Amelogenesis Imperfecta

Wat is amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta is een groep van zeldzame genetische aandoeningen waarbij de buitenste laag van de tanden (glazuur) niet goed ontwikkelt. Mensen met amelogenesis imperfecta zullen kleine, gele of bruine tanden hebben die erg gevoelig zijn voor beschadiging en breuk.

De exacte incidentie van amelogenesis imperfecta is niet bekend, maar deze wordt geschat bij slechts 1 op de 14.000 mensen in de Verenigde Staten.

Afbeeldingen van amelogenesis imperfecta

Wat veroorzaakt amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta wordt veroorzaakt door mutaties in de genen AMELX, ENAMof MMP20. Deze genen zijn verantwoordelijk voor het maken van de eiwitten die nodig zijn voor de normale vorming van glazuur. Email is het harde, mineraalrijke materiaal dat de beschermende buitenlaag van je tanden vormt. Een mutatie in een van deze genen kan voorkomen dat het het juiste eiwit maakt, wat leidt tot glazuur dat dun of zacht is.

De gemuteerde genen kunnen van de ouders op hun kinderen worden overgedragen of de mutatie kan zich ontwikkelen bij mensen zonder familiegeschiedenis van de ziekte.

Wat zijn de symptomen van amelogenesis imperfecta?

Het belangrijkste symptoom van amelogenesis imperfecta is een defect glazuur. Dit komt voor bij zowel melktanden als bij volwassen permanente tanden. Over het algemeen zijn de symptomen:

• kleiner dan normale tanden
• gele of bruine verkleuring van de tanden
• tanden die gevoelig zijn voor beschadiging en breuk
• gevoelige tanden
• open bijten malocclusion, een verkeerde uitlijning waarbij de bovenste en onderste tanden niet met elkaar in contact komen als de mond gesloten is

De exacte eigenschappen van het glazuur hangen af ​​van het type amelogenesis imperfecta:

Type I: Hypoplastic

In deze vorm is er een defect in de hoeveelheid gecreëerd email. Met andere woorden, het glazuur is hard, maar er is niet genoeg van. De tanden zijn klein en kunnen wit, geel of bruin zijn en het glazuur is vrij dun. De tanden hebben ook putten en groeven.

Type I vertegenwoordigt de meerderheid van alle gevallen van amelogenesis imperfecta.

Type II: Hypomaturatie

Hypomaturatie betekent dat er een defect is in de uiteindelijke groei en rijping van het glazuur. De tanden zijn romig, ondoorzichtig tot geel of bruin met gevoeligheid. Het glazuur heeft een normale dikte, maar het is te zacht, zodat de tanden gevlekt lijken en kunnen slijten en breken.

Hypomaturatie vertegenwoordigt tussen 20 en 40 procent van alle gevallen van amelogenesis imperfecta.

Type III: Hypocalcified

In dit type treedt er een defect op in de beginstadia van de glazuurvorming. Het glazuur kan een normale dikte hebben, maar het is te zacht. De tanden kunnen wit, geel of bruin zijn en het glazuur kan ruw zijn. De tanden kunnen ook extreem gevoelig zijn voor warm en koud.

Dit is het minst voorkomende type amelogenesis imperfecta, dat ongeveer 7 procent van alle gevallen vertegenwoordigt.

Amelogenesis imperfecta vs. dentinogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta en dentinogenesis imperfecta zijn beide genetische aandoeningen van tandontwikkeling.

Dentinogenesis imperfecta beïnvloedt een ander deel van de tand, het dentine. Dit is een botachtige substantie die de middelste laag van je tanden vormt. Dentinogenesis imperfecta wordt veroorzaakt door mutaties in de DSPP gen. Mensen met dentinogenesis imperfecta hebben tanden die doorschijnend en blauwgrijs of geelbruin van kleur zijn.

In beide omstandigheden zijn de tanden zwak en kunnen ze breken.

Hoe wordt amelogenesis imperfecta gediagnosticeerd?

Amelogenesis imperfecta wordt meestal gediagnosticeerd door een tandarts. Ze nemen een familiegeschiedenis en voeren een mondeling examen uit om het glazuur te beoordelen. Uw tandarts zal röntgenfoto's nemen zowel binnen als buiten uw mond, maar meestal kan de diagnose worden gesteld door een visueel onderzoek.

Een radiografisch onderzoek kan uw tandarts helpen het contrast tussen het glazuur en het dentine van uw tanden te zien. Dit type onderzoek helpt hen bij het beoordelen van de dichtheid van uw tandglazuur. Als u de dichtheid kent, kan uw tandarts bepalen welk type behandeling u nodig heeft.

Leidt amelogenesis imperfecta tot complicaties?

Zonder effectief glazuur zijn uw tanden vatbaar voor beschadiging en breuk, evenals tandvleesaandoeningen (gingivitis of parodontitis) en tandbederf. Mensen met deze aandoening moeten een strenge mondhygiëne toepassen. Ze zullen hun tandarts vaker moeten bezoeken voor een reiniging en evaluatie. De meeste hebben een uitgebreide tandheelkundige behandeling nodig, wat vaak een aanzienlijke financiële last voor de persoon of hun familie betekent.

Omdat de aandoening invloed heeft op de manier waarop tanden eruit zien, kunnen sommige mensen emotionele of sociale problemen ondervinden, waaronder depressie en een laag zelfbeeld. Met name tieners kunnen worden teruggetrokken vanwege de druk om bij hun leeftijdsgenoten te passen.

Hoe wordt amelogenesis imperfecta behandeld?

Op dit moment is er geen standaardbehandeling voor amelogenesis imperfecta. De behandeling hangt af van het type en de ernst van de aandoening. Uw tandarts zal ook rekening moeten houden met uw leeftijd, de algehele conditie van uw gebit en de behandelingen die u zich kunt veroorloven.

Enkele voorbeelden van behandelingsopties zijn:

bonding

Bij het verlijmen van tanden worden moderne kunststoffen met hoge dichtheid, composietharsen of porseleinen veneers genoemd, aan de tanden bevestigd om leemtes op te vullen. Bindingsprocedures worden vaak gebruikt voor mensen met hypoplastische amelogenesis imperfecta, omdat hun tanden meestal hard genoeg zijn om de verbinding vast te houden.

Volledige kroonrestauratie

Een kroon is een tandvormige dop die over een bestaande tand wordt geplaatst. Het helpt de vorm en grootte van die tand te herstellen.

Bij de typen met hypocalciëring en hypomaturering is het glazuur gewoonlijk te zwak om vast te houden aan gehechte restauraties. Kronen zijn dus een van de meest duurzame en voorspelbare opties voor het herstellen van deze tanden. Kronen kunnen ook tandverval helpen voorkomen of elimineren.

Tijdelijke kronen van goud, porselein of roestvrij staal kunnen worden gemaakt voor kinderen of adolescenten met de aandoening. Permanente kronen worden vaak uitgesteld door tandartsen tot de vroege volwassenheid, wanneer alle tanden aanwezig en stabiel zijn.

Orthodontische behandeling

Mensen met amelogenese hebben vaak een orthodontische behandeling nodig, zoals beugels of hulpmiddelen. Het doel is niet noodzakelijk om de tanden perfect recht te maken, maar om de tanden beter in positie te brengen voor restauraties.

Goede mondhygiëne

Voordat er een herstellende behandeling kan worden uitgevoerd, is het belangrijk om een ​​optimale gebitgezondheid te hebben. Bloeden of ontstoken tandvlees (gingivitis) maakt plaatsing van gelijmde restauraties uiterst moeilijk. Uitstekende mondhygiëne thuis is cruciaal.

Als u pijnlijke gevoeligheid hebt voor warmte en koude, kunt u een desensibiliserende tandpasta gebruiken.

Regelmatig een tandarts bezoeken om professioneel te kunnen poetsen is ook erg belangrijk.

Laag-suiker dieet

Net als bij goede mondhygiëne, kunnen diëten met weinig suiker holtes en tandvleesaandoeningen helpen voorkomen, waardoor gezonde tanden worden bevorderd.

Kunstgebit of overlay kunstgebit

Een kunstgebit is een verwijderbaar kunstmatig apparaat. Het is ontworpen om eruit te zien als echte tanden. Een overkappingsprothese of een overlay-prothese is een soort kunstgebit dat direct op uw bestaande tanden ligt. Overlay prothesen zijn omkeerbaar en relatief goedkoop in vergelijking met andere behandelingsopties. Ze kunnen een tijdelijke of zelfs permanente behandeloptie zijn voor mensen met een beperkt budget.

Als tandbederf al te ver is gevorderd, moeten mogelijk de tanden worden verwijderd. Traditionele kunstgebit kan dan nodig zijn om de ontbrekende tanden te vervangen.

Wat zijn de vooruitzichten voor iemand met amelogenesis imperfecta?

Hoe vroeger de behandeling, hoe beter de vooruitzichten. Juiste tandheelkundige zorg kan helpen de tanden te beschermen tegen verdere schade. Indien onbehandeld, kunnen de tanden en het glazuur breken. Deze schade kan pijnlijk zijn en het uiterlijk van de tanden beïnvloeden.

Met de behandeling kunnen de tanden er echter normaal uitzien en levenslang functioneel blijven. Als u een ouder bent en denkt dat het tandglazuur van uw kind niet goed is ontwikkeld, raadpleeg dan uw tandarts.