningen delen bepaalde PD-symptomen, maar hebben verschillende oorzaken. Deze aandoeningen worden atypisch parkinsonisme of atypische Parkinson syndromen genoemd.

Types

Atypisch Parkinsonisme omvat verschillende aandoeningen die vergelijkbaar zijn met PD. Onder hen zijn:

• Lewy body dementia (LBD)
• multiple system atrophy (MSA)
• progressieve supranucleaire verlamming (PSP)
• corticobasale degeneratie (CBD)

Elk van deze atypische Parkinson-syndromen komt voor bij minder dan 1 procent van de algemene bevolking:

• LBD: 400 gevallen per 100.000 mensen
• MSA: 5 tot 10 gevallen per 100.000 mensen
• PSP: 5 tot 10 gevallen per 100.000 mensen
• CBD: 1 geval 100.000 mensen

symptomen

PD-symptomen variëren van persoon tot persoon. Sommige mensen hebben een tremor, meestal aan één kant van het lichaam. Anderen met PD hebben spierbevriezing of evenwichtsproblemen. U kunt mogelijk jarenlang lichte symptomen van de ziekte hebben. Iemand anders kan symptomen hebben die snel verslechteren.

Atypische Parkinson syndromen hebben elk hun eigen symptomen:

• LBD: Denken en geheugen achteruitgaan. Hallucinaties en moeite om alert te blijven zijn tekenen die meestal vroeg opduiken.
• MSA: Loop- en evenwichtsproblemen komen vooral veel voor bij deze aandoening. U kunt ook symptomen hebben die verband houden met het autonome zenuwstelsel (ANS), het deel van het zenuwstelsel dat functies zoals de spijsvertering en de bloedsomloop controleert. Waaronder:
  • constipatie
  • incontinentie
  • een plotselinge daling van de bloeddruk als u opstaat (orthostatische hypotensie)
• PSP: Problemen met lopen en evenwicht, oogbewegingen, spraak en denkvaardigheden behoren tot de belangrijkste symptomen van deze aandoening.
• CBD: De belangrijkste symptomen van deze aandoening zijn langzame bewegingen, moeite met spontane bewegingen, spierrigiditeit, ernstige bevingen en abnormale houding of positionering van uw ledematen.

PD versus atypisch parkinsonisme

Symptomen van PD en atypisch parkinsonisme zijn soms identiek. Daarom zijn testen en beeldvorming zo belangrijk voor het maken van een nauwkeurige diagnose. Atypisch parkinsonisme wordt soms in eerste instantie gediagnosticeerd als PD.

Een van de belangrijkste verschillen tussen de twee aandoeningen is dat atypische symptomen van het parkinsonisme eerder optreden dan met PD. Problemen met balans, spierbevriezing, denkvaardigheden, spraak en slikken komen eerder naar voren. Ze gaan ook sneller vooruit als je atypisch parkinsonisme hebt.

PD-symptomen verschijnen vaak eerst aan de ene kant van het lichaam. Bij atypisch parkinsonisme zijn aan het begin meestal aan beide kanten tekens aanwezig.

Een ander belangrijk verschil tussen PD en atypisch parkinsonisme is wat er in de hersenen gebeurt. Als je PD hebt, verlies je neuronen die de chemische dopamine van de hersenen maken. Het helpt de bewegingen te beheersen. Je brein bevat echter nog steeds dopaminereceptoren. Die receptoren maken het mogelijk dat het geneesmiddel levodopa (Sinemet) wordt gesynthetiseerd in dopamine.

Als u echter een atypisch syndroom van Parkinson hebt, verliest u mogelijk uw dopamine-receptoren. Levodopa zal niet zo effectief zijn bij het beheersen van uw symptomen.

Oorzaken en risicofactoren

Atypische syndromen van Parkinson hebben elk hun eigen oorzaken. Wetenschappers weten nog steeds niet waarom mensen PD of atypisch parkinsonisme ontwikkelen. PD en aandoeningen zoals MSA kunnen een genetische component hebben. Onderzoek suggereert ook dat de blootstelling aan bepaalde milieutoxines de schuld kan zijn.

Bepaalde hersenveranderingen definiëren elke voorwaarde:

• LBD: Een ongewone opbouw van alfa-synucleïne-eiwit in hersencellen.
• PSP: Een opeenhoping van tau-eiwit in de voorhoofdskwab van de hersenen, de kleine hersenen, substantia nigra en hersenstam.
• MSA: Een abnormale opbouw van alfa-synucleïne-eiwit die invloed kan hebben op de substantia nigra, de kleine hersenen en ANS.
• CBD: Een tau-eiwitophoping die meestal één kant van het lichaam treft en beweging moeilijk maakt.

Diagnose

De diagnose van atypisch parkinsonisme begint met een beoordeling van al uw symptomen en uw medische geschiedenis.

Een neurologisch examen zal ook deel uitmaken van de evaluatie. Uw arts kan u zien wandelen door de kamer, gaan zitten, opstaan ​​en andere basisbewegingen uitvoeren. Ze zullen op zoek gaan naar problemen met balans en coördinatie. Uw arts kan ook enkele eenvoudige tests van uw arm- en beenkracht uitvoeren.

Je kunt een aantal tests van je mentale vaardigheden doen, zoals het herhalen van rugnummers van cijfers of het beantwoorden van vragen over actuele gebeurtenissen.

Uw arts kan beeldvormende hersenonderzoeken bestellen. Enkele veelgebruikte tests zijn:

• Positron-emissietomografie (PET) -scan: een radioactieve kleurstof, een tracer genaamd, vertoont tekenen van ziekte of letsel van de hersenen.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI) -scan: een magnetisch veld en radiogolven creëren beelden van de binnenkant van uw lichaam.
• DAT-SPECT: Een type computertomografie (CT) -scan controleert de beweging van dopamine in de hersenen.

Behandeling

Er bestaan ​​momenteel geen genezingen voor atypisch parkinsonisme. Het doel van de behandeling is om symptomen zo lang mogelijk te beheersen. De juiste medicatie voor elke aandoening hangt af van uw symptomen en hoe u reageert op de behandeling.

Voor LBD vinden sommige mensen verlichting van symptomen met cholinesteraseremmers. Deze medicijnen verhogen de activiteit van neurotransmitters die van invloed zijn op het geheugen en het beoordelingsvermogen.

Voor PSP zijn levodopa en vergelijkbare geneesmiddelen die als dopamine werken, nuttig voor sommige mensen.

Deelname aan fysieke of ergotherapie kan ook helpen bij de meeste van deze aandoeningen. Fysiek actief zijn kan ook helpen de symptomen te verlichten.

Mogelijke complicaties

Misschien is de meest ernstige complicatie van een van deze aandoeningen dementie.U kunt eerst een milde cognitieve stoornis (MCI) ontwikkelen, die niet teveel invloed heeft op uw dagelijkse activiteiten. Als uw denkvaardigheden en uw geheugen geleidelijk afnemen, heeft u mogelijk hulp van familie, een assistent voor huisgezondheid of een woonfaciliteit nodig.

Omdat deze omstandigheden het evenwicht en de coördinatie beïnvloeden, wordt valrisico een belangrijk punt van zorg. PD hebben of atypisch parkinsonisme betekent vallen en breuken vermijden. Maak je huis veiliger door gooi tapijten weg te gooien, 's avonds gangen aan te steken en handgrepen in de badkamer te plaatsen.

vooruitzicht

Atypische syndromen van Parkinson zijn progressieve ziekten. Dat betekent dat hun symptomen na verloop van tijd blijven verslechteren. Hoewel er geen genezing bestaat voor deze aandoeningen, zijn er behandelingen die kunnen helpen om hun progressie te vertragen. Het is van cruciaal belang dat u uw medicijnen precies volgens de voorschriften van uw arts gebruikt. Als u niet zeker bent van uw behandeling, neem dan contact op met uw arts.

PD en atypisch parkinsonisme beïnvloeden elke persoon anders. Die verschillen omvatten het type en de ernst van de symptomen, evenals de levensverwachting. Uit onderzoek van de Amerikaanse huisarts bleek dat vrouwen met de diagnose PD op de leeftijd van 70 jaar of ouder gemiddeld 11 jaar ouder worden. Mannen van 70 jaar en ouder met de diagnose PD leven gemiddeld nog ongeveer 8 jaar. Mensen met atypisch parkinsonisme hebben een kortere levensverwachting.

Deze schattingen kunnen sterk variëren, afhankelijk van uw algehele gezondheid. Hoe gezonder je bent als je gediagnostiseerd bent, hoe groter de kans dat je langer leeft met atypisch parkinsonisme.