Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) Wat u moet weten

Overzicht

ADEM is een afkorting voor acute verspreide encefalomyelitis.

Deze neurologische aandoening omvat een ernstige aanval van ontsteking in het centrale zenuwstelsel. Het kan de hersenen, het ruggenmerg en soms de oogzenuwen omvatten.

De zwelling kan myeline, de beschermende stof die zenuwvezels door het hele centrale zenuwstelsel bedekt, beschadigen.

ADEM komt over de hele wereld en in alle etnische groepen voor. Het gebeurt vaker in de winter en lente maanden.

Ongeveer 1 op 125.000 tot 250.000 mensen ontwikkelen ADEM per jaar.

Wat zijn de symptomen?

Meer dan 50 procent van de mensen met ADEM heeft de afgelopen twee weken een ziekte gehad. Deze ziekte is meestal een bacteriële of virale infectie van de bovenste luchtwegen, maar het kan elke vorm van infectie zijn.

Symptomen komen meestal plotseling op en kunnen omvatten:

• koorts
• hoofdpijn
• stijve nek
• zwakte, gevoelloosheid en tintelingen van de armen of benen
• evenwicht problemen
• slaperigheid
• wazig of dubbel zien als gevolg van ontsteking van de oogzenuw (optische neuritis)
• moeite met slikken en praten
• problemen met de blaas of de darmen
• verwarring

Het is niet typisch, maar ADEM kan leiden tot epileptische aanvallen of coma.

Meestal duren de symptomen een paar dagen en verbeteren ze met de behandeling. In de meest ernstige gevallen kunnen de symptomen enkele maanden blijven hangen.

Wat veroorzaakt ADEM?

De exacte oorzaak van ADEM is niet bekend.

ADEM is zeldzaam en iedereen kan het krijgen. Het is waarschijnlijker dat het kinderen treft dan volwassenen. Kinderen jonger dan 10 jaar vertegenwoordigen meer dan 80 procent van de gevallen van ADEM.

Het gebeurt meestal een week of twee na een infectie. Bacteriële, virale en andere infecties zijn allemaal in verband gebracht met ADEM.

Af en toe ontwikkelt ADEM zich na een vaccinatie, meestal die van mazelen, bof en rubella. De resulterende reactie van het immuunsysteem veroorzaakt ontsteking in het centrale zenuwstelsel. In deze gevallen kan het tot drie maanden na het vaccin duren voordat de symptomen optreden.

Soms is er voorafgaand aan een ADEM-aanval geen vaccinatie of bewijs van infectie.

Bekijk: Demyelination: Wat is het en waarom gebeurt het? "

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Als u neurologische symptomen heeft die consistent zijn met ADEM, zal uw arts willen weten of u de afgelopen weken ziek bent geweest. Ze willen ook een complete medische geschiedenis.

Er is geen enkele test die ADEM kan diagnosticeren. Symptomen bootsen die van andere aandoeningen na die moeten worden uitgesloten. De diagnose zal worden gebaseerd op uw specifieke symptomen, lichamelijk onderzoek en diagnostische tests.

Twee tests die kunnen helpen bij de diagnose zijn:

MRI: De scans van deze niet-invasieve test kunnen veranderingen in witte stof in de hersenen en het ruggenmerg laten zien. Laesies of schade aan witte stof kunnen te wijten zijn aan ADEM, maar het kan ook wijzen op een herseninfectie, tumor of multiple sclerose (MS).

Lumbale punctie (spinale tap): Analyse van uw ruggenmergvocht kan bepalen of de symptomen het gevolg zijn van een infectie. De aanwezigheid van abnormale eiwitten, oligoklonale banden genaamd, betekent dat MS de waarschijnlijker diagnose is.

Hoe wordt het behandeld?

Het doel van de behandeling is om de ontsteking in het centrale zenuwstelsel te verminderen.

ADEM wordt meestal behandeld met steroïde medicijnen zoals methylprednisolon (Solu-Medrol). Dit medicijn wordt intraveneus toegediend gedurende vijf tot zeven dagen. Het is ook mogelijk dat u voor korte tijd orale steroïden, zoals prednison (Deltasone), moet innemen. Afhankelijk van de aanbeveling van uw arts kan dit variëren van enkele dagen tot enkele weken.

Terwijl u steroïden gebruikt, moet u zorgvuldig worden gecontroleerd. Bijwerkingen kunnen een metaalachtige smaak, zwelling van het gezicht en blozen zijn. Gewichtstoename en slaapproblemen zijn ook mogelijk.

Als steroïden niet werken, is een andere optie intraveneus immunoglobuline (IVIG). Het wordt ook gedurende ongeveer vijf dagen intraveneus toegediend. Mogelijke bijwerkingen zijn infectie, allergische reactie en kortademigheid.

Voor ernstige gevallen is er een behandeling genaamd plasmaferese, waarvoor meestal een verblijf in het ziekenhuis nodig is. Deze procedure filtert je bloed om schadelijke antilichamen te verwijderen. Het kan meerdere keren herhaald worden.

Als u niet op een van deze behandelingen reageert, kan chemotherapie worden overwogen.

Na de behandeling kan uw arts mogelijk een vervolg-MRI uitvoeren om er zeker van te zijn dat de ontsteking onder controle is.

Hoe verschilt ADEM van MS?

ADEM en MS zijn opmerkelijk vergelijkbaar, maar alleen op korte termijn.

Hoe ze hetzelfde zijn

Beide aandoeningen hebben betrekking op een abnormale reactie van het immuunsysteem die myeline beïnvloedt.

Beide kunnen veroorzaken:

• zwakte, gevoelloosheid en tintelingen van de armen of benen
• evenwicht problemen
• wazig of dubbel zien
• problemen met de blaas of de darmen

In eerste instantie kunnen ze moeilijk van elkaar te onderscheiden zijn op MRI. Beide veroorzaken ontsteking en demyelinisatie in het centrale zenuwstelsel.

Beide kunnen worden behandeld met steroïden.

Hoe ze anders zijn

Ondanks de overeenkomsten, zijn dit twee zeer verschillende omstandigheden.

Een aanwijzing voor de diagnose is dat ADEM koorts en verwarring kan veroorzaken, die niet gebruikelijk zijn bij MS.

ADEM heeft meer kans op mannen, terwijl MS vaker voorkomt bij vrouwen. ADEM komt ook vaker voor in de kindertijd. MS wordt meestal gediagnosticeerd in de vroege volwassenheid.

Het meest opvallende verschil is dat ADEM bijna altijd een op zichzelf staand incident is. De meeste mensen met MS hebben terugkerende aanvallen van ontsteking van het centrale zenuwstelsel. Bewijs hiervan is te zien op vervolg-MRI-scans.

Dat betekent dat behandeling voor ADEM waarschijnlijk ook een eenmalig iets is. Aan de andere kant, MS is een chronische aandoening die voortdurend ziektebeheer vereist. Er zijn verschillende ziektemodificerende behandelingen die bedoeld zijn om de progressie te vertragen.

Meer informatie: Acute verspreide encefalomyelitis versus MS "

Wat kan ik verwachten?

In zeldzame gevallen kan ADEM dodelijk zijn. Meer dan 85 procent van de mensen met ADEM herstellen zich binnen een paar weken volledig. De meeste anderen herstellen binnen een paar maanden. Steroid behandelingen kunnen de duur van een aanval verkorten.

Een klein aantal mensen heeft lichte cognitieve of gedragsveranderingen, zoals verwarring en slaperigheid. Volwassenen kunnen het moeilijker hebben om te herstellen dan kinderen.

Tachtig procent van de tijd is ADEM een eenmalige gebeurtenis. Als het toch terugkeert, wil uw arts wellicht extra testen uitvoeren om MS te bevestigen of uit te sluiten.

Kan ADEM worden voorkomen?

Omdat de exacte oorzaak niet duidelijk is, is er geen bekende preventiemethode.

Meld altijd neurologische symptomen aan uw arts. Het is belangrijk om een ​​juiste diagnose te krijgen. Vroegtijdige behandeling van ontstekingen in het centrale zenuwstelsel kan ernstige of langdurige symptomen helpen voorkomen.